Pārskats par Von Zumbusch psoriāzi

Saturs

• Simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Profilakse

Von Zumbusch psoriāze, kas pazīstama arī kā akūta ģeneralizēta pustulārā psoriāze, ir reta veida psoriāze, kurai raksturīgi balti, ar strutām pildīti pūslīši (pustulas). Pustulas nav lipīgas, bet ir pēkšņa un ārkārtēja autoimūna iekaisuma rezultāts. Tas atšķiras no diviem citiem pustulozās psoriāzes veidiem, kas parasti aprobežojas tikai ar rokām vai kājām, un tiek uzskatīts par daudz nopietnāku.

Fon Zumbušs var attīstīties jebkurā vecumā, bet pārsvarā ietekmē pieaugušos, kas vecāki par 50 gadiem. Simptomu uzliesmojumu, ko dēvē par uzliesmojumu, var izraisīt daudzas lietas, ieskaitot zāles un stresu. Fon Zumbušam, kuru diagnosticē fizisks eksāmens un strutas parauga novērtējums, gandrīz vienmēr nepieciešama ārstēšana slimnīcā.

Simptomi

Fon Zumbušs var pēkšņi parādīties uz ādas. Simptomi sākas ar plaši apsārtušas ādas vietām, kas kļūst arvien sāpīgākas un maigākas. Dažu stundu laikā parādās sīkas pustulas, no kurām daudzas konsolidējas lielākos pūslīšos. Pustulas var viegli plīst, ja tās saskrāpē vai nodilušas. Drudzis un nogurums ir bieži.

24 līdz 48 stundu laikā pustulas izžūs, atstājot stiklotu un gludu izskatu. Skartā āda var būt ārkārtīgi niezoša un lobīties lapās. Tas ir ne tikai sāpīgi, bet var izraisīt ātru mitruma zudumu un masīvu dehidratāciju.

Smagas dehidratācijas simptomi var būt:

• Galējas slāpes
• Sausa mute
• Galvassāpes
• Samazināta urinēšana
• Tumšas krāsas urīns
• Nogurums
• Miegainība
• Reibonis
• Apjukums
• Muskuļu vājums
• Ātra sirdsdarbība
• Ātra, sekla elpošana
• Drudzis un drebuļi
• Kāju pietūkums
• Bezsamaņa

Ja to nekavējoties neārstē, smaga dehidratācija var izraisīt smadzeņu tūsku (smadzeņu pietūkumu), krampjus, šoku, akūtu nieru mazspēju, sirds mazspēju, komu un nāvi.

Saskaņā ar 2016. gada pārskatu žurnālāPsoriāze, ne mazāk kā 65% pieaugušo ar pustulozo psoriāzi iepriekš diagnosticēs plāksnīšu psoriāzi. Atkārtoti uzliesmojumi nav nekas neparasts.

Bērni reti saslimst ar Von Zumbusch psoriāzi. Kad viņi to dara, tas bieži ir viņu pirmais psoriātiskais notikums, un tas parasti ir mazāk smags nekā tas, kas redzams pieaugušajiem.

Cēloņi

Kā autoimūno slimību psoriāzi raksturo nepareiza imūnsistēma. Slikti izprotamu iemeslu dēļ imūnsistēma normālas ādas šūnas pēkšņi uzskatīs par kaitīgām un izraisīs iekaisuma uzbrukumu. Tas var izraisīt paātrinātu ādas šūnu ražošanu, ļaujot tām vienu uz otru veidot sausos, zvīņainos bojājumos, kas pazīstami kā plāksnes.

Ar pustulāru psoriāzi autoimūna reakcija ir vēl smagāka. Zinātnieki uzskata, ka to izraisa iekaisuma olbaltumvielu defekts, kas pazīstams kā interleikīns. Normālos apstākļos būs "saskaņots komplekts" interleikīna molekulu, kas veicina iekaisumu, bet otrs - iekaisumu.

Ja viena no divām molekulām ir bojāta, tā var atstāt "augstu" iekaisumu bez iespējas to izslēgt. Rezultāti ir masīvs iekaisuma plīsums, kas nogalina daudzas baltās asins šūnas, kas iesaistītas autoimūna uzbrukumā. Nāves šūnas kopā ar limfas šķidrumu rada to, ko balta, zosu viela atzīst par strutām.

Trigeri

Psoriāzes pamatā esošie mehānismi vēl nav identificēti, taču zinātnieki uzskata, ka ir iesaistīta ģenētikas (kas predisponē jūs uz šo slimību) un vides izraisītāju (kas aktualizē slimību) kombinācija.

Ar Von Zumbusch psoriāzi ir zināmi specifiski izraisītāji, kas izraisa uzliesmojumu:

• Emocionālais stress
• Pēkšņa kortikosteroīdu zāļu lietošanas pārtraukšana
• Zāles, ieskaitot salicilātus, litiju, penicilīnu, interferonu un terbinafīnu
• Spēcīgi, kairinoši vietējie medikamenti, piemēram, akmeņogļu darva vai antralīns
• Ādas infekcijas, īpaši Staphylococcus aureus unStreptococcus epidermidis
• Pārmērīga saules iedarbība
• Fototerapija
• Hipokalciēmija (zems kalcija līmenis asinīs)
• Grūtniecība, īpaši trešajā trimestrī
• Bacille Calmette-Guerin (BCG) vakcinācija pret tuberkulozi

Neskatoties uz kopīgo izraisītāju pārpilnību, vairums pustulozās psoriāzes gadījumu ir idiopātiski, un tiem nav zināms cēlonis.

11 zāles, kas var izraisīt psoriāzi

Diagnoze

Nav laboratorijas testu vai attēlveidošanas pētījumu, kas varētu galīgi diagnosticēt psoriāzi. Von Zumbusch diagnoze sākas ar fizisku pārbaudi un medicīniskās vēstures pārskatīšanu.

Neskatoties uz to, ka pustulu parādīšanās var būt giveaway, ārsts meklēs citas norādes, lai apstiprinātu aizdomas, tostarp iepriekšēja plakanās psoriāzes anamnēzē, autoimūnas slimības ģimenes anamnēzē vai nesenā iedarbība uz konkrētiem medikamentiem.

Jūsu ārsts var vēlēties iegūt strutas paraugu novērtēšanai laboratorijā. Tā kā pustulozo psoriāzi neizraisa infekcija, paraugā nedrīkst būt pierādījumu par baktērijām, vīrusiem vai sēnītēm.

Ja rezultāti nav pārliecinoši, diferenciāldiagnoze tiktu veikta, lai diferencētu Von Zumbusch psoriāzi no citām slimībām ar līdzīgām pazīmēm. Tie ietver:

• Impetigo
• Herpetiformis dermatīts
• Baktēriju septicēmija
• Generalizēta atopiskā dermatīta vai seborejas dermatīta sekundārā infekcija
• Imūnglobulīna A (IgA) pemfigus, autoimūna pūslīšu slimība

Kā tiek diagnosticēta psoriāze

Ārstēšana

Von Zumbusch psoriāze var būt bīstama dzīvībai, un tai nepieciešama tūlītēja medicīniska aprūpe. To visbiežāk piegādā slimnīcā, kur tiek nodrošināta rehidratācija un atbalstoša aprūpe. Ārstēšanas protokols ir līdzīgs smagam apdegumam.

Ārstēšanas mērķi ir:

• Novērst šķidruma zudumu
• Stabilizējiet ķermeņa temperatūru
• Atjaunojiet ādas ķīmisko līdzsvaru

Papildus intravenoziem (IV) šķidrumiem sekundāro infekciju novēršanai var lietot vietējas, perorālas vai IV antibiotikas.

Atbalstoša terapija ar vēsām kompresēm un fizioloģisko šķīdumu vai auzu pārslu vannām var palīdzēt nomierināt ādu un maigi noņemt (atdalīt) mirušo ādu.

Lai atvieglotu akūtu uzliesmojumu, parasti tiek noteikts perorāls retinoīds, ko sauc par Soriatane (acitretīns). Retinoīdi palēnina ādas šūnu hiperprodukciju un palīdz kontrolēt akūtos simptomus. Smagos gadījumos var būt nepieciešami imūnsupresanti (metotreksāts, ciklosporīns) vai bioloģiskās zāles Remicade (infliksimabs).

Kad akūtā krīze ir pagājusi, psoralēnu un ultravioleto A (PUVA) - fototerapijas veidu - var izmantot, lai panāktu stāvokli ilgstošā remisijā.

Profilakse

Fon Zumbusch psoriāzi patiešām nav iespējams novērst, ņemot vērā, ka tik maz ir zināms par cēloņiem. To sakot, ja jums ir bijis iepriekšējs uzliesmojums, jums ir atkārtošanās risks un jums jāveic profilaktiskas darbības. Tam jāietver:

• Izvairīšanās no zināmiem izraisītājiem: Ja neesat pārliecināts, kādi tie ir, saglabājiet dienasgrāmatu par visiem pieredzētajiem psoriātiskajiem simptomiem, lai arī kādi tie būtu nelieli. Tas var palīdzēt precīzi noteikt apstākļus vai vielas, no kurām jāizvairās.
• Pārtraukt smēķēšanu: Smēķēšana ir viens no galvenajiem Von Zumbusch psoriāzes riska faktoriem. Tas ne vienmēr izraisa slimību, bet, šķiet, eksponenciāli palielina jūsu risku.
• Alkohola patēriņa samazināšana: Tas jo īpaši attiecas uz alu, kas nav viegls, kas palielina psoriāzes risku kopumā. Ja jūs nevarat pilnībā apstāties, aprobežojieties ar ne vairāk kā diviem līdz trim dzērieniem katru dienu, aizstājot ne-vieglo alu ar vieglu alu vai vīnu.
• Izvairīšanās no pārmērīgas saules iedarbības: Ierobežojiet ikdienas saules iedarbību līdz 15 līdz 20 minūtēm (daudzumu, kas var dot labumu jūsu ādai), un vienmēr valkājiet daudz sauļošanās. Izvairieties no solārijiem.
• Stresa pārvaldīšana:Prāta un ķermeņa terapija, piemēram, meditācija, vadāmi attēli un progresējoša muskuļu relaksācija (PMR), var palīdzēt mazināt stresu un līdz ar to arī uzliesmojumu risku.

Padomi, kā tikt galā ar psoriāzi