Saturs
Audzēja sabrukšanas sindroms (TLS) rodas, kad mirst liels skaits vēža šūnu un pacienta asinīs izdalās dažādi elektrolīti, olbaltumvielas un skābes. Masveida un pēkšņa šūnu nāve visbiežāk notiek pēc tam, kad persona ar asins vēzi (parasti akūtu leikēmiju vai agresīvu limfomu, piemēram, Burkitt limfomu) saņem ķīmijterapiju, lai iznīcinātu vēža šūnas.Šīs lielās šūnu satura (kālija, fosfāta un urīnskābes) noplūdes rezultātā asinīs var attīstīties dažādi simptomi, piemēram, slikta dūša, vemšana, nieru mazspēja un sirds aritmija.
Audzēja sabrukšanas sindroma diagnoze tiek noteikta, novērtējot personas simptomus un novērtējot vielmaiņas traucējumu klātbūtnes laboratoriskos testus (piemēram, augstu kālija vai urīnskābes līmeni asinīs).
Audzēja sabrukšanas sindroma ārkārtas ārstēšana ir būtiska, ņemot vērā dažus simptomus, kas potenciāli var apdraudēt dzīvību. Terapijas ietver enerģisku mitrināšanu, elektrolītu patoloģiju korekciju un dažreiz dialīzi.
Simptomi
Pēkšņa vēža šūnu iekšējā satura izdalīšanās ir tas, kas galu galā izraisa dažādus simptomus un pazīmes, kas novērojamas audzēja lizēšanas sindromā.
Tie var ietvert:
- Vispārējs nogurums
- Slikta dūša un vemšana
- Nenormāli sirds ritmi
- Asinis urīnā (hematūrija)
- Apjukums
- Krampji
- Muskuļu spazmas un tetānija
- Ģībonis
- Pēkšņa nāve
Akūta nieru mazspēja (par to liecina persona, kurai ir paaugstināts kreatinīna līmenis un zems urīna daudzums vai tās nav) ir vēl viena liela iespējamā TLS sekas. Faktiski pētījumi ir atklājuši, ka akūts nieru ievainojums, kas attīstās no TLS, ir spēcīgs nāves prognozētājs.
TLS simptomi parasti rodas septiņu dienu laikā pēc tam, kad personai tiek veikta vēža ārstēšana (piemēram, ķīmijterapija).
Cēloņi
Audzēja sabrukšanas sindroms var attīstīties, ja ir liels skaits vēža šūnu, kas pēkšņi mirst. Kad audzēja šūnas "lizējas" vai mirst un ātri atveras, to izlijušais saturs - kālijs, fosfāts un urīnskābe - lielā daudzumā izdalās pacienta asinsritē.
Šī noplūde galu galā izraisa šādas vielmaiņas anomālijas:
- Augsts kālija līmenis asinīs (hiperkaliēmija)
- Augsts fosfātu līmenis asinīs (hiperfosfatēmija)
- Augsts urīnskābes līmenis asinīs (hiperurikēmija)
Papildus iepriekšminētajām novirzēm papildu fosfāts, kas atrodas asinīs, var saistīties ar kalciju, veidojot kalcija fosfāta kristālus. Papildus tam, ka šie kristāli izraisa zemu kalcija līmeni asinīs (hipokalciēmiju), tie var nogulsnēties orgānos, piemēram, nierēs un sirdī, un izraisīt bojājumus.
Papildus elektrolītiem un skābēm audzēja šūnu nāve var izraisīt olbaltumvielu, ko sauc par citokīniem, izdalīšanos. Šie citokīni var izraisīt visa ķermeņa iekaisuma reakciju, kas galu galā var izraisīt vairāku orgānu mazspēju.
Riska faktori
Kaut arī TLS visbiežāk attīstās pēc tam, kad pacients saņem ķīmijterapiju, tas reti var notikt spontāni. Tas nozīmē, ka vēža šūnas tiek atvērtas un pašas izlīst to saturu, pirms tās pat tiek pakļautas vienai vai vairākām vēža zālēm.
Ir arī ziņojumi par TLS attīstību pēc ārstēšanas ar radiāciju, deksametazonu (steroīdu), talidomīdu un dažādām bioloģiskām terapijām, piemēram, Rituxan (rituksimabu).
Audzēja liza sindroma attīstībai visvairāk pakļauti cilvēki ar asins vēzi, īpaši akūtu limfoblastisku leikēmiju un augstas pakāpes limfomas (piemēram, Burkitt limfomu). Tomēr TLS var rasties, kaut arī reti, pacientiem ar cietiem audzējiem, piemēram, plaušu vai krūts vēzi.
Pētījumos ir atklāts, ka pēc vēža ārstēšanas vairāk nekā 1 no 4 bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju attīstīsies TLS.
Kopumā ir audzēja specifiskie faktori kas palielina personas risku saslimt ar TLS. Šie faktori ietver:
- Audzēji, kas ir īpaši jutīgi pret ķīmijterapiju
- Audzēji, kas strauji aug
- Lielgabarīta audzēji (tas nozīmē, ka atsevišķu audzēju masas diametrā ir lielākas par 10 centimetriem)
- Liels audzēja slogs (tas nozīmē, ka visā ķermenī ir liels audzēja daudzums)
Tur ir arī specifiski pacienta faktori kas padara cilvēku vairāk pakļautu TLS attīstībai. Piemēram, pacientiem ar dehidratāciju vai nieru mazspēju ir paaugstināts risks. Tas ir tāpēc, ka šie apstākļi viņu ķermenim apgrūtina šūnu izšļakstītā satura attīrīšanu.
Pacientiem ar paaugstinātu fosfātu, kālija un urīnskābes līmeni asinīs pirms vēža ārstēšanas ir arī paaugstināts TLS attīstības risks.
Diagnoze
Audzēja liza sindroms ir aizdomas, ja pacientam ar akūtu leikēmiju, agresīvu limfomu vai citādi lielu audzēja slogu pēc vēža ārstēšanas rodas akūta nieru mazspēja un dažādas asins vērtības novirzes, piemēram, augsts kālija vai augsts fosfātu līmenis.
Lai palīdzētu diagnosticēt, ārsti bieži izmanto Kairas un Bīskapa klasifikācijas sistēmu. Šī sistēma klasificē divu veidu audzēja lizēšanas sindromu - laboratorijas TLS un klīnisko TLS.
Laboratorijas TLS
Laboratorijas TLS nozīmē, ka trīs dienas pirms vai septiņas dienas pēc ķīmijterapijas sākuma ir notikušas divas vai vairākas no šīm vielmaiņas patoloģijām:
- Hiperurikēmija
- Hiperkaliēmija
- Hiperfosfatēmija
- Hipokalciēmija
Ir specifiski laboratorijas numuri, kurus ārsts meklēs, diagnosticējot TLS, piemēram, urīnskābes līmenis ir 8 miligrami uz decilitru (mg / dL) vai lielāks vai kalcija līmenis ir 7 mg / dl vai mazāks.
Šīs novirzes varētu novērot, neraugoties uz pietiekamu mitrināšanu un hiporikēmiska līdzekļa lietošanu (zāles, kas vai nu sadala urīnskābi, vai samazina urīnskābes veidošanos organismā).
Hidratācija un hipurikēmijas līdzekļa lietošana ir standarta profilaktiska terapija TLS.
Klīniskā TLS
Klīniskā TLS tiek diagnosticēta, ja ir izpildīti laboratorijas kritēriji no augšas, kā arī vismaz viens no šiem klīniskajiem scenārijiem:
- Nenormāls sirds ritms vai pēkšņa nāve
- Kreatinīna (nieru funkcijas mērījums) līmenis, kas ir lielāks vai vienāds ar 1,5 reizes lielāks par pacienta vecuma normas augšējo robežu
- Konfiskācija
Ārstēšana
Ja cilvēkam tiek diagnosticēts audzēja sabrukšanas sindroms, viņu var ievietot intensīvās terapijas nodaļā (ICU), lai veiktu nepārtrauktu sirdsdarbības uzraudzību un aprūpi. Papildus ICU speciālistam un vēža aprūpes komandai parasti tiek konsultēts arī ar nieru speciālistu (ko sauc par nefrologu).
TLS ārstēšanas plāns parasti sastāv no šādām terapijām:
Spēcīga mitrināšana un urīna izdalīšanās kontrole
Persona ar TLS saņems daudz šķidruma caur vienu vai vairākām intravenozām (IV) līnijām ar mērķi uzturēt urīna izvadi, kas ir lielāka par 100 mililitriem stundā (ml / h). Diurētisko līdzekļu veidu, ko sauc par Lasix (furosemīdu), var dot, lai palīdzētu palielināt cilvēka urīna daudzumu.
Elektrolītu noviržu novēršana
Personas elektrolīti tiks uzraudzīti ļoti rūpīgi (parasti ik pēc četrām līdz sešām stundām) un pēc nepieciešamības tiks koriģēti.
Augsts kālija līmenis: Lai pazeminātu kālija līmeni (kas ir kritiski, jo augsts līmenis var izraisīt letālas sirds aritmijas), ārsts var ievadīt vienu vai vairākas no šīm terapijām:
- Kayexalate (nātrija polistirola sulfonāts)
- Intravenozs (IV) insulīns un glikoze
- Kalcija glikonāts
- Albuterols
- Dialīze (ja smaga vai ilgstoša)
Augsts fosfātu līmenis: Zāles, ko sauc par perorālajiem fosfātu saistītājiem, piemēram, PhosLo (kalcija acetāts), lieto ēdienreižu laikā, lai samazinātu fosfora uzsūkšanos zarnās.
Augsts urīnskābes līmenis: Bieži tiek ievadītas zāles ar nosaukumu Elitek (rasburicase), kas izraisa urīnskābes noārdīšanos organismā.
Rasburikāze ir kontrindicēta cilvēkiem ar glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficītu, jo tas var izraisīt methemoglobinēmiju un hemolītisko anēmiju. Tiem, kuriem ir šāds stāvoklis, tiek ievadītas dažādas zāles, kas samazina hipurikēmiju, ko sauc par Zyloprim (alopurinolu).
Zems kalcija līmenis: Zema kalcija līmeņa, kas dod kalcija piedevas, ārstēšana tiek veikta tikai tad, ja pacientam ir simptomātiska parādība (piemēram, rodas krampji vai sirds aritmija).
Paaugstinot kalcija līmeni, palielinās kalcija fosfāta kristalizācijas risks, kas var sabojāt orgānus (ieskaitot nieres un sirdi).
Dialīze
Pacientiem ar audzēja sabrukšanas sindromu ir noteiktas indikācijas dialīzei.
Dažas no šīm norādēm ietver:
- Nav vai ir ļoti zems urīna daudzums
- Šķidruma pārslodze (tas var izraisīt tādas komplikācijas kā plaušu tūska, kur sirdi un plaušas pārpludina ar lieko šķidrumu)
- Noturīga hiperkaliēmija
- Simptomātiska hipokalciēmija
Profilakse
Cilvēkiem, kuriem tiek veikta vēža terapija, var īstenot vairākas stratēģijas, lai novērstu TLS pat rašanos.
Šīs stratēģijas bieži ietver:
- Vismaz divas reizes dienā asins analīzes (piemēram, pamata vielmaiņas panelis, lai pārbaudītu augstu kālija līmeni un nieru disfunkciju)
- Spēcīga šķidruma ievadīšana un rūpīga urīna izdalīšanās kontrole
- Sirds ritma traucējumu novērošana
- Kālija un fosfora uztura ierobežošana, sākot trīs dienas pirms un septiņas dienas pēc vēža ārstēšanas sākuma
Visbeidzot, vidēja un augsta riska pacienti (piemēram, persona ar akūtu leikēmiju, kurai ir nieru problēmas) lietos zāles, kas profilaktiski pazemina urīnskābes līmeni organismā, piemēram, alopurinolu vai rasburikāzi
Vārds no Verywell
Audzēja sabrukšanas sindroms tiek uzskatīts par vēža ārkārtas situāciju, jo tas ir potenciāli letāls, ja tas netiek ātri atpazīts un ārstēts. Labā ziņa ir tā, ka lielākajai daļai cilvēku, kuriem tiek veikta ķīmijterapija, TLS nav attīstījies, un tiem, kuriem ir paaugstināts risks, ārsti var būt aktīvi un īstenot preventīvas stratēģijas, lai samazinātu šīs iespējas.