Pārskats par Epispadias

Saturs

• Veidi
• Simptomi
• Diagnoze
• Cēloņi
• Riski un saistītie apstākļi
• Ķirurģija

Epispadias ir rets iedzimts uroloģisks iedzimts defekts. Vienkārši sakot, epispadias ir stāvoklis, kas ir piedzimis, ietekmē urīnceļus un maina veidu, kā urīns iziet no ķermeņa. Biežāk zēniem nekā meitenēm epispādijas parādās aptuveni katram no 100 000 vīriešiem un apmēram katram no 480 000 sievietēm.

Veidi

Epispādijas var rasties atsevišķi, bet daudz biežāk sastopamas ar vienu vai vairākiem citiem apstākļiem, sākot no papildu izmaiņām urīna izejā no ķermeņa līdz smagākām uroloģiskām problēmām, urīnpūšļa problēmām, iegurņa grīdas problēmām, nepilnīgai vēdera sienas veidošanai vai pat dīvainā vietā. tūpļa. Šis plašais ar epispādijām saistīto apstākļu klāsts tiek saukts par exstrophy-epispadias kompleksu.

Exstrophy-Epispadias komplekss

Lai būtu skaidrs, termins “epispādijas” attiecas uz problēmu ar dzimumorgānu apgabalu, kur izdalās urīns, un tā ir redzamā defekta daļa, kas parasti noved pie diagnozes noteikšanas, pamatojoties uz izskatu.

Aptuveni 10 procentiem pacientu ar epispādijām ir šī problēma un nav papildu problēmu. Pārējiem 90 procentiem pacientu ir ekstrofijas-epispādiju komplekss, kas nozīmē, ka ir klāt epispādijas, kā arī ar to saistīts papildu jautājums. Šie papildu jautājumi var būt acīmredzami, piemēram, urīnpūslis ir redzams caur vēdera sienu, vai arī tie var būt iekšēji un atrodami pēc diagnostikas testēšanas.

Ekstrofijas-epispādiju komplekss ir daudz izplatītāks nekā tikai epispādijas, skarot pat vienu no 30 000 zīdaiņu. Šiem bērniem ārējās izmaiņas dzimumorgānos ir kopā ar dažām citām izmaiņām urīnceļos, vēdera muskuļos, muguras smadzenēs vai zarnās.

Pūšļa eksstrofija ir viens no biežāk sastopamajiem stāvokļiem, kas sastopami ar epispādijām, un to var diagnosticēt grūtniecības laikā. Šo stāvokli izraisa nepilnīga vēdera aizvēršanās, ļaujot urīnpūsli redzēt, nevis pārklātu ar vēdera ādu un muskuļiem.

Citi apstākļi, kas parasti parādās ar epispādijām, ir mazi dzimumorgāni, kaunuma kaulu neatbilstība, iegurņa grīdas izmaiņas, tūpļa tipiskā pozīcija un cirkšņa trūce.

Šie jautājumi parādās kopā, jo tie veidojas tajā pašā augļa attīstības periodā dzemdē. Šīs dažādās zonas veidojas aptuveni vienā attīstības stadijā, tāpēc traucējumi šajā nozīmīgajā grūtniecības laikā var izraisīt problēmas ar vairākām ķermeņa zonām, kuras vienlaikus attīstās. A

Pūšļa eksstrofijas pārskats

Vīriešu epispadiju veidi

Atveri dzimumloceklī, kur urīns iziet no ķermeņa, sauc par urīna gaļu. Parasti šī atvere atrodas dzimumlocekļa galā, bet epispādijās šī atvere parādās gar dzimumlocekļa augšdaļu. Vieta, kur atrodas dzimumlocekļa augšdaļā, atklāj esošo epispadiju veidu.

• Penopubic epispadias: Šeit urīna gaļa atrodas tuvu ķermenim, iespējams, nevis uz dzimumlocekļa, bet pie kaunuma kaula dzimumlocekļa pamatnē.
• Dzimumlocekļa epispādijas: Urīna gaļa atrodas uz dzimumlocekļa vārpstas jebkur pirms dzimumlocekļa galvas, bet virs pamatnes, kur vārpsta saskaras ar ķermeni.
• Glanular epispadias: Šeit urīna gaļa atrodas uz dzimumlocekļa galvas, bet augšpusē, nevis standarta vietā galā.

Sieviete Epispadias

Meitenēm ar epispādijām klitoru urīnizvadkanāls sadala divās daļās, un šī patoloģiskā sašķelšanās izraisa urīna nesaturēšanu. To reti atrod bez citiem papildu jautājumiem, kas ietekmē urīnpūsli, nieres vai urīnizvadkanālu. Šis stāvoklis ir atrodams ar patoloģisku atstarpi starp kaunuma kauliem, kas nav normālā anatomijā.

Šo stāvokli var atrast ar citiem jautājumiem, piemēram, saīsinātu maksts, kurai var būt nepieciešama izstiepšanās, lai pielāgotos dzimumaktiem pieaugušā vecumā, pakļautam urīnpūslim vai urīnizvadkanālam, kā arī citiem apstākļiem, kas ietekmē urinēšanu.

Simptomi

Daudzos gadījumos epispādijas diagnosticē veselības aprūpes sniedzējs dzimšanas brīdī jaundzimušā dzimumorgānu patoloģiskā izskata dēļ. Vieglos gadījumos, kad urīna gaļa ir nedaudz normālā stāvoklī, stāvokli var neņemt vērā, līdz rodas grūtības ar podiņa apmācību vai urīna nesaturēšana, kas tiek novērota pēc podiņa apmācības pabeigšanas.

Daži bērni piedzīvos stresa nesaturēšanu, kad urīns pilinās pēc šķavas vai klepus, vai arī viņi var konstatēt, ka, kad viņiem ir vēlme urinēt, viņi nespēj to noturēt, kamēr nav sasnieguši vannas istabu. Dzimumorgānu izmeklēšana bieži ir daļa no nesaturēšanas cēloņa diagnosticēšanas procesa, un tā var izraisīt epispādiju diagnosticēšanu.

Diagnoze

Epispādijas parasti diagnosticē, vismaz sākotnēji, pēc dzimumorgānu parādīšanās neilgi pēc piedzimšanas. Šī diagnoze bieži izraisa papildu pārbaudes, lai noteiktu, vai ir iesaistītas papildu urīnceļu zonas. Tas var nozīmēt laboratorijas, lai pārbaudītu nieru darbību, var veikt urīna analīzes, attēlveidošanas pētījumus, tostarp ultraskaņas vai datortomogrāfijas, rentgenstarus un, iespējams, vairākus uroloģiskus testus, lai vizualizētu urīnceļu iekšpusi. Ja ir iesaistīta resnā zarna, var būt nepieciešama kolonoskopija vai citas procedūras muguras smadzeņu pārbaudei.

Smagākos gadījumos, kas saistīti ar urīnpūsli vai mugurkaulu, parasto ultraskaņas izmeklējumu laikā diagnozi potenciāli var noteikt dzemdē. Šajā gadījumā vecāki var saņemt konsultācijas un izglītību par epispādijām un citiem esošajiem apstākļiem, un dzemdības parasti tiek plānotas iestādē, kas var nekavējoties nodrošināt pediatrijas komandu, kas spēj pienācīgi rūpēties par zīdaini. A

Cēloņi

Epispādijas izraisa attīstības izmaiņas noteiktā grūtniecības stadijā, kad veidojas urīnceļi. Bieži ir grūti vai neiespējami uzzināt, kas izraisīja augļa nepareizu attīstību šajās konkrētajās attīstības dienās. Lielākajā daļā gadījumu nebija acīmredzamu problēmu ar māti vai grūtniecību.

Riska faktori

Vīriešiem ir četras reizes biežāk sastopamas epispadijas nekā sievietēm. Ar šo stāvokli biežāk piedzimst arī kaukāziešu pirmdzimtie bērni. Epispādiju iespējamība ir dramatiski lielāka indivīda bērniem, kas dzimis ar epispādijām, ar 1 no 70 iespējamību, ka bērns piedzims ar šāda veida iedzimtu problēmu.

Riski un saistītie apstākļi

Epispadias ir vairāk nekā kosmētikas jautājums lielākajai daļai bērnu, kuriem ir šī problēma. Šis stāvoklis bieži izraisa urīna nesaturēšanu, kas var nozīmēt neregulāru vai pastāvīgu urīna pilēšanu, nelaimes gadījumus un ievērojamu bērna apmulsumu.

Vīriešiem epispādijas bieži novēro ar hordiju - stāvokli, kas izraisa dzimumlocekļa ievērojamu līkni. Nozīmīgāks ir neredzētu iekšējo orgānu problēmu potenciāls, kas ir mazāk acīmredzams nekā dzimumorgānu izskats. Aptuveni 90 procentiem no visiem epispādiju pacientiem ir papildu problēmas.

Epispadias vs Hypospadias

Hypospadias, tāpat kā epispadias, ir iedzimts iedzimts defekts, kur urīna izvadīšanas vieta no ķermeņa ir nenormāla. Zēniem hipospadijas nozīmē, ka urīna gaļa atrodas dzimumlocekļa apakšpusē, nevis dzimumlocekļa galā. Gaļa var būt nedaudz zemāka nekā parasti dzimumlocekļa galvā, kas atrodas uz dzimumlocekļa apakšējās daļas vārpstas vai pat sēklinieku maisiņa tuvumā. Hypospadias sievietēm ir ļoti reti sastopamas, urīna gaļa atrodas uz maksts sienas. un parasti to neņem vērā, līdz pacientam ir urinēšanas grūtības, kuru dēļ tiek diagnosticēta, vai urīna katetru nevar ievietot.

Apgraizīšana un Epispadias

Ja ir epispādijas, jāizvairās no apgraizīšanas, kamēr nav pabeigta veiksmīga ķirurģiska labošana. Tas ir tāpēc, ka priekšādiņas papildu audus var izmantot ķirurģiskā remonta laikā, lai atjaunotu dzimumlocekli, un ķirurgam tas var būt nepieciešams, lai veiktu pilnīgu remontu. Kad bērns ir veiksmīgi ārstēts, var apsvērt apgraizīšanu, taču līdz tam laikam ir ļoti ieteicams apgraizīšanu nedarīt.

Ķirurģija

Visu operāciju riski ietver vispārējos operācijas riskus un riskus, kas saistīti ar vispārējās anestēzijas ievadīšanu. Epispādiju remonta gadījumā riski atšķiras atkarībā no problēmas nopietnības un remonta rakstura. Parasti urīna nesaturēšanas risks ir augsts, jo daudziem cilvēkiem šis stāvoklis jau ir pirms operācijas, un ir cerība, ka ķirurģija novērsīs nesaturēšanu. A

Urīnceļu infekcijas, fistulas, hipospadijas un dzimumlocekļa traumas ir bieži sastopami riski. Personām ar urīnpūšļa darbību papildu riski ir urīnpūšļa akmeņi un urīnpūšļa perforācijas. A

Dažiem vīriešiem vīriešiem ķirurģiska korekcija attiecībā uz epispādijām un urīnu, kas izdalās dzimumlocekļa augšdaļā, var izraisīt hipospadijas un urīna izdalīšanos no dzimumlocekļa apakšas pēc rekonstrukcijas sadzīšanas. Vajadzības gadījumā to var izlabot, un tas var būt vai var nebūt nopietns jautājums.

Nieru un urīna komplikācijas vai infekcijas pēc operācijas

Pirms Epispadias operācijas

Nozīmīga pārbaude parasti tiek veikta pēc epispadiju diagnosticēšanas, lai noteiktu, vai defekts ir citās vēdera, iegurņa, resnās zarnas un urīnceļu zonās. Šie testi nosaka problēmas būtību un nosaka ķirurģiskās ārstēšanas kursu.

Ja urīnpūslis vai citas vietas tiek pakļautas, kad tās parasti ir pārklātas ar ādu, sākotnējā procedūra šo zonu slēgšanai bieži tiek veikta, kad pacients vēl ir jaundzimušais. Citi urīnpūšļa jautājumi var gaidīt līdz 4 vai 5 gadu vecumam.

Pacientus, kuru epispādijas ir ierobežotas ar dzimumorgāniem, var ārstēt ar vienu ķirurģisku procedūru, bet pacientiem ar citiem jautājumiem var būt ārstēšanas plāns, kas ietver vairākus ķirurģisko procedūru posmus. Dzimumorgānu remontu var veikt jau sešu mēnešu vecumā, un tas parasti tiek pabeigts līdz gadam.

Ar epispādijām saistīto problēmu daudzveidība nozīmē, ka ārstēšanas plāns ir unikāls katram bērnam, un, lai gan īpašas procedūras var tikt plānotas noteiktā vecumā, taču plānu var mainīt atkarībā no iepriekšējās procedūras panākumiem.

Operācijas vīriešu epispadiju ārstēšanai

Ir divas operācijas, kuras parasti tiek veiktas, lai ārstētu vīriešu epispādijas, Mičela un Kantvela tehniku, kuras ķirurgi bieži modificē, lai apmierinātu pacienta vajadzības.

Operācija katram pacientam var būt ļoti atšķirīga, taču procedūras vispārīgie posmi būtībā ir vienādi. Pēc vispārējas anestēzijas veikšanas operācija sākas ar dzimumlocekļa demontāžu trīs atsevišķās audu daļās. Urīnizvadkanāla (urīna caurule) tiek rekonstruēta, izmantojot procedūru, ko sauc par uretroplastiku. Tas ļauj urīnizvadkanāla gaļu (urīna atvere) pārvietot pareizajā vietā. Šis urīnizvadkanāla remonts ļauj iztaisnot arī akordu - dzimumlocekļa līkni.

Pēc tam dzimumloceklis tiek salikts, izmantojot ķirurģiskas šuves. Pacients vairumā gadījumu atstās operācijas telpu ar urīna katetru.

Operācija sieviešu epispadiju ārstēšanai

Pēc vispārējas anestēzijas veikšanas procedūra parasti sākas ar urīnizvadkanāla atbrīvošanu no blakus esošajiem klitora audiem. Tas ļauj urīnizvadkanāla gaļu, atveri, no kuras urīns iziet no ķermeņa, pārvietot uz atbilstošo vietu. Klitoru, kas parasti ir viens audu gabals, bet ir sadalīts epispādiju gadījumos, ir iespējams sašūt kopā, lai iegūtu normālu izskatu. Pirms operācijas beigām ievieto foley katetru un paliek vietā, kad operācija ir pabeigta.

Atveseļošanās no Epispadias operācijas

Tipiskais pacients ātri atgūstas no epispādiju operācijas, atgriežoties mājās vienas vai divu dienu laikā pēc operācijas. Sarežģītāks urīnpūšļa remonts bieži prasa ilgāku atveseļošanos un uzturēšanos slimnīcā, un tas var būt viena no vairākām operācijām, lai sasniegtu kontinenci.

Dzīve pēc Epispadias remonta

Epispādiju operācijas mērķis ir izveidot urīnceļus ar normālu darbību un izskatu, kas nozīmē urīna saturēšanu, jo šie iedzimtie jautājumi var izraisīt hronisku urīna pilēšanu. Lielākā daļa pacientu spēj sasniegt normālu urīna darbību, taču var būt nepieciešama vairāk nekā viena procedūra, lai sasniegtu kontinenci, atkarībā no problēmas nopietnības un ja tiek ietekmēts urīnpūslis.

Ilgtermiņa riski

Ilgstoši, parasti pieaugušā vecumā, pacientam būs lielāks risks saslimt ar šādiem apstākļiem:

• Epididimīts
• Vaginālais prolapss
• Taisnās zarnas prolapss
• Pūšļa vēzis
• Nieru šūnu karcinoma

Seksuālā funkcija pēc Epispadias operācijas

Seksuālā funkcija parasti ir normāla pēc epispādiju remonta pabeigšanas, pat ja ir nepieciešami papildu remonti. Vīriešiem var samazināties spermatozoīdu skaits vai zems ejakulāta tilpums, kā rezultātā samazinās auglība, bet ne sterilitāte.

Vienā nelielā pētījumā, kurā piedalījās 52 sievietes ar epispādijām ar urīnpūšļa ekstrofiju, kuras vēlējās ieņemt grūtniecību, 19 iestājās grūtniecība ar kopumā 57 grūtniecēm.Šīm sievietēm bija lielāks asiņošanas risks pēc dzemdībām. Turklāt vienai sievietei pēc dzemdībām bija urīnizvadkanāla bojājumi un vienai - fistula.

Lielākā daļa pacientu spēj dzīvot normāli un veselīgi, ieskaitot laulību, nodarbinātību un ģimenes veidošanu. Šie pacienti parasti turpina redzēt uroloģiju visā pieaugušo dzīvē, jo pastāv komplikāciju iespējamība, kas rodas vēlāk dzīvē.