Pārskats par diskinēziju

Posted on
Autors: Frank Hunt
Radīšanas Datums: 14 Martā 2021
Atjaunināšanas Datums: 16 Maijs 2024
Anonim
Primary Ciliary Dyskinesia (PCD): A Clinician Review -- BAVLS
Video: Primary Ciliary Dyskinesia (PCD): A Clinician Review -- BAVLS

Saturs

Diskinēzijas ir patoloģiskas, piespiedu muskuļu kustības, kas var būt vieglas vai smagas, un tām var būt pat sāpīgs raksturs. Kustību traucējumus, ko raksturo kā diskinēzijas, var izraisīt daži medikamenti, izmaiņas smadzeņu ķīmijā vai smadzeņu traumas vai bojājumi. Uzziniet par dažādiem diskinēzijas veidiem, simptomiem, riskiem un ārstēšanas iespējām. Uzziniet arī par diskinēzijām līdzīgiem apstākļiem un dažām metodēm, kā vadīt dzīvi pēc diagnozes.

Diskinēzijas noteikšana

Diskinēziju raksturo piespiedu vai nekontrolētas muskuļu kustības, kurām ir patoloģisks raksturs un kas var apgrūtināt normālu kustību koordinēšanu.

Pastāv vairākas diskinēzijas formas, kas saistītas ar dažādiem simptomiem un cēloņiem.

Diskinēziju visbiežāk izraisa medikamenti, piemēram, ilgstoša levodopas lietošana Parkinsona slimības gadījumā un antipsihotisko zāļu lietošana. Diskinēzija, ko izraisa smadzeņu traumas, piemēram, asinsvadu notikums (insults) vai citi smadzeņu bojājumi, ir retāk sastopama. Kustību simptomi parasti sākas kā nelieli satricinājumi, tiki vai trīce. Tās var notikt tikai vienā ķermeņa daļā, piemēram, cilvēka galvā vai kājā, vai kustības var ietekmēt visu ķermeni. Šie simptomi var būt no vieglas līdz smagām, un daži var būt sāpīgi.


Pastāv dažādi diskinēzijas veidi, kas izraisa atšķirīgus simptomus, kā arī ārstēšanu. Parasti diskinēzijas veidi ir:

  • Athetosis: Diskinēzijas forma, kas saistīta ar smadzeņu bojājumiem, galvenokārt ar cerebrālo trieku. Kustības atetozē ir lēnas un grīļīgas
  • Horeja: Diskinēzijas forma, ko bieži novēro Hantingtona slimībā, smadzeņu strukturālos bojājumos un ko izraisa medikamenti. Horeja attiecas uz ātrām ekstremitāšu kustībām un var līdzināties dejošanai.
  • Levodopas izraisīta vai Parkinsona diskinēzija: Diskinēzijas forma, kas var rasties sakarā ar ilgstošu levodopas lietošanu, zāles, ko lieto Parkinsona slimības ārstēšanai.
  • Tardīva vai aizkavēta diskinēzija: Diskinēzijas forma, kas saistīta ar antipsihotisko zāļu lietošanu, ko bieži lieto šizofrēnijas ārstēšanai.
  • Mioklonusa diskinēzijas: Diskinēzijas forma, kas novērojama progresējošā miokloniskā encefalopātijā. Kustības ir smagas un ļoti traucējošas.

Bieži vien saistītie apstākļi, piemēram, distonijas, stereotipi un tiki, tiek iekļauti kā diskinēzijas. Tomēr dažu šo citu kustību traucējumu raksturošana kā diskinēzija joprojām ir medicīnas profesionāļu diskusiju tēma.


Simptomi

Simptomi var atšķirties atkarībā no cilvēka un var parādīties atšķirīgi atkarībā no diagnosticētās diskinēzijas veida. Tās var sākties kā smalkas kustības, ko sauc par trīci, vai pat kā tikas, un pēc tam attīstās par kopīgiem simptomiem, kas raksturīgi diskinēzijai, piemēram:

  • Ķermeņa šūpošanās
  • Noregulēšana
  • Bobbing galva
  • Nemiers
  • Raustīšanās
  • Vēršanās

Zīmīgi, ka nemierīgums un raustīšanās retāk rodas levodopas izraisītas diskinēzijas gadījumā.

Simptomi laika gaitā var pasliktināties pakāpeniski vai pēkšņi attīstīties un pastiprināties pēc nopietnas smadzeņu traumas.

Pacientiem ar tardīvu diskinēziju ir simptomi, kam raksturīgas patoloģiskas žokļa, lūpu un mēles kustības. Ātra roku un roku mirgošana un vicināšana, smagos gadījumos var parādīties arī gūžas vai vidukļa šūpošanās simptomi un apgrūtināta elpošana.

Mioklonisko diskinēziju gadījumā kustības raksturo pēkšņas un atkārtotas muskuļu spazmas un raustīšanās. Šīs kustības var būt tik smagas, ka kļūst sāpīgas un novājinošas.


Horejas kustības var būt nepārtrauktas, ilgt dažas sekundes vai ietvert pēkšņu, saraustītu uzvedību. Šīs kustības visbiežāk ietekmē ekstremitātes, seju un galvu.

Athetozes gadījumā kustības var būt lēnas pagriešanās, saliekšanās vai izliekšanās, un tās var ietekmēt pirkstus, rokas un pirkstus. Athetosis var ietekmēt personas, kurām diagnosticēti traucējumi, rokas, kājas, kaklu un mēli.

Cēloņi

Diskinēzijas bieži ir saistītas ar medikamentiem, sekundāras citas diagnozes dēļ vai smadzeņu strukturālu izmaiņu dēļ. Dažreiz diskinēzijas var parādīties bez īpaša cēloņa vai zināma riska faktora.

Zāles

Visbiežākais diskinēzijas cēlonis ir ilgstoša levodopas lietošana, izraisot levodopas izraisītu diskinēziju. Levodopa ir vēlamā Parkinsona slimības ārstēšanas metode. Tomēr apmēram 50% cilvēku ar Parkinsona slimību, kuri lieto levodopu, diskinēzija attīstīsies četru līdz piecu gadu laikā.

Kamēr zinātnieki joprojām mēģina saprast, kāpēc attīstās diskinēzija, levodopas izraisītas diskinēzijas gadījumā ir iespējams, ka smadzeņu ķimikālijai, kas palīdz šūnu komunikācijā, dopamīnam ir nozīme kustību traucējumu attīstībā.

Cilvēki ar Parkinsona slimību piedzīvo smadzeņu šūnu zudumu, kas rada dopamīnu, samazinot dopamīna līmeni smadzenēs. Levodopa uz laiku atjauno šo dopamīna līmeni. Tomēr, tā kā zāles ātri metabolizējas un tās jālieto vairākas reizes dienā, dopamīna līmenis paliek nestabils un palielinās un samazinās. Dopamīna svārstības un pastāvīgais dopamīnu ražojošo smadzeņu šūnu zudums apgrūtina normāla līmeņa uzturēšanu, kas, iespējams, veicina diskinēziju. Cilvēkiem, kuri Parkinsona slimības diagnosticēšanas laikā ir jaunāki, vai tiem, kuriem tiek nozīmēta liela levodopas deva, varētu būt lielāks risks saslimt ar diskinēziju.

Līdzīgi tardīvu diskinēziju izraisa ilgstoša neiroleptisko zāļu lietošana, kas ārstē neiroloģiskus, kuņģa-zarnu trakta un garīgus traucējumus, piemēram, šizofrēniju vai bipolārus traucējumus. Šīs zāles ir dopamīna receptoru blokatori, un tie ietekmē šūnu spēju sazināties. Dzimums, vecums, ģenētika, kā arī psihiski un medicīniski traucējumi, piemēram, diabēts, var būt nozīmīgi tardīvās diskinēzijas attīstības riska faktori. Tardīvā diskinēzija sievietēm mēdz notikt agrāk nekā vīriešiem, piemēram.

Horeju var izraisīt arī noteiktu zāļu lietošana, piemēram, antipsihotiskie medikamenti, pretepilepsijas medikamenti un citas zāles, ko lieto Parkinsona slimības ārstēšanai. Šī specifiskā diskinēzija var attīstīties arī dažādu slimību, apstākļu un trūkumu dēļ, sākot no Laimas slimības līdz Hantingtona slimībai un beidzot ar hormonu aizstājterapiju.

Parasti specifisku smadzeņu ķīmisko vielu, piemēram, dopamīna, serotonīna un glutamāta, līmeņa izmaiņas ir saistītas ar diskinēzijas attīstību.

Smadzeņu traumas un bojājumi

Ķīmijas mainīšana smadzeņu audu bojājumu vai ievainojumu dēļ ir vēl viens izplatīts diskinēzijas cēlonis. Cilvēkiem var attīstīties ateroze asins piegādes vai skābekļa zuduma dēļ smadzenēs. Pēc cerebrovaskulāriem notikumiem, piemēram, pēc insulta vai nosmakšanas, var attīstīties ballisms, horejas forma, kurai raksturīga mežonīga un dažreiz vardarbīga roku un kāju svārstīšanās.

Parasti, ja ir traumas bazālajās ganglijās, smadzeņu zonā, kas atbildīga par brīvprātīgu kustību un iemācīto paradumu kontroli, iespējams, varētu attīstīties diskinēzija.

Diagnoze

Dažādās patoloģiskās kustības, kas raksturo atšķirīgos diskinēzijas veidus, parasti prasa neirologa vai kustību traucējumu speciālista rūpīgu novērošanu un klīnisku vērtējumu. Nosakot pareizu diagnozi, būs svarīgi atzīmēt kustību veidu un skartās ķermeņa vietas. Novērtējot stāvokļa ietekmi, var būt nepieciešama patoloģiskas piespiedu kustības skalas izmantošana.

Konkrēti levodopas izraisītas diskinēzijas gadījumā ar Parkinsona slimību saistīto simptomu (piemēram, trīce un stīvums) kontroli var līdzsvarot ar pakāpenisku diskinēzijas attīstību. Daži skartie cilvēki ziņo, ka dod priekšroku diskinēzijas, nevis Parkinsona slimības simptomu novēršanai.

Distonijas, stereotipijas un tiki ir papildu kustību traucējumi, kas saistīti ar diskinēzijām. Distonijas var izraisīt muskuļu sasprindzinājumu un veidot patoloģisku ilgstošu vai atkārtotu muskuļu spazmu vai patoloģiskas fiksētas pozas. Attiecībā uz stereotipiem un tikiem tiem cilvēkiem, kuriem rodas šie kustību traucējumi, var būt zināma līmeņa kontrole pār kustībām, pat spēja tos samazināt.

Ārstēšana

Ārstēšana var atšķirties atkarībā no diagnosticētās diskinēzijas veida un indivīda, un tā var ietvert:

Medikamentu izmaiņas

Levodopas izraisītas diskinēzijas gadījumā devas un levodopas lietošanas laika kontrole var līdzsvarot dopamīna līmeni un samazināt simptomus.Var būt noderīgas arī dažādas zāļu formas, piemēram, ilgstošas ​​darbības Rytary vai gēla infūzijas Duopa. Amantadīna ilgstošās darbības forma, ko sauc par Gocovri, var arī palīdzēt kontrolēt glutamāta līmeni smadzenēs un mazināt simptomus.

Cilvēkiem ar tardīvu diskinēziju var izrakstīt Ingrezza vai Austedo, kas abi ir neiroleptiskie līdzekļi, kurus FDA apstiprināja kā ārstēšanu 2017. gadā.

Dziļa smadzeņu stimulācija

Lai kontrolētu simptomus, dziļa smadzeņu stimulācija (DBS) ir ķirurģiska procedūra, kas ir vēl viena ārstēšanas iespēja, taču tā nav piemērota visiem. Obligātās prasības ietver Parkinsona slimības diagnozi vismaz četrus gadus, atkārtotas diskinēzijas epizodes un pastāvīgu atsaucību levodopas lietošanai un gūst labumu no tās vairumā gadījumu.

DBS ķirurģiskā procedūra ietver neiroķirurga elektrodu ievietošanu smadzeņu zonās, kas kontrolē kustību un stāju, visbiežāk subthalamic nucleus (STN) un globus pallidus interna (GPI). No elektrodiem uz elektrokardiostimulatoram līdzīgu ierīci, kas tiek implantēta krūšu sienā, virzās vads. Pēc implantācijas klīnicists noteiks parametrus, kas noteiks piegādātās elektriskās stimulācijas daudzumu.

FBS ir apstiprinājusi DBS kā ārstēšanas veidu pacientiem ar Parkinsona slimību, distoniju un būtisku trīci.

Citas terapijas

Attiecībā uz diskinēzijām, kas ietekmē sejas, kakla un ekstremitāšu reģionu, daži pacienti mēģina injicēt botoksu vai botulīna toksīnu, lai samazinātu kustību.

Pastāv vairākas papildu terapijas, kas pašlaik tiek pakļautas klīniskiem pētījumiem diskinēziju ārstēšanai. Potenciālā tardīvās diskinēzijas terapija ietver melatonīnu un estrogēnu, kas modulē dopamīna kontrolētu uzvedību un aizsargā pret šūnu bojājumiem, ilgstoši lietojot antipsihotiskos medikamentus.

Levodopas izraisītas diskinēzijas ārstēšanai tiek pētītas zāles, kuru mērķis ir dažādas smadzeņu ķīmiskās vielas. Turklāt tiek pētīti arī zemādas levodopas sūkņi, lai pārbaudītu, vai tie var efektīvi uzturēt nemainīgu dopamīna līmeni.

Visbeidzot, pētnieki pēta veidus, kā vislabāk optimizēt smadzeņu dziļo stimulāciju, un pārbauda tehniku, ko sauc par fokusētu ultraskaņu, neinvazīvu, neatgriezenisku procedūru diskinēzijas ārstēšanai.

Tikt galā

Darbība ar diskinēzijām var izraisīt stresu un ietekmēt ikdienas aktivitātes un sociālo mijiedarbību. Var ieteikt vingrošanu, piemēram, staigāšanu vai peldēšanu. Stresa pārvarēšana var būt izšķiroša arī simptomu kontrolei, jo stress mēdz saasināt nekontrolētas kustības.

Papildu informāciju un resursus var lūgt specializētās organizācijās, piemēram, Maikla Dž. Foksa Parkinsona pētījumu fondā vai Ģenētisko un reto slimību informācijas centrā. Atbalsta grupas var būt noderīgas arī, lai pārvaldītu dzīvi ar diskinēziju.

Vārds no Verywell

Diskinēzijas var būt dažādas, un tās var būtiski ietekmēt jūsu dzīvi. Konsultējieties ar savu ārstu, ja uzskatāt, ka Jums rodas nekontrolētu kustību simptomi, kas var būt saistīti ar diskinēziju. Ņemiet vērā, ka, lai arī ir pieejamas vairākas ārstēšanas iespējas, ir svarīgi sadarboties ar savu ārstu, lai noteiktu, kas varētu būt labākais kurss jūsu ilgtermiņa stāvokļa pārvaldībai un ārstēšanai.