Kas ir Saldes sindroms?

Posted on
Autors: Eugene Taylor
Radīšanas Datums: 13 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 10 Maijs 2024
Anonim
DERMATOLOGY LECTURES: SWEETS SYNDROME II ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS II SUBTYPES
Video: DERMATOLOGY LECTURES: SWEETS SYNDROME II ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS II SUBTYPES

Saturs

Salda sindroms ir reta slimība, kas saistīta ar sāpīgiem izsitumiem, parasti kopā ar drudzi. Izsitumi galvenokārt rodas uz roku, kakla, galvas un stumbra ādas. Salda sindroma cēlonis nav pilnībā zināms, taču ir vairāki tipiski scenāriji, kuros tas ir zināms.

Dažiem cilvēkiem to, šķiet, izraisa infekcija vai tas, iespējams, ir saistīts ar zarnu iekaisuma slimībām un grūtniecību; citos gadījumos tas var būt saistīts ar vēzi, visbiežāk akūtu mielogēnu leikēmiju; vēl citiem ir zāļu izraisīta Saldes sindroma forma.

Salduma sindroms var izzust pats, bet to parasti ārstē ar kortikosteroīdu tabletēm, piemēram, prednizonu. Saldes sindroms ir pazīstams arī kā akūta febrila neitrofīla dermatoze vai Gomm-Button slimība.

Simptomi

Salda sindromu raksturo šādi simptomi:

  • Drudzis
  • Mazi sarkani pumpas uz rokām, kakla, galvas vai stumbra, kas ātri aug, izplatoties sāpīgās kopās, kuru diametrs ir aptuveni collas vai vairāk.
  • Izsitumi var parādīties pēkšņi pēc drudža vai augšējo elpceļu infekcijas.

Salda sindroma veidi

Nosacījumu identificē trīs dažādi veidi:


Klasisks

  • Parasti sievietēm vecumā no 30 līdz 50 gadiem
  • Bieži pirms tam notiek augšējo elpceļu infekcija
  • Var būt saistīta ar zarnu iekaisumu un grūtniecību
  • Apmēram 1/3 pacientu Sweet's sindroms atkārtojas

Saistīts ar ļaundabīgu audzēju

  • Varbūt kādam, kuram jau ir zināms vēzis
  • Varbūt kādam, kura asins vēzis vai cietais audzējs iepriekš nebija atklāts
  • Visbiežāk saistīts ar akūtu mieloleikozi, bet ir iespējami citi vēži, piemēram, krūts vai resnās zarnas

Narkotiku izraisīts

  • Visbiežāk rodas pacientiem, kuri ir ārstēti ar granulocītu koloniju stimulējošu faktoru, kas piešķirts balto asins šūnu palielināšanai
  • Tomēr var būt saistītas arī citas zāles; narkotikas saistīts līdz Saldes sindromam ir azatioprīns, dažas antibiotikas un daži nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

Iesaistīšanās ārpus ādas

Saldā sindroma retuma, ierobežoto datu un vairāku iespējamo apstākļu dēļ ne visi ar šo traucējumu saistītie atklājumi obligāti nāk no paša sindroma.


Tas nozīmē, ka tiek uzskatīts, ka Sweet's sindroms papildus ādai var iesaistīt arī citus audus un orgānus. Ir dokumentēta kaulu un locītavu iesaistīšanās, tāpat kā aprakstītā centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās - “neiro-saldā slimība”. Var ietekmēt arī acis, ausis un mute. Maigi sarkani izciļņi var izstiepties no ārējās auss, kanālā un bungādiņā. Var būt iesaistītas acis ar pietūkumu, apsārtumu un iekaisumu. Var attīstīties čūlas uz mēles, vaigiem un smaganām. Ziņots arī par vēdera un krūškurvja iekšējo orgānu iekaisumu un / vai palielināšanos.

Riska faktori

Salda sindroms ir ļoti reti sastopams, tāpēc tā riska faktori nav tik labi attīstīti, kā tas varētu būt dažām citām slimībām. Parasti sievietēm biežāk ir Sirds sindroms nekā vīriešiem, un, lai arī gados vecākiem pieaugušajiem un pat zīdaiņiem var attīstīties Sirds sindroms, cilvēki no 30 līdz 60 gadiem ir galvenā skartā vecuma grupa.


Turklāt nosacījumus, kas nosaka iepriekš uzskaitītos tipus, var uzskatīt par riska faktoriem, tāpēc Saldes sindroms dažreiz ir saistīts ar vēzi, tas var būt saistīts ar jutīgumu pret dažām zālēm, tas var sekot augšējo elpceļu infekcijai (un daudzi cilvēki ziņo, ka viņiem ir gripa līdzīgi simptomi pirms izsitumu parādīšanās), un to var saistīt arī ar zarnu iekaisuma slimību, kas ietver Krona slimību un čūlaino kolītu. Dažām sievietēm Saldes sindroms ir attīstījies arī grūtniecības laikā.

Diagnoze

Salduma sindromu var aizdomas vai tas var atpazīt, pārbaudot izsitumus, tomēr bieži ir nepieciešami dažādi testi, lai noteiktu diagnozi un / vai izslēgtu citus cēloņus.

Jūsu asiņu paraugu var nosūtīt uz laboratoriju, lai meklētu neparasti lielu leikocītu skaitu vai asins traucējumu klātbūtni.

Var veikt ādas biopsiju vai neliela skartās ādas gabala noņemšanu pārbaudei mikroskopā. Salda sindromam ir raksturīgas novirzes: iekaisuma šūnas, galvenokārt nobriedušas neitrofilo tipa baltās asins šūnas, infiltrējas un parasti atrodas ādas dzīvās daļas augšējā slānī. Jāatzīmē, ka infekcijas izraisītāji var izraisīt līdzīgus atklājumus ādā, tāpēc ir ierosināts, ka varētu būt prātīgi pārbaudīt paraugu arī attiecībā uz baktērijām, sēnītēm un vīrusiem.

Konsekventākie laboratorijas atklājumi pacientiem ar Saldes sindromu ir paaugstināts balto asins šūnu un neitrofilu līmenis asinīs un paaugstināts eritrocītu sedimentācijas ātrums jeb ESR. Tas nozīmē, ka paaugstināts leikocītu skaits ne vienmēr tiek novērots visiem pacientiem ar biopsijā apstiprinātu Saldes sindromu.

Ārstēšana

Salda sindroms var izzust pats, bez jebkādas ārstēšanas, tomēr ārstēšana ir efektīva un parasti darbojas ātri. Neārstēti izsitumi var ilgt vairākas nedēļas vai mēnešus. Visizplatītākie medikamenti, kas tiek izmantoti Sirds sindromam, ir kortikosteroīdi. Var lietot perorālos kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu, īpaši, ja jums ir vairāk nekā dažas skartās ādas vietas. Šīs zāles ir sistēmiskas, tas nozīmē, ka tās iet visā ķermenī un ne tikai ādā.

Citiem steroīdu veidiem, piemēram, krēmiem vai ziedēm, dažreiz tiek izmantoti mazāki, mazāk izplatīti izsitumi. Ja persona ar Sweet's sindromu nepanes sistēmiskus kortikosteroīdus vai tai ir blakusparādības, lietojot ilgstošus kortikosteroīdus, var izmantot arī citas zāles, piemēram, dapsonu, kālija jodīdu vai kolhicīnu.

Pacientiem ar Sīva sindromu var rasties komplikācijas ādas iesaistīšanās, ar Sjūta sindromu saistīto apstākļu vai abu iemeslu dēļ. Antimikrobiālo terapiju var izmantot, ja izsitumu izraisītajām ādas čūlām ir risks sekundāri inficēties.

Uzmanība pret jebkādiem ar Salduma sindromu saistītiem apstākļiem var būt svarīga arī paša Sirds sindroma ārstēšanā. Piemēram, simptomi, kas saistīti ar sindromu, dažkārt izzūd, ārstējot vai izārstējot ļaundabīgo audzēju.

Vārds no Verywell

Zāles, piemēram, kortikosteroīdi, var atvieglot sindromu, taču uzmanība arī saistītajiem apstākļiem var būt svarīga. Ja jums ir zāļu izraisītais Sweet’s sindroma veids, pēc izraisītājvielu pārtraukšanas slimība parasti, bet ne vienmēr, uzlabojas un spontāni remitē.

Skaidrs, ka ne visiem ar Sweet sindromu ir vēzis; un pētījumā, kurā piedalījās 448 cilvēki ar Sweet’s sindromu, tikai 21 procentam (jeb 96 no 448 indivīdiem) tika konstatēts vai nu hematoloģisks ļaundabīgais audzējs, vai arī ciets audzējs. Tomēr jāatzīmē, ka Sweet’s sindroms dažkārt var izraisīt nezināmu vēzi un ka ar ļaundabīgu audzēju saistītā Sweet's sindroma atkārtošanās var liecināt par vēža recidīvu.