Saturs
- Izpratne par normāla cilvēka nieres veidošanos
- Veidošanās
- Izplatība
- Simptomi
- Komplikācijas
- Diagnoze
- Ārstēšana
- Vārds no Verywell
Pakavas nieres parasti atrodas vēdera augšdaļā, zem ribu sprosta un blakus mugurkaulam, daudz zemāk iegurnī. Tas nav vienīgais nieru atrašanās vietas vai struktūras ģenētiskais novirze. Vēl viens izplatīts piemērs ir kaut kas, ko sauc par "ārpusdzemdes nierēm". Pirms mēs varam saprast, kāpēc veidojas pakavu nieres un tās sekas, ir jāsaprot normāla cilvēka nieru veidošanās mūsu attīstības laikā dzemdē.
Izpratne par normāla cilvēka nieres veidošanos
Kad mēs esam embrija stadijā un attīstāmies par pilntiesīgu cilvēku, mūsu nieres iziet trīs attīstības stadijas, pirms tiek izveidota pilnībā funkcionāla un nobriedusi niere:
- Pronephros
- Mezonefross
- Metanephros
Iedomājieties pirmatnējo šūnu un primitīvu struktūru zupu, kas apvienosies pilnībā funkcionāli attīstītā nierē. Metanephros stadija tiek sasniegta apmēram 6 grūtniecības nedēļās. To veido tā sauktais "metanephric mesenchyme" un "ureteral pumpurs". Šīs struktūras galu galā veidos nieres un urīnizvadkanālu.
Kāpēc mums ir jāsaprot šis veidošanas process? Nu, kad mēs saprotam, ka cilvēka nierēs notiek noteiktas strukturālas un stāvokļa izmaiņas, līdz tā beidzas galīgajā formā, kļūst vieglāk saprast tādas patoloģijas kā pakavu nieres. Tāpēc ir interesanti atzīmēt, ka iepriekš aprakstītā metanephros stadija (kas ir pirms attīstītas nieres) faktiski atrodas mūsu iegurnī, nevis tur, kur atrodas nobriedusi niere (vēdera augšdaļā)!
Kad mēs no embrija nobriestam par mazuļu, mūsu ķermeņa augšanas rezultātā mainās šīs jaunattīstības nieres relatīvais stāvoklis tā, ka tā pārvietojas no iegurņa un pakāpeniski paceļas līdz galīgajam stāvoklim (zem ribu sprosta un blakus mugurkaula kolonna) .Nieres ne tikai paceļas augšup, tā sakot, tās faktiski griežas iekšēji tā, ka tā dēvētais "nieru iegurnis" tagad ir vērsts pret mugurkaulu. Šo procesu sauc par rotāciju, savukārt nieru pacelšanos līdz galīgajai vietai - par migrāciju. Šis process ir pabeigts līdz brīdim, kad embrijam ir 8 nedēļas.
Tagad, kad mums ir pārskats par cilvēka nieru veidošanos, mēs varam sākt saprast, ka jebkuri traucējumi ar rotācijas vai migrācijas procesiem nozīmēs to, ka mūsu nieres ne tikai varētu atrasties nepareizā vietā, bet arī varētu nonākt saplūst vienā masā, nevis atšķirīgās labās un kreisās nieres.
Veidošanās
Pakavu nieres ir tas, ko mēs saucam par "kodolsintēzes anomāliju". Kā norāda vārds, kodolsintēzes anomālija notiks, kad viena niere piestiprināsies pie otras. Tas notiks jebkādu traucējumu dēļ normālā migrācijas procesā abās nierēs. Mazliet retāk sastopama parādība, kad patoloģiska migrācija ietekmē tikai vienu nieri, nevis otru, kā rezultātā abas nieres atrodas vienā mugurkaula pusē. To sauc par "sakrustotu kausētu ārpusdzemdes nieru".
Parastajā pakavu nierēs nieru apakšējais stabs saplūst kopā, un tāpēc veidojas tipiska pakava forma. Caurules, kas iztukšo urīnu no mūsu nierēm (sauktas par urīnizvadkanāliem), joprojām atrodas un katru pusi iztukšo atsevišķi. Kausētā nieres daļa tiek saukta par "kannu.
Šis zemes gabals var simetriski gulēt uz mugurkaula vai nē. Ja tas atrodas vairāk vienā pusē nekā otrā pusē, mēs to saucam par "asimetrisku pakavu nieri". Funkcionāli nieru audi var būt vai nevar būt isthms, un tāpēc nav nekas neparasts, ka vienkārši redzat abas nieres, kuras piestiprina nedarbojas šķiedru audu josla.
Izplatība
Pētījumos vidēji ziņots par pakavu nieru klātbūtni no 0,4 līdz 1,6 pacientiem par katrām 10 000 dzīvām dzimušām. Tomēr tā ir tikai ziņotā sastopamība. Faktiskais sastopamības biežums varētu būt lielāks, jo pakava nieres klātbūtne skartajam pacientam bieži nav zināma.
Simptomi
Lielākajai daļai cilvēku, kas dzimuši ar pakavu nierēm, nebūs simptomu. Patiesībā pakavu nieres bieži nejauši tiek uzņemtas attēlveidošanas pētījumos, kas tiek veikti citu iemeslu dēļ. Tomēr, ja ir simptomi, tie parasti ir saistīti ar urīna plūsmas anomālijām, kas rodas nieru patoloģiskās atrašanās vietas un orientācijas dēļ. Daži no simptomiem ir:
- Dedzināšana urinēšanas laikā, palielināta urīna biežums, urīna steidzamība - tas viss rodas sakarā ar paaugstinātu tendenci attīstīties urīnceļu infekcijām. Šī tendence ir redzama zem optimālas urīna drenāžas dēļ. Tas noved pie statiskā urīna kabatām, kas ir lielisks līdzeklis baktēriju augšanai un attīstībai.
- Sāpes sānos vai iegurnī urīna plūsmas šķēršļu dēļ
- Palielināts nierakmeņu risks. Tie, savukārt, izraisīs sānu vai iegurņa sāpes, kā aprakstīts iepriekš, bet var izraisīt arī asiņu parādīšanos urīnā. Akmeņi paši par sevi var izraisīt arī urīnceļu infekcijas.
Nieru akmeņu ārstēšana
- Urīna refluksa klātbūtne no urīnpūšļa uz urīnceļiem, kas var izraisīt paaugstinātu urīnceļu infekciju risku, kā arī rētas nierēs. To sauc par VUR (vezikoureterālā refluksa).
- Hidronefroze - tas attiecas uz palielinātu, aizsprostotu urīna drenāžas sistēmu nierēs.Šo obstrukciju var radīt nieru vai urīnizvadkanāla akmeņi, kā arī urīnizvadkanālu saspiešana ar ārējām struktūrām.
- Citas dzimumorgānu anomālijas - tā kā pakavu nieres varētu būt daļa no plašāka ģenētisko patoloģiju spektra, var atzīmēt arī citas uroģenitālā trakta malformācijas. Tie ietver zēniem nenolaižamus sēkliniekus vai patoloģisku meiteņu dzemdes struktūru.
Komplikācijas
Lielākā daļa komplikāciju rodas no iepriekš minētajiem pakavu nieru simptomiem un pazīmēm, kas bieži vien ir saistīti ar obstrukciju urīnceļos.
Interesanti, ka pacientiem ar pakavu nierēm, šķiet, ir paaugstināts risks saslimt ar noteiktu nieru audzēju, ko sauc par “Wilms audzēju”. Šī riska cēloņi nav pilnībā izprotami. To vispirms noteica labi pazīstamais Nacionālais Vilmsa audzēja pētījums, kas ilga gandrīz 30 gadus un identificēja 41 pacientu ar Vilmsa audzēju, kuriem arī gadījās pakavu nieres.
Iespējams, ka ikdienā aktuālākas bažas ir fakts, ka pakavas nieres ir vairāk pakļautas traumām, ko rada neasa vēdera trauma. Piemēram, drošības jostas traumas gadījumā, kas gūta mehāniskā transportlīdzekļa negadījuma laikā, drošības josta varēja saspiest vēdera saturu, ieskaitot pakavu nieres pret mugurkaulu. Parastām cilvēka nierēm, kas sēž augstāk un nav savienotas kopā, parasti nav tik liels risks.
Diagnoze
Kā minēts iepriekš, pakavas nieres parasti tiks noteiktas nejaušas vēdera attēlveidošanas laikā. Parasti ir nepieciešami turpmāki izmeklējumi, ja tiek novēroti iepriekš aprakstītie simptomi, pazīmes vai komplikācijas. Piemēram, ja pakavas nieru gadījumā esat nomocīts ar atkārtotām urīnceļu infekcijām, nieru ārsts parasti ieteiks kaut ko sauc par tukšojošo cistouretrogrammu (VCUG), lai noteiktu, vai nav urīna refluksa. Pasūtīt ietver:
- Nieru funkcijas testi: tie parasti ietver asins analīzes, piemēram, BUN un kreatinīna līmeni, kā arī GFR novērtējumu. Palīdz arī urīna analīzes olbaltumvielu vai asiņu noteikšanai.
- Nieru plūsmas skenēšana, lai apstiprinātu obstrukciju
- CT Urogramma
Ārstēšana
Ja lielas komplikācijas vai simptomi nav un nieru darbība ir normāla, turpmāka ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr pacients joprojām jābrīdina par viņu nieru uzņēmību pret neasu vēdera traumu. Ja urīna plūsmas obstrukcijas dēļ ir konstatētas komplikācijas, speciālistam (nefrologam un urologam) jānovērtē pacients, lai noteiktu turpmāko rīcību un noskaidrotu, vai ķirurģiska korekcija varētu atvieglot obstrukciju. Lielākajai daļai pacientu ilgtermiņa prognoze ir laba.
Vārds no Verywell
Atcerieties, ka pakavu nieres ir salīdzinoši reti sastopamas nieru stāvokļa un struktūras novirzes. Lai gan lielākajai daļai pacientu nebūtu simptomu, un viņu pakavu nieres tiks atklātas nejauši, veicot attēlveidošanu, ņemiet vērā, ka par simptomiem var ziņot mazākumam pacientu un tie parasti ir saistīti ar urīna, nierakmeņu vai urīnceļu infekciju šķēršļiem.
Ja parādās simptomi, var būt nepieciešama ārstēšana, ieskaitot ķirurģisku ārstēšanu, lai novērstu obstrukciju, taču lielāko daļu pacientu var droši uzraudzīt, un turpmāka novērtēšana vai ārstēšana nav nepieciešama. Lai gan jums ir jāņem vērā paaugstināts pakavs nieru fiziskas traumas risks (īpaši no neasām vēdera traumām), atcerieties, ka ilgtermiņa prognoze ir labvēlīga!