Saturs
Vogt-Koyanagi-Harada sindroma (VKH) sindromam ir neiroloģiski, acu, ausu un ādas simptomi. Pētījumi liecina, ka tas var būt saistīts ar autoimūnu reakciju, kurā organisms uzbrūk savām veselīgajām šūnām, kas satur melanīna pigmentu. Daži slimības aspekti (gripai līdzīga izpausme) norāda uz vīrusu cēloņa (etioloģijas) iespējamību, lai gan vīruss vēl nav identificēts. Lielākā daļa gadījumu ir sporādiski, bet var būt arī ģenētiska sastāvdaļa. VKH sindroms nesaīsina dzīves ilgumu, bet var rasties pastāvīgas acu un ādas izmaiņas.Nav zināms, cik bieži visā pasaulē notiek Voga-Kojaanagi-Harada sindroms. Tas notiek biežāk cilvēkiem ar Āzijas, Amerikas pamatiedzīvotāju, Latīņamerikas vai Tuvo Austrumu mantojumu. Publicētie ziņojumi par VKH sindromu norāda, ka tas sievietēm notiek biežāk nekā vīriešiem (attiecībās divi pret vienu), un tā simptomi var sākties jebkurā vecumā, bet visbiežāk starp cilvēkiem vecumā no 40 gadiem.
Simptomi
Pirms Vogt-Koyanagi-Harada sindroma sākuma indivīdiem vairākas dienas parasti rodas tādi simptomi kā galvassāpes, vertigo, slikta dūša, kakla stīvums, vemšana un zemas pakāpes drudzis. Šie simptomi nav specifiski VKH sindromam, un tos var diagnosticēt kā vīrusu infekciju vai gripu. VKH sindromu no „gripas” atšķir acu simptomu sākums, piemēram, pēkšņa neskaidra redze, sāpes un jutība pret gaismu. Parasti VKH sindroms sastāv no trim fāzēm: meningoencefalīta fāzes, oftalmoloģiskās un dzirdes fāzes un atveseļošanās fāzes.
Meningoencefalīta fāze
Šajā fāzē rodas tādi simptomi kā vispārējs muskuļu vājums, galvassāpes, muskuļu lietošanas zudums vienā ķermeņa pusē (hemiparēze vai hemiplēģija), locītavu sāpes (dizartrija) un grūtības runāt vai saprast valodu (afāzija).
Oftalmoloģiskā-dzirdes fāze
Oftalmoloģiski dzirdes fāzē rodas tādi simptomi kā neskaidra redze, sāpes un acu kairinājums varavīksnenes iekaisuma (iridociklīta) un uvejas (uveīta) dēļ. Dzirdes simptomi var būt dzirdes traucējumi, zvana ausīs (troksnis ausīs) vai reibonis.
Atveseļošanās fāze
Atveseļošanās fāzē parādās tādi ādas simptomi kā gaiši vai balti krāsu plankumi matos, uzacīs vai skropstās (polioze), gaiši vai balti ādas plankumi (vitiligo) un matu izkrišana (alopēcija). Ādas simptomi parasti sākas vairākas nedēļas vai mēnešus pēc redzes un dzirdes simptomu rašanās. Arī šajā stadijā acu simptomi joprojām ir izplatīti, tai skaitā: atkārtots uveīts, glaukoma, koroīdu patoloģija un dažreiz tīklenes atslāņošanās.
Šajā fotoattēlā ir saturs, kas dažiem cilvēkiem var šķist grafisks vai satraucošs.
Diagnoze
Tā kā Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir reti sastopams, pareizai diagnozei parasti nepieciešama konsultācija ar speciālistiem. Sindromam nav īpaša testa, tāpēc diagnoze ir balstīta uz esošajiem simptomiem un testa rezultātiem. Neirologs veiks jostas punkciju, lai pārbaudītu cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) izmaiņas, kas raksturīgas VKH sindromam. Oftalmologs veiks īpašu acu pārbaudi, lai meklētu uveītu. Dermatologs ādas paraugu (biopsiju) ņem apmēram mēnesi pēc tam, kad acu simptomi sāk pārbaudīt VKH sindromam raksturīgas izmaiņas, piemēram, pigmenta (melanīna) trūkumu gaišos vai baltos ādas plankumos.
Amerikas Uveīta biedrība iesaka izpildīt trīs no šiem četriem kritērijiem, lai apstiprinātu Vogt-Koyanagi-Harada sindroma diagnozi:
- Iridociklīts abās acīs un uveīts
- Neiroloģiski simptomi vai raksturīgas izmaiņas CSF
- Poliozes, vitiligo vai alopēcijas ādas simptomi
Ārstēšana
Lai mazinātu iekaisumu acīs, tiek ievadīti kortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Ja tas nedarbojas labi, var lietot imūnsupresantus, piemēram, azatioprīnu, ciklofosfamīdu, takrolimu, mikofenolāta mofetilu, ciklosporīnu un rituksimabu.
Neiroloģiskie simptomi bieži izzūd, lietojot steroīdus.
Ādas simptomi tiek ārstēti ar vitiligo ārstēšanu, kas var ietvert fototerapiju, kortikosteroīdus vai ārstnieciskas ziedes.
Agrīna Vogt-Koyanagi-Harada sindroma diagnostika un ārstēšana palīdz novērst pastāvīgas redzes izmaiņas, piemēram, glaukomu un kataraktu. Daži pierādījumi liecina, ka pacienti var gūt labumu no imūnmodulējošas terapijas agrīnas lietošanas (salīdzinot ar tikai steroīdiem). Ādas izmaiņas var būt pastāvīgas, pat ārstējot, bet dzirde parasti tiek atjaunota lielākajai daļai cilvēku.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts