Venozās malformācijas

Posted on
Autors: Gregory Harris
Radīšanas Datums: 7 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 18 Novembris 2024
Anonim
Vascular Malformations
Video: Vascular Malformations

Saturs

Kas ir VM?

Vēnas ir daļa no asinsrites sistēmas, kas pārvieto asinis caur ķermeni. Vēnas pārnes asinis no ķermeņa atpakaļ uz sirdi. Sirds pumpē asinis caur plaušām, lai tā varētu uzņemt skābekli. Ķermenis enerģijas iegūšanai izmanto skābekli. Venozās malformācijas (VM) rodas, ja vēnas neveidojas normāli. VM var pilnībā izolēt no normālām vēnām vai arī tajās var izplūst. VM nav daļa no parastās vēnu sistēmas.

VM ir visizplatītākais asinsvadu anomāliju veids. Tās var rasties jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tās ir uz galvas un kakla.

VM var izskatīties kā zilums uz ādas vai izaugums zem ādas. VM parasti ir zilgana krāsa, ja tā atrodas ādā vai tās tuvumā.

Daudzos gadījumos, kad tiek atrasts VM, tas jau ir lielāks par 5 centimetriem (plūmju lielums). Nospiežot VM, tas bieži saruks kā balons, kas zaudē gaisu. Pēc apstāšanās tas atkal piepildīsies kā gaisa balons. Tas ir rezultāts tam, ka asinis tiek izstumtas no malformācijas un pēc tam lēnām uzpildītas.


Nospiežot VM, dažreiz var sajust apaļas, cietas vietas. Tos sauc par flebolītiem, kas ir pārkaļķojušies asins recekļi malformācijas ietvaros. Tie bieži ir apmēram pērles lielumā.

Sāpes, pietūkums un izkropļojumi ir visizplatītākie VM simptomi. Pietūkums vai sāpes var parādīties un iet vai pastāvīgi. Dažreiz tas var būt saistīts ar trombu, kas veidojas nepareizā formā. VM pie locītavas, piemēram, elkoņa vai ceļa, var izraisīt šīs locītavas sliktu darbību. VM nerva tuvumā var izraisīt šī nerva bojājumus un var izraisīt sāpes vai sliktu darbību.

Daudzi cilvēki ar redzamiem VM var justies neērti vai apzināties sevi. Aprūpētājiem un skolotājiem ir jāapzinās, ka klasesbiedri vēro, vai bērni ar VM ķircina vai iebiedē.

Bērna ilustrācija ar vēnu malformāciju uz viņas sejas.


© Eleonora Beilija

Sievietes ilustrācija ar vēnu malformāciju uz viņas mēles.

© Eleonora Beilija

Venozās malformācijas ilustrācija ar makrocistiskām telpām, tas ir, ar atlūzām, kuras atdala starpsienas.

© Eleonora Beilija

Kā tiek diagnosticēti VM?

VM dažreiz atrodas dziļi ķermenī, un tos nevar redzēt zem ādas. VM dažreiz atrod attēlveidošanas pētījumā, piemēram, rentgenogrāfijā vai MRI, kas veikts citu iemeslu dēļ, vai simptomu, piemēram, pietūkuma vai sāpju dēļ.


Lielākā daļa VM nav iedzimtas. Tas ir, tie netiek nodoti no vecākiem uz bērnu. Nekas, ko māte dara grūtniecības laikā, nevar izraisīt vai novērst šīs malformācijas.

Daži ļoti reti sastopami VM veidi ir iedzimti. Tas nozīmē, ka viņi atrodas ģimenes DNS un var notikt ar citiem ģimenes locekļiem.

Lielāko daļu VM var diagnosticēt ārsts, kurš ir kvalificēts rūpēties par pacientiem ar viņiem. Šis ārsts jautās par pacienta augšanu un attīstību un veiks fizisko pārbaudi.

MRI ir labākais attēlveidošanas pētījums, lai diagnosticētu VM. Tas nodrošina detalizētu ķermeņa iekšpuses skenēšanu vai attēlu, lai palīdzētu redzēt VM lielumu un atrašanās vietu. MRI parādīs arī citas svarīgas struktūras, piemēram, nervus, muskuļus, artērijas un vēnas, kas atrodas VM tuvumā un kuras ārstēšana var ietekmēt.

Magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA) vai magnētiskās rezonanses venogrāfija (MRV) ir specifiski MRI veidi, kas parāda asinsvadus un asins plūsmu. MRA / MRV var palīdzēt parādīt, vai ir artērijas, kas savienojas ar VM, vai redzēt, vai ir vēnas, kas iztukšo asinis no VM.

MRI / MRV / MRA nepakļauj pacientu radiācijai. Attēli tiek veidoti, izmantojot jaudīgus magnētus.

Ultraskaņa ir noderīga arī VM diagnosticēšanai un uzraudzībai. Ultraskaņa izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu priekšstatu par asinsvadiem un audiem zem ādas. Ultraskaņu var izmantot arī asins plūsmas ātruma noteikšanai, kas palīdz ārstiem diagnosticēt VM. Tā ir laba metode maziem bērniem, jo ​​tā neprasa, lai bērns gulētu ļoti nekustīgi, un tāpēc, ka tas nepakļauj pacientu radiācijai. Arī to var izdarīt, kamēr bērns ir nomodā. Tomēr ultraskaņa nesniedz tik daudz informācijas par tuvumā esošo anatomiju kā MRI.

Dažreiz ārsts var veikt datortomogrāfiju, lai redzētu, vai VM ietekmē kaulu. DT skenēšana ir kā MRI, izņemot to, ka magnētu vietā izmanto rentgenstarus. Parasti CT nav labākais veids, kā diagnosticēt VM

Kā izturas pret VM?

Lielākā daļa VM aug, pieaugot pacientam. VM var augt arī pēc traumas vai pieaugt vēl ātrāk pubertātes vai grūtniecības laikā. VM tiek reti izārstēti, un daudzi pacienti būs jāārstē dažādos dzīves periodos.

Ārstēšana parasti ir vērsta uz VM pārvaldīšanu, lai samazinātu izmēru un simptomus vai mazinātu vai novērstu problēmas, kuras var izraisīt malformācija. Lai gan bieži vien VM nevar pilnībā izārstēt, ir daudz veidu, kā tos labi pārvaldīt.

VM ir labdabīgs, tas nozīmē, ka tas nav vēzis. Ja VM nerada problēmas, piemēram, sāpes vai funkcijas zudumu vai deformāciju, aktīvā piesardzīgā gaidīšana var būt vislabākā ārstēšana. Kad VM sāk radīt problēmas, sāksies ārstēšana.

Ja VM atrodas jutīgā vai bīstamā vietā, tā var būt nepieciešama ārstēšana, pat ja tā vēl nav sākusi radīt problēmas.

Mēs iesakām savlaicīgi novērtēt speciālistu, ja jums ir bažas, ka jums vai jūsu bērnam var būt VM. Ārstēšana tiek veikta individuāli. Ārsti sadarbosies ar jums, lai pārliecinātos, ka jūs vai jūsu bērns īstajā laikā saņem pareizo ārstēšanu.

Ārstu komanda, kas specializējas asinsvadu anomāliju (audzēju un malformāciju) ārstēšanā, strādās kopā, lai ārstētu VM. Ārstēšanas komandā var būt iejaukšanās radiologi, diagnostikas radiologi, dermatologi, ķirurgi, hematologi un ģenētiķi.

Intervences radiologs ir ārsts, kurš var lasīt ķermeņa attēlus un skenējumus un izmantot šos attēlus VM ārstēšanai, nenogriežot ādu. Intervences radiologiem ir galvenā loma VM diagnosticēšanā un ārstēšanā.

Ķirurgs, iespējams, varēs palīdzēt novērst VM sagrozīšanu vai deformāciju, tiklīdz lielākā daļa malformāciju ir ārstēta. Lieli VM var radīt problēmas ar asins recēšanu.

Hematologs ir ārsts, kurš ārstē asins slimības un pārliecinās, ka asinis ir pareizi sarecējušas pirms visām procedūrām, to laikā un pēc tām. Dažas VM un citas asinsvadu anomālijas var ārstēt ar tādiem medikamentiem kā sirolimus, kuru pārbaudei ir nepieciešama asins pārbaude un novērošana pie speciālista, kam ir pieredze šo zāļu lietošanā pacientiem ar VM.

Dermatologs ārstē ādas slimības. Kad VM ir saistīta ar ādu, dermatologs var palīdzēt ārstēt iesaistīto ādu ar lāzerterapiju.

Ģenētiķis ir ārsts, kurš pēta slimības, kuras no vecākiem ar gēnu starpniecību nodod bērniem. Ģenētikas speciālisti palīdz pacientiem labāk izprast viņu stāvokli un apspriež, kāds risks pastāv, ja pastāv risks, ka VM būs nākamajiem bērniem.

Skleroterapija VM ārstēšanai

Skleroterapija ir ļoti noderīga VM ārstēšana, un to veic intervences radiologs. Skleroterapijā ultraskaņu izmanto, lai mērķētu uz VM, un rentgenstaru attēlveidošana palīdz vadīt un uzraudzīt ārstēšanu.

Āda nav sagriezta. Kamēr pacients guļ, adatas tiek izmantotas, lai ievadītu šķidras zāles, ko sauc par sklerozantu, tieši patoloģiskajās vēnās, kas veido VM. Šīs zāles bojā un iznīcina patoloģiskās vēnas. Lielākā daļa sklerozantu izraisīs asins recēšanu VM iekšienē un nekavējoties sabojās patoloģiskās vēnas. Citiem ir vairāk novēlota iedarbība. Katrā ziņā skleroterapijas mērķis ir izraisīt malformāciju rētu, lai caur VM plūst maz vai nav asiņu. Tas izraisīs VM samazināšanos.

Bieži vien ir nepieciešamas vairākas skleroterapijas procedūras. Ārstēšana parasti notiek vismaz ar sešu nedēļu starplaiku. Skleroterapija padara VM mazāku, bet VM laika gaitā var atkal palielināties. Parasti VM tiek pārvaldīti visu mūžu, nevis izārstēti. Ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas uzlabot simptomus.

Gatavošanās ārstēšanai

Pirms skleroterapijas ārstēšanas grupa sagatavos jūs tam, kas parasti notiek pēc procedūras, un visām iespējamām problēmām.

Skleroterapijas laikā lielākā daļa pacientu tiek gulēti ar vispārēju anestēziju. Daži pacienti varēs doties mājās procedūras dienā, bet daži paliks pa nakti slimnīcā, lai atveseļotos.

Pēc ārstēšanas ārstēšanas vietā var būt pietūkums, kairinājums uz ādas un zilumi.

Čūlas ir visizplatītākā skleroterapijas komplikācija. Čūla ir iekaisis vai brūce. Čūlas rodas mazāk nekā 5 procentos gadījumu. Ja attīstās čūla, ārstēšanas grupa to ārstēs.

VM papildu procedūras

Dažreiz lāzera terapiju izmanto VM ārstēšanai, kas ietekmē ādu. Dažreiz operācija var palīdzēt novērst deformāciju vai funkciju zudumu. Lielākajai daļai asinsvadu anomāliju vislabāk ir ārstēšanas metožu kombinācija.

Ārsti strādā pie jaunām VM ārstēšanas metodēm. Plašu VM gadījumā dažus pacientus var ārstēt ar tādām zālēm kā sirolimus. Dažiem pacientiem ir derējušas zāles, ko sauc par sirolimu (rapamicīnu). Tā kā sirolimus var nomākt imūnsistēmu, ir nepieciešama rūpīga speciālista rūpīga uzraudzība.

Pēc skleroterapijas var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu masu, papildu ādu vai VM atstātu deformāciju. Mazos VM dažreiz var ārstēt tikai ar operāciju. VM bieži atgriezīsies pēc operācijas, jo ir ļoti grūti pilnībā noņemt VM. Operēt viņiem drīkst tikai ķirurgi, kuriem ir pieredze sarežģītu asinsvadu malformāciju ārstēšanā.

Dažreiz VM ārstēšanai tiek izmantotas citas terapijas, piemēram, krioablācija (sasalšanas terapija) un lāzera / radiofrekvenču ablācija (sildīšanas terapija).

VM, kas ietver ādu, dažreiz apstrādā ar dažāda veida lāzeriem, piemēram, ar pulsējošu krāsu lāzeru, ar ilgstošu impulsu Nd: YAG lāzeru vai citiem. Lai sasniegtu vislabākos rezultātus uz ādas balstītajām VM, parasti ir nepieciešamas vairākas lāzera procedūras. Šīs lāzera procedūras parasti ir izvietotas 4 līdz 12 nedēļu intervālā.