Saturs
Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) parasti tiek uzskatīts par smagu multiformas eritēmas formu, kas pati par sevi ir paaugstinātas jutības reakcijas veids pret medikamentiem, ieskaitot bezrecepšu zāles, vai infekciju, piemēram, herpes vai staigājoša pneimonija, kas ir ko izraisa Mycoplasma pneumoniae.Citi eksperti Stīvensa-Džonsona sindromu uzskata par atsevišķu stāvokli no multiformās eritēmas, ko viņi tā vietā sadala daudzveidīgajā eritēmā un daudzveidīgajā eritēmā.
Lai padarītu lietas vēl mulsinošākas, pastāv arī smaga Stīvensa-Džonsona sindroma forma: toksiska epidermas nekrolīze (TEN), kas pazīstama arī kā Ljela sindroms.
Stīvensa-Džonsona sindroms
Divi pediatri - Alberts Meisons Stīvenss un Frenks Čambliss Džonsons - atklāja Stīvensa-Džonsona sindromu 1922. gadā. Stīvensa-Džonsona sindroms var būt bīstams dzīvībai un izraisīt nopietnus simptomus, piemēram, lielas ādas pūslīšus un bērna ādas izdalīšanos.
Diemžēl apmēram 10% cilvēku ar Stīvensa-Džonsona sindromu un 40% -50% ar toksisku epidermas nekrolīzi ir tik smagi simptomi, ka tie neatjaunojas.
Stīvensa-Džonsona sindroms var ietekmēt jebkura vecuma bērnus un pieaugušos, lai gan cilvēki ar vājinātu imunitāti, piemēram, ar HIV, visticamāk, ir pakļauti lielākam riskam.
Simptomi
Stīvensa-Džonsona sindroms parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram, drudzi, kakla sāpēm un klepu. Pēc tam dažu dienu laikā attīstīsies bērns ar Stīvensa-Džonsona sindromu:
- Dedzinoša sajūta uz lūpām, vaigiem (vaigu gļotādas) un acīm.
- Plakani sarkani izsitumi, kuriem var būt tumši centri vai attīstīties pūslīšos.
- Sejas, plakstiņu un / vai mēles pietūkums.
- Sarkanas, asiņainas acis.
- Jutība pret gaismu (fotofobija).
- Sāpīgas čūlas vai erozijas mutē, degunā, acīs un dzimumorgānu gļotādā, kas var izraisīt garoza veidošanos.
Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas var būt radzenes čūlas un aklums, pneimonīts, miokardīts, hepatīts, hematūrija, nieru mazspēja un sepse.
Pozitīva Nikolska zīme, kurā berzējot atdalās bērna ādas virsējie slāņi, liecina par smagu Stīvensa-Džonsona sindromu vai to, ka tā ir pārvērtusies par toksisku epidermas nekrolīzi.
Bērns tiek klasificēts arī ar toksisku epidermas nekrolīzi, ja viņiem ir vairāk nekā 30% epidermas (ādas) atdalīšanās.
Cēloņi
Lai gan vairāk nekā 200 medikamenti var izraisīt vai izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, visbiežāk ietilpst:
- Pretkrampju līdzekļi (epilepsija vai krampju lēkmes), ieskaitot Tegretol (karbamazepīns), Dilantīns (fenitoīns), fenobarbitāls, Depakote (valproiskābe) un Lamictal (lamotrigīns)
- Sulfonamīda antibiotikas, piemēram, Bactrim (Trimethoprim / Sulfametoxazole), ko bieži lieto UTI un MRSA ārstēšanai
- Beta-laktāma antibiotikas, ieskaitot penicilīnus un cefalosporīnus
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, īpaši oksikama tipa, piemēram, Feldene (Piroxicam) (parasti netiek nozīmēti bērniem)
- Ziloprims (alopurinols), ko parasti lieto podagras ārstēšanai
Parasti tiek uzskatīts, ka Stīvensa-Džonsona sindromu izraisa zāļu reakcijas, taču infekcijas, kas var būt saistītas arī ar to, var ietvert infekcijas:
- Herpes simplex vīruss
- Mycoplasma pneumoniae baktērijas (staigājoša pneimonija)
- C hepatīts
- Histoplasma capsulatum sēnīte (histoplazmoze)
- Epšteina-Barra vīruss (mono)
- Adenovīruss
Ārstēšana
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana parasti sākas, pārtraucot jebkādas zāles, kas var izraisīt reakciju, un pēc tam atbalstošu aprūpi, līdz pacients atveseļojas apmēram četrās nedēļās. Šiem pacientiem bieži nepieciešama aprūpe intensīvās terapijas nodaļā, izmantojot ārstēšanu, kas var ietvert:
- IV šķidrumi
- Uztura bagātinātāji
- Antibiotikas sekundāru infekciju ārstēšanai
- Sāpju zāles
- Brūču kopšana
- Steroīdi un intravenozais imūnglobulīns (IVIG), lai gan to lietošana joprojām ir pretrunīga
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana bieži tiek koordinēta komandas pieejā, ar ICU ārstu, dermatologu, oftalmologu, pulmonologu un gastroenterologu.
Vecākiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja viņi domā, ka viņu bērnam varētu būt Stīvensa-Džonsona sindroms.