Saturs
Plūmju vēdera sindroms, kas pazīstams arī kā Ērgla-Bareta vai triādes sindroms, ir iedzimts defekts ar raksturīgu fizisku problēmu kopumu, ar kuru bērns piedzimst. Šīs problēmas ir:- Vēdera muskuļi ķermeņa priekšpusē ir vāji vai trūkst
- Urīnceļu daļas attīstās patoloģiski. Tie ietver patoloģisku urīncauruļu paplašināšanos (dilatāciju), urīna uzkrāšanos cauruļvados, kas urīnu ved no nierēm uz urīnpūsli, un / vai urīna atpakaļplūsmu no urīnpūšļa caurulēs un kanālos (ko sauc par vezikouretera refluksa procesu).
- Vīriešiem (95% gadījumu) sēklinieki paliek vēdera augšdaļā un nenokļūst sēkliniekos.
Zīdainim var būt citas fiziskas problēmas, piemēram, mugurkaula izliekums, gūžas izmežģījumi, nūjas pēdas, elpošanas vai sirds problēmas un kuņģa-zarnu trakta problēmas.
Cēloņi
Sindroma cēlonis nav zināms, taču pētnieki uzskata, ka augļa augšanas traucējumi izraisa problēmu attīstību. Tiek uzskatīts, ka kaut kas bloķē daļu augļa urīnceļu, un tas izraisa citu trakta daļu patoloģisku attīstību. Plūmju vēdera sindroms ASV notiek 1 no 40 000 dzimušajiem
Diagnoze
Ultraskaņa grūtniecības laikā dažreiz var novērot urīnpūšļa un urīnceļu patoloģisko attīstību. Kamēr auglis aug, vēderā attīstās šķidrums, kas stiepjas arvien lielāks. Šķidrums tiek atkārtoti absorbēts pirms dzimšanas, tāpēc piedzimšanas brīdī zīdainim ir nokarājies vai saburzīts vēders (tādējādi nosaukums ir "plūmju vēders").
Pēc piedzimšanas ultraskaņa un rentgens var noteikt, kāda veida urīnceļu anomālijas ir. Plūmju vēdera sindromu bieži raksturo:
- Daži vai lielākā daļa vēdera muskuļu daļēji nav. Tas piešķir grumbu vai žāvētām plūmēm līdzīgu izskatu.
- Lai arī muskuļi var būt piestiprināti pie kauliem, muskuļi ir mazāki un plānāki nekā urīnpūslis.
- Vēdera siena ir plāna, pati vēdera daļa ir liela un vaļīga, un caur plāno vēdera sieniņu var redzēt zarnas.
- Šķiet, ka ādas krokas izstaro no nabas vai iet pāri vēderam.
- Dažreiz var būt kroka no nabas līdz kaunuma zonai, un dažreiz vēdera poga var būt savienota ar urīnpūsli caur kanālu (urachus) vai cistu.
- Ribu uzliesmojums vai krūškurvja sašaurināšanās var izraisīt krūškurvja deformāciju bērniem ar sindromu.
- Gandrīz visos gadījumos ir palielināts urīnpūslis.
Diemžēl Prune Belly sindromam var būt ļoti smaga ietekme uz zīdaini. Statistika rāda, ka 20% zīdaiņu mirst pirms dzimšanas un 30% mirst no nieru problēmām pirmajos divos dzīves gados. Pārējos 50% zīdaiņu ir dažādas pakāpes urīnceļu problēmas.
Plūmju vēdera sindroms bieži tiek diagnosticēts ar dažādiem nosaukumiem, piemēram, vēdera muskuļu deficīta sindroms, iedzimta vēdera muskuļu neesamība, vēdera muskulatūras deficīts, Ērgļa-Bareta sindroms, Obrinska sindroms vai triādes sindroms.
Ārstēšana
Eagle-Barrett (plūmju vēdera sindroms) nav iespējams izārstēt, taču var veikt urīnceļu remontu. Daži ķirurgi mēģina novērst problēmas ar augli pirms tā piedzimšanas, taču tam ir atšķirīgi rezultāti. Bērniem, kuriem ir nosliece uz urīnceļu infekcijām, tiek piešķirtas profilaktiskas antibiotikas, un ķirurģiska iejaukšanās var izraisīt zēna sēkliniekus sēkliniekos.
Dažreiz, neskatoties uz labāko ārstēšanu, bērna nieres pārtrauks darboties (nieru mazspēja). Ārstēšana tam ir vai nu dialīze, vai nieru transplantācija.
Labākas ķirurģiskas metodes, īpaši izmantojot laparoskopiju, padarīs nepieciešamās remonta operācijas bērnam ar Prune Belly sindromu mazāk sarežģītas. Tā kā tiek uzzināts vairāk par sindromu, ārstēšanu var uzlabot un bērni palīdzēja izdzīvot ilgāk.