Saturs
Limfoma ir asins vēzis, kas ietekmē limfocītus, sava veida balto asins šūnu. Divi galvenie limfomas veidi ir Hodžkina limfoma un ne-Hodžkina limfoma jeb NHL. Lai gan limfomas parasti sākas limfmezglos, tās var rasties praktiski jebkurā ķermeņa vietā. Kad tie rodas ārpus limfmezgliem, tos sauc par ekstranodālām limfomām. Primārā kaulu limfoma ir retāk ekstranodāla limfoma. Kad limfoma sākas ārpus limfmezgliem, daudz biežāk ļaundabīgais audzējs sākas kuņģa-zarnu traktā, nevis kaulā.Pārskats
Primārā kaulu limfoma ir ārkārtīgi reti sastopams stāvoklis, kad limfoma sākas kaulos. Šis stāvoklis veido apmēram 1 līdz 2 procentus no visiem ne-Hodžkina limfomas gadījumiem, biežāk bērniem un pusaudžiem tas ir no 3 līdz 9 procentiem . Vēži, kas sākas citur un pēc tam izplatās kaulos, ir daudz biežāk sastopami nekā primārā kaulu limfoma.
Kas to ietekmē?
Primārās kaulu limfomas galvenokārt skar pieaugušos. Vīrieši biežāk tiek skarti nekā sievietes. Lielākā daļa ir lielo B šūnu tipa ne-Hodžkina limfomas, kuru gadījumu skaits ir visaugstākais vecumā no 45 līdz 60 gadiem. Tomēr, ja runa ir par mugurkaula dibenu pie krustu vai astes kaula, primārā kaulu limfoma maksimālā sastopamība pusaudžiem un divdesmitajiem gadiem. Un reti gadījumi rodas bērniem ar vidējo vecumu 12 gadi.
Simptomi
Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi primārā kaulu limfoma, vispirms izjūt sāpes kaulos. Bieži sāpes ir jūtamas pat miera stāvoklī. Tas var turpināties vairākus mēnešus, pirms rodas citi simptomi. Kad limfoma kļūst lielāka, tā var izraisīt ekstremitātes pietūkumu un ierobežot rokas vai kājas kustības. Citi limfomas simptomi, piemēram, drudzis un svara zudums, nav bieži.
Testi
Diagnostiskā attēlveidošana, rentgens un kaulu skenēšana palīdz atklāt primāro kaulu limfomu. Kaulu audzējs uz MRI vai CT skenēšanas liecina par raksturīgām kaula izskata izmaiņām. Limfomas skartajos apgabalos var būt kodes apēstais kaulu iznīcināšanas modelis.
Lai noteiktu audzēja veidu, tiek veikta kaula biopsija. To var izdarīt ķirurģiski, mikroskopiskai izmeklēšanai paņemot nelielu gabalu no audzēja iesaistītā kaula. Citi testi palīdz noteikt, vai audzējs ir plaši izplatīts vai ierobežots līdz kaulam. PET / CT krūtīs, vēderā un iegurnī var izmantot, lai noteiktu limfmezglu iesaistīšanās pakāpi un tālu slimību klātbūtni.
Veidi
Visbiežāk primārā kaulu limfoma ir ne-Hodžkina limfoma vai NHL. Kaula Hodžkina limfoma ir daudz mazāka. Starp dažādiem NHL veidiem difūzā lielo B šūnu limfoma jeb DLBCL ir visizplatītākā primārā kaulu limfoma. Limfomas veids nosaka lēmumus par iespējamo ārstēšanas veidu.
Ārstēšana
Tā kā primārā kaulu limfoma ir tik reta, viena optimāla ārstēšanas shēma nav noteikta. Pašreizējā ārstēšana parasti sastāv no ķīmijterapijas dažiem cikliem kombinācijā ar staru terapiju līdz kaulam. Ārstēšana vairākās dažādās jomās vai multimodālā terapija ir izplatīta, tomēr publicētajos ziņojumos radiācijas un ķīmijterapijas secība atšķiras. Primāro kaulu limfomu izdzīvošanas rādītāji bieži ir labāki nekā citām ne-Hodžkina limfomas formām.
Maiami universitāte ziņo, ka vairāk nekā 80 procentiem cilvēku, kas ārstēti ar primāro kaulu limfomu, 4 gadus vēlāk nav slimības progresēšanas - 53 pacientu pētījumā viņi atrada izdzīvošanu bez slimības progresēšanas jeb PFS. Atšķirība netika novērota. starp pacientiem, kuri ārstēti ar ķīmijterapiju vai kombinētu ķīmijterapiju plus starojumu. Tomēr PFS uzlabošanās tendence bija pacientiem ar DLBCL, kuri tika ārstēti ar rituksimabu plus ķīmijterapiju.
Vārds no Verywell
Pēc ārstēšanas PET / CT skenēšana var būt īpaši noderīga, lai novērtētu reakciju uz terapiju. Pēcapstrādes attēlveidošanas pētījums pēc izvēles ir PET / CT skenēšana, kas palīdz atšķirt pastāvīgu slimību no fibrozes. Pacienti arī jāuzrauga, vai nav ilgtermiņa recidīvu. Kaulu limfomai ir zems lokālas recidīvu biežums, un visbiežāk tā atkārtojas tālu no sākotnējās slimības.