Saturs
Trombocītu traucējumi attiecas uz vienu no trim asins šūnu veidiem - trombocītiem, kas palīdz atjaunot bojātos asinsvadus un apturēt asiņošanu. Trombocīti tiek ražoti kaulu smadzenēs kopā ar baltajām asins šūnām, kas palīdz cīnīties ar infekcijām, un sarkanajām asins šūnām, kas pārnes skābekli uz audiem.Trombocītu traucējumus var iedalīt divās lielās kategorijās: tie, kas saistīti ar trombocītu skaitu (normālais trombocītu diapazons ir no 150 000 līdz 450 000 šūnām mikrolitrā) un tie, kas saistīti ar trombocītu darbību.
Trombocitopēnija, kā rezultātā trombocītu skaits ir mazāks nekā parasti, var attīstīties, ja kaulu smadzenes nespēj radīt normālu trombocītu skaitu vai ja pēc to izgatavošanas trombocīti tiek iznīcināti.
Trombocitoze, kā rezultātā trombocītu skaits ir lielāks nekā parasti, var būt reakcija uz citu medicīnisku problēmu vai tāpēc, ka kaulu smadzenes ražo pārāk daudz šūnu. Trombocītu funkcijas traucējumi pēc smaguma pakāpes ir ļoti atšķirīgi, un atkarībā no veida tiem var būt normāls trombocītu skaits vai trombocitopēnija.
Normālu trombocītu skaitu neietekmē vecums vai dzimums, piemēram, sarkanās asins šūnas vai hemoglobīns.
Biežākie trombocītu slimību veidi
- Būtiska trombocitēmija ir mieloproliferatīvs traucējums, kad kaulu smadzenes rada pārāk daudz trombocītu, palielinot asins recekļu veidošanās risku.
- Imūnā trombocitopēnija ir traucējumi, kad organisms veido antivielas pret saviem trombocītiem. Ķermenis nepareizi uzbrūk un iznīcina trombocītus, bieži izraisot smagu trombocitopēniju ar asiņošanu un bez tās. Bērniem tas bieži ir pārejošs process, bet pieaugušajiem tas parasti ir hronisks stāvoklis.
- Ar MYH9 saistīti traucējumi ir trombocītu funkcijas traucējumu grupa. Šie traucējumi ir iedzimti (nodoti ģimenēs) un var būt saistīti ar dzirdes zudumu un / vai nieru disfunkciju.
- Jaundzimušo aloimūna trombocitopēnija (NAIT) rodas grūtniecības laikā vai neilgi pēc piedzimšanas. Šajā trombocitopēnijas formā pastāv neatbilstība starp mātes trombocītiem un jaundzimušā zīdaiņiem. Mātes antivielas iznīcina zīdaiņa trombocītus, kas var izraisīt ievērojamu asiņošanu.
- Trombocitoze (vai paaugstināts trombocītu skaits) var rasties pēc splenektomijas (ķirurģiskas liesas noņemšanas), nesenās infekcijas vai dzelzs deficīta anēmijas. To sauc reaktīva vai sekundāra trombocitoze. Tas parasti ir pārejošs un uzlabojas, ārstējot galveno cēloni.
- Iedzimta megakariocitārā trombocitopēnija (CAMT) ir rets, iedzimts (tas nozīmē, ka ar to esat dzimis) traucējums, kad kaulu smadzenes nespēj normāli radīt trombocītus.
Simptomi
Trombocītu slimību simptomi atšķiras tikpat lielā mērā kā diagnozes. Tie ir atkarīgi no trombocītu skaita un trombocītu funkcijas.
Trombocitopēnijas traucējumi vai saistīti ar trombocītu darbību parasti ir asiņošanas simptomi, piemēram:
- Deguna asiņošana
- Smaganu asiņošana
- Pārmērīga menstruālā asiņošana (menorāģija)
- Ilgstoša asiņošana pēc traumas vai operācijas
Traucējumi ar trombocitozi var nebūt acīmredzamu simptomu. Īpaši augsts trombocītu līmenis var izraisīt trombu (trombu) veidošanos. Simptomi ir saistīti ar trombu veidošanos.
- Galvassāpes
- Redzes izmaiņas
- Sāpes krūtīs
Diagnozes
Visbiežākais trombocītu slimību skrīninga tests ir a pilnīga asins aina (CBC). Šis vienkāršais asins tests ietver informāciju par visām asins šūnām, ieskaitot trombocītu skaitu.
Jūsu ārsts var pieprasīt, lai trombocīti tiktu pārskatīti mikroskopā; to sauc par a asiņu uztriepe. Tas ļaus ārstam noteikt, vai trombocīti ir normāla izmēra vai nē. Vairāku iedzimtu trombocītu funkcijas traucējumu rezultātā trombocīti ir lielāki nekā parasti, un tos var redzēt uz asiņu uztriepes. Citiem var būt trūkst trombocītu galveno sastāvdaļu, ko sauc par granulām.
Trombocītu funkcijas traucējumiem var būt normāls trombocītu skaits. Šie traucējumi parasti tiek apstrādāti līdzīgi citiem asiņošanas traucējumiem, piemēram, hemofilijai. Skrīninga testi, ko parasti sauc koagulācijas pētījumi, (piemēram, protrombīna laiks vai PT un daļēja tromboplastīna laiks vai PTT) ir normāli. Lai diagnosticētu trombocītu funkcijas traucējumus, var būt nepieciešama īpaša pārbaude, piemēram, asiņošanas laiks, trombocītu funkcijas pārbaude, trombocītu agregācijas pārbaude un / vai trombocītu elektronu mikroskopija.
Ja ir bažas, ka kaulu smadzenes nedarbojas pareizi, a kaulu smadzeņu biopsija var būt nepieciešama kā daļa no darba.
Ārstēšana
Arī trombocītu slimību ārstēšana ir dažāda, un to nosaka jūsu konkrētā diagnoze. Dažiem trombocītu traucējumiem var nebūt nepieciešama īpaša ārstēšana, savukārt citiem var būt nepieciešama ārstēšana tikai akūtu notikumu laikā, piemēram, asiņošanas laikā.
- Trombocītu pārliešana var lietot, ja Jums ir nopietna asiņošana. Trombocītu pārliešanu var izmantot trombocītu funkcijas traucējumu gadījumā (neatkarīgi no trombocītu skaita) un lielākajai daļai trombocītu traucējumu ar trombocitopēniju.
- Steroīdi līdzīgus prednizonu var lietot ar imūnsistēmu saistītu trombocītu traucējumu gadījumā, piemēram, ITP.
- Intravenozs imūnglobulīns (IVIG) parasti lieto ar imūnsistēmu saistītu trombocītu traucējumu gadījumā, piemēram, ITP un NAIT.
- Aspirīns samazina trombocītu darbību un tos var izmantot, lai novērstu asins recekļu veidošanos būtiskas trombocitēmijas gadījumā.
- Pretfibrinolītiskie medikamenti ir zāles, ko lieto, lai stabilizētu trombus, īpaši uz mitrās gļotādas virsmām (mutes, deguna, dzemdes utt.). Šīs zāles parasti lieto šajos apstākļos asiņošanai no deguna, smaganu asiņošanai un menorāģijai. Tos var izmantot arī pēc ķirurģiskām procedūrām, lai novērstu asiņošanu.
Ir svarīgi apspriest ar savu ārstu, kāda ir vislabākā ārstēšana jums un jūsu diagnoze.
Vārds no Verywell
Asiņošana no trombocītu traucējumiem var būt satriecoša. Izpratne par asiņošanas cēloni ļaus jums un jūsu ārstam apspriest labākās ārstēšanas iespējas. Ja trombocītu traucējumi ir iedzimti, šī informācija var arī palīdzēt jums noteikt, vai jāpārbauda citi ģimenes locekļi. Centieties neļaut, lai jūsu bažas gūtu vislabāko no jums; apspriediet savas problēmas ar ārstu. Tā kā viņiem var būt līdzīgi simptomi un ārstēšana, cilvēkus ar trombocītu traucējumiem var ārstēt hemofilijas ārstēšanas centros.