Saturs
Limfoblastiska limfoma ir neparasti strauji augošas, agresīvas ne-Hodžkina limfomas (NHL) forma, ko visbiežāk novēro pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. Vēl viens tā nosaukums ir prekursora limfoblastiska limfoma. Parasti tas ir T šūnu audzējs, bet dažreiz šūnas ir B šūnas, un šie termini tiks izmantoti nosaukšanā.Pārskats
Sprādziena šūna ir nenobriedusi kaulu smadzeņu šūna, kas izraisa nobriedušas asins šūnu līnijas. Limfoblastiskas limfomas gadījumā traucēta šūna ir limfoblasts, kas parasti ražo veselīgu imūnsistēmas šūnu limfocītu līniju. Limfoblasti parasti dzīvotu kaulu smadzenēs, ražojot limfocītus, kas cirkulē asinīs un limfātiskajā sistēmā, ieskaitot limfmezglus.
Kas rada limfoblastisko limfomu?
Limfoblastiska limfoma ir nenobriedušu limfoblastu vēzis. Tas rodas biežāk no T-limfoblastiem nekā B-limfoblastiem. Tā ir ļoti agresīva limfoma, saukta arī par augstas pakāpes limfomu. Tas nozīmē, ka limfoma ātri aug un var ātri izplatīties dažādās ķermeņa daļās. Daudzos veidos tas ir līdzīgs leikēmijai. Šajā gadījumā tas iekļaujas akūtas limfoblastiskas leikēmijas diagnostikā, ja kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 25% limfoblastu.
Iepazīstieties ar nosaukumiem, kas doti dažādiem NHL veidiem rakstā par NHL veidiem.
Kas saslimst ar limfoblastisko limfomu?
Limfoblastiska limfoma galvenokārt skar jauniešus pusaudžu beigās vai divdesmito gadu sākumā. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Bērniem tas ir 25–30% no NHL.
Kā slimība ietekmē ķermeni
Šī limfoma aug ļoti ātri. Lielākajai daļai pacientu īsā laikā rodas smagi simptomi. Visbiežāk tiek ietekmēti videnes limfmezgli (krūškurvja centrālā daļa starp plaušām), kā rezultātā krūtīs rodas masa, kas izraisa elpošanas problēmas un klepu. Ūdens var uzkrāties arī plaušās. Parasti tiek iesaistīti kaulu smadzenes. Vairākos gadījumos var ietekmēt arī smadzenes un muguras smadzenes.
Diagnoze un testi
Limfomas diagnoze parasti tiek veikta ar limfmezglu biopsiju, ja palielinātiem mezgliem var viegli piekļūt, vai ar adatas aspirāciju (FNAC) CT vai ultraskaņas skenēšanas vadībā. Slimība tiek apstiprināta kā limfoma, un limfomas veidu nosaka, aplūkojot tās šūnas mikroskopā un veicot īpašus testus. Nesen diagnosticētiem pacientiem jāveic virkne testu, lai noteiktu, cik tālu slimība ietekmē ķermeni. Skatiet sadaļu par testiem no jauna diagnosticētiem.
Prognoze
Limfoblastiskās limfomas prognoze daudzos aspektos ir līdzīga leikēmijām. Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, ieskaitot slimības stadiju.Faktori ir aprakstīti sadaļā par ne-Hodžkina limfomas (NHL) prognostiskajiem faktoriem.
Ārstēšana
Ārstēšana notiek pēc leikēmijas, nevis citām limfomām. Ķīmijterapiju veic trīs fāzēs - "indukcija", "konsolidācija" un "uzturēšana". Indukcijas ķīmijterapija ietver vairāku zāļu ievadīšanu infūzijas un tablešu veidā dažu nedēļu laikā slimnīcā. Pēc tam dažu mēnešu laikā infūzijas veidā tiek ievadītas dažas zāles, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas. To sauc par konsolidāciju. Uzturēšana ietver narkotiku lietošanu, parasti dažu gadu laikā iekšķīgi. Vairāki pacienti ar limfoblastisku limfomu izārstējas ar intensīvu ķīmijterapiju. Pieaugušajiem tiek veikta intensīva kombinēta ķīmijterapija un var tikt veikta kaulu smadzeņu transplantācija.