Saturs
Kas ir kloakālā ekstrofija?
Kloakālā ekstrofija ir reta iedzimta malformācija, kuru var diagnosticēt antenatāli. Mantojuma modelis nav zināms mazā pacientu skaita dēļ. Starp divām urīnpūšļa pusēm ir izsista aizmugurējā zarna un cecum. Ir ileuma prolapss, un zarnai ir akls gals. Pastāv ievērojama kaunuma simfīzes diastāze, un arī falloss tiek sadalīts divās pusēs kopā ar sēklinieku maisiņu. Tas ir reti sastopams traucējums un ir sastopams vienā no 400 000 dzimušajiem.
Diagnoze
Diagnozi var viegli noteikt pirmsdzemdību periodā, jo gan urīnpūslis, gan zarnas ir atvērtas priekšā, un bieži mugurkauls ir atvērts aizmugurē.
Saistītie nosacījumi:Biežāk tiek atzīmētas nieru anomālijas. Sēklinieki var nenokļūt sēkliniekos (maisiņā). Sievietei bērnam maksts var nebūt, un klitors tiek sadalīts divās pusēs. Lielāka nieru anomāliju sastopamība ir novērojama pacientiem ar kloakas ekstrofiju. Dzimumorgānu anomālijas ietver trūkstošu vai bifīdu falu. Var atzīmēt arī maksts trūkumu. Ir novērotas arī ekstremitāšu, sirds un asinsvadu sistēmas, zarnu, skriemeļu un diafragmas anomālijas.
Ārstēšana
Kloakālās ekstrofijas ārstēšanā ir izmantots moderns pakāpenisks remonts. Sākotnējā jaundzimušā novērtēšanā galvenā uzmanība jāpievērš medicīniskā stāvokļa stabilizēšanai un noteikšanai, vai saistītās anomālijas padara rekonstrukciju ētiski ieteicamu.
Primārs remonts tiek veikts drīz pēc piedzimšanas, ja bērns ir izturīgs un vesels. Pūslis ir aizvērts, un iegurņa kauli ir apvienoti to parastajā gredzena struktūrā. Zarnas tiek izvestas uz stomu (maisu) uz vēdera sienas. Ja zīdainis nevar paciest šāda mēroga procedūru, zarnu noņem no vēdera sienas, urīnpūšļa pusītes vienkārši apvieno un veic kolostomiju.
Kontinences procedūra: Ja urīnpūšļa aizvēršana tiek aizkavēta saistīto defektu dēļ, aizvēršana tiek veikta viena gada vecumā. Četru līdz septiņu gadu vecumā tiek veikta procedūra urīna kontinences noteikšanai. Tas ietver urīnpūšļa izejas rekonstrukciju, lai novērstu urīna noplūdi. Arī urīnizvadkanāli (caurules no nierēm līdz urīnpūslim) tiek pārvietoti. Zarnas var izmantot, lai vēl vairāk palielinātu urīnpūsli tiem pacientiem, kuriem ir mazs urīnpūšļa izmērs.
Pusaudžu remonts tiek veikts pusaudža gados. Tas ietver maksts uzbūvi vai maksts palielināšanos tiem bērniem, kuriem ir šaura maksts.
Ārstēšanas protokoli un procedūras laiks prasa individualizāciju, pamatojoties uz konstatētā defekta apjomu. Daudznozaru pieejas izmantošana lielā centrā ir atslēga labiem funkcionāliem un kosmētiskiem rezultātiem ar samazinātu saslimstību.
Pēcpārbaude
Pēcpārbaude ir intensīva un ilgstoša. Lielākā daļa pacientu jānorāda uz lielu centru, kur ir pieejamas iespējas sarežģītu iedzimtu defektu ārstēšanai.
Atsauces
Džons P. Gearharts, Roberts D. Džefs: Urīnpūšļa, epispadiju un citu urīnpūšļa anomāliju eksstrofija Kempbela Uroloģijā, sestais izdevums. Red. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Džons P. Gearharts: Pūšļa eksstrofijas-epispādiju komplekss. In: Bērnu uroloģija. Es Gearhart JP, Rink RR un Mouriquand P. Saunders, Filadelfija. 32. nodaļa, 511.-546. Lpp.