Saturs
Labdabīgs būtisks blefarospazms ir progresējošs neiroloģisks traucējums un distonijas veids vai patoloģiska muskuļu stāja. Labdabīgā būtiskā blefarospasma gadījumā nekontrolētas muskuļu kontrakcijas izraisa plakstiņu piespiedu aizvēršanos. Smagā stāvoklī šis stāvoklis var izraisīt cilvēka funkcionālo aklumu. Kamēr nav iespējams izārstēt, ir pieejamas vairākas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus un progresēšanu.
Simptomi
Kaut arī stāvoklis nav dzīvībai bīstams (labdabīgs), labdabīga būtiska blefarospazma simptomi var ievērojami ietekmēt cilvēka dzīves kvalitāti. Agrīnie stāvokļa simptomi parasti parādās pakāpeniski un var ietvert:
- Sausas acis
- Acu raustīšanās
- Jutība pret gaismu
- Mirgo vairāk nekā parasti
- Grūtības turēt acis vaļā
- Acu kairinājums (to var pasliktināt stimuli, piemēram, vējš)
Simptomi var būt pamanāmāki, ja cilvēks ir noguris vai satraukts.
Sākumā labdabīga būtiska blefarospazma simptomi var būt jūtami tikai vienā acī, bet stāvoklis pasliktinoties gandrīz vienmēr ir saistīts ar abām acīm.
Kad traucējumi attīstās, persona ar labdabīgu būtisku blefarospasmu parasti sāk pamanīt simptomus tikai tad, kad viņi ir nomodā. Dažreiz labs nakts miegs aizkavē simptomu rašanos nākamajā dienā. Persona var arī pamanīt, ka simptomi ir mazāk izteikti, ja viņi ļoti koncentrējas uz uzdevumu.
Galu galā cilvēks ar labdabīgu būtisku blefarospasmu piedzīvo tik biežu un intensīvu acu plakstiņu aizvēršanos, ka var funkcionāli kļūt akls. Funkcionālais aklums attiecas uz faktu, ka, kaut arī cilvēka redze ir normāla, viņi nespēj redzēt, jo nespēj kontrolēt acu aizvēršanu.
Reizēm acis var palikt aizvērtas vairākas stundas. Tas var nopietni traucēt cilvēka spējai veikt daudz ikdienas uzdevumu, piemēram, lasīšanu un braukšanu.
Vairāk nekā puse cilvēku ar labdabīgu būtisku blefarospasmu galu galā piedzīvo distonijas simptomus citās ķermeņa daļās, parasti mutē, sejā vai kaklā. Kad nekontrolētas kustības izplatās šajās vietās, šo stāvokli dažreiz sauc par Meige sindromu.
Cēloņi
Labdabīga būtiska blefarospazma cēlonis nav zināms. Cilvēkiem bez ģimenes anamnēzes vai zināmiem riska faktoriem šī slimība attīstās reti. Kopumā labdabīgs būtisks blefarospazms, iespējams, attīstās daudzu faktoru kombinācijas dēļ.
Labdabīgs būtisks blefarospazms nav izplatīts stāvoklis, katru gadu tas notiek aptuveni 20 000 līdz 50 000 cilvēku ASV. Lielākajai daļai cilvēku stāvoklis attīstās, kad viņi ir vecāki par 50 gadiem; vidējais simptomu parādīšanās vecums ir 56 gadi. Šķiet, ka sievietēm labdabīgs būtisks blefarospazms rodas divreiz biežāk nekā vīriešiem, lai gan iemesls tam nav skaidrs.
Labdabīgs būtisks blefarospazms parasti notiek sporādiski. Tomēr daži gadījumi ir novēroti ģimenēs. Tāpēc, iespējams, ģenētikai ir nozīme, lai gan pētniekiem vēl nav jāsaista labdabīgs būtisks blefarospazms ar konkrētu gēnu. Pētniekiem ir arī aizdomas, ka stāvoklis varētu būt saistīts ar disfunkciju smadzeņu daļā, kas kontrolē kustību (bazālās ganglijas).
Citi faktori, piemēram, vides iedarbība, var izraisīt traucējumus cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz to attīstību.
Cilvēkam, visticamāk, attīstīsies labdabīgs būtisks blefarospazms, ja viņam ir cita veida distonija vai apstākļi, kas izraisa līdzīgus simptomus, piemēram, multiplā skleroze vai Parkinsona slimība. Dažos gadījumos zāles, ko lieto Parkinsona slimības ārstēšanai, cilvēkam var izraisīt blefarospazmas simptomus.
Labdabīgs būtisks blefarospazms dažreiz tiek sajaukts ar tardīvu diskinēziju, vēl vienu kustību traucējumu, kas var rasties, ja cilvēki lieto noteiktus medikamentus. Abi apstākļi var izskatīties līdzīgi, ja personai ar labdabīgu būtisku blefarospasmu ir simptomi sejā un kaklā, nevis tikai acīs. Tomēr tardīvā diskinēzija parasti neizraisa acu neviļus, neviļus, kas var palīdzēt ārstiem atšķirt abus traucējumus, mēģinot noteikt diagnozi.
Iespējams, ka personai, kurai ir bijusi trauma vai traumas acī, visticamāk attīstīsies distonija, kas ietekmē plakstiņu, lai gan pētnieki nav izveidojuši specifisku, cēloņsakarību starp acs traumu vai slimību un labdabīgu būtisku blefarospasmu.
Diagnoze
Diagnosticējot labdabīgu būtisku blefarospasmu, nav īpaša marķiera, kuru varētu pārbaudīt. Pašlaik nav attēlu vai laboratorijas testu, kurus varētu izmantot stāvokļa diagnosticēšanai.
Labdabīgs būtisks blefarospazms parasti tiek diagnosticēts pēc tam, kad ārsts ir apsvēris pacienta slimības vēsturi un veicis rūpīgu fizisko pārbaudi. Diagnozi parasti apstiprina speciālists, piemēram, neirologs vai oftalmologs, kad ir izslēgti citi cilvēka simptomu cēloņi.
Acu ārstu speciālistu veidiĀrstēšana
Labdabīga būtiska blefarospazma simptomi var ievērojami izjaukt cilvēka dzīvi. Kaut arī šo stāvokli nevar izārstēt, ir vairākas ārstēšanas iespējas.
Kad cilvēkam pirmo reizi diagnosticē labdabīgu būtisku blefarospasmu, ārsts var ieteikt sākt izmēģināt perorālos medikamentus, lai ārstētu šo stāvokli. Sākotnēji piedāvāto zāļu klase parasti ir antiholīnerģiski līdzekļi, piemēram, Thorazine, kurus lieto arī Parkinsona un citu kustību traucējumu ārstēšanā. Var piedāvāt arī benzodiazepīnus, piemēram, Klonopin vai Ativan, antihistamīna līdzekļus un pretkrampju līdzekļus.
Ja zāles nedarbojas, lai ārstētu šo stāvokli, ārsts var ieteikt personai ar labdabīgu būtisku blefarospasmu sākt saņemt botulīna toksīna injekcijas (Botox), kas ir FDA apstiprināta labdabīga būtiska blefarospazma ārstēšanai. Daudzi medicīnas speciālisti ieteiks Botox injekcijas kā pirmās izvēles ārstēšanu pacientiem ar labdabīgu būtisku blefarospasmu. Cilvēkiem parasti ir jāsaņem Botox injekcijas regulāri, piemēram, ik pēc trim mēnešiem, lai pārvaldītu stāvokli.
Ne katrs cilvēks ar labdabīgu būtisku blefarospasmu labi reaģēs uz medikamentiem vai ārstēšanu ar Botox injekcijām. Dažos gadījumos stāvoklis ir pietiekami smags, ka ārsts var ieteikt operāciju. Procedūra, lai noņemtu daļu vai visus muskuļus, kas kontrolē plakstiņu (protaktora miektomija), var būt nepieciešama, ja cilvēkam rodas smagi simptomi, kurus nevar kontrolēt ar medikamentiem un / vai Botox injekcijām.
Agrāk labdabīgu būtisku blefarospasmu dažreiz ārstēja ar ķirurģisku procedūru, lai noņemtu daļu sejas nervu (neirektomija), kas ieskauj aci, taču komplikācijas bija biežas un varēja ietvert sejas paralīzi, kas ilga mēnešus vai gadus. Šo risku dēļ ķirurģija mūsdienās tiek izmantota reti.
Tiek pētīta arī dziļa smadzeņu stimulācija kā iespējama labdabīga būtiska blefarospazma ārstēšana.
Simptomu pārvaldīšana
Daudzi cilvēki spēj pārvaldīt labdabīga būtiska blefarospazma simptomus, piemēram, acu sausumu, kairinājumu un gaismas jutību, veidos, kuriem nav obligāti nepieciešamas zāles vai operācija. Cilvēki var atrast, ka viņi var pārvaldīt ikdienas simptomus, rīkojoties šādi:
- Saulesbrilles nēsāšana (telpās un ārpus tām)
- Acu pilienu lietošana
- Siltu vai vēsu kompresu uzklāšana uz acīm
- Koncentrētā veidā sarunāties, dziedāt vai citādi piesaistīt sejas muskuļus
Vārds no Verywell
Labdabīgs būtisks blefarospazms ir rets progresējošs neiroloģisks traucējums, kas izraisa nekontrolētu, spēcīgu acs aizvēršanu. Smagā stāvoklī šis stāvoklis var izraisīt cilvēka funkcionālo aklumu. Nosacījumu visbiežāk novēro pusmūža sievietes. Precīzs labdabīga būtiska blefarospazma cēlonis nav zināms, taču pētnieki uzskata, ka tas, iespējams, notiek daudzu ģenētisko, vides un citu faktoru dēļ. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir labdabīgs būtisks blefarospazms, nav ģimenes anamnēzes vai zināmu riska faktoru. No traucējumiem nav iespējams izārstēt, bet tos var ārstēt ar medikamentiem, Botox injekcijām un smagākos gadījumos ar operāciju.