Endokarda spilvena defekts

Saturs

• Cēloņi
• Simptomi
• Eksāmeni un testi
• Ārstēšana
• Outlook (prognoze)
• Iespējamās komplikācijas
• Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
• Profilakse
• Alternatīvie vārdi
• Attēli
• Atsauces
• Pārskatīšanas datums 5/16/2018

Endokarda spilvena defekts (ECD) ir patoloģisks sirds stāvoklis. Sienas, kas atdala visas četras sirds kameras, ir slikti veidotas vai nav. Arī vārstiem, kas atdala sirds augšējo un apakšējo kameru, veidošanās laikā ir defekti. ECD ir iedzimta sirds slimība, kas nozīmē, ka tā ir no dzimšanas.

Cēloņi

ECD rodas, kamēr bērns vēl arvien aug dzemdē. Endokarda spilveni ir divas biezākas vietas, kas veidojas sienās (starpsienu), kas sadala četras sirds kameras. Tie veido arī mitrālu un tricuspīdu vārstus. Tie ir vārsti, kas atver atrijas (augšējās savākšanas kameras) no kambara (apakšējās sūknēšanas kameras).

Atšķirības trūkums starp abām sirds pusēm rada vairākas problēmas:

• Palielināta asins plūsma uz plaušām. Tā rezultātā palielinās spiediens plaušās. ECD gadījumā asinis plūst caur patoloģiskām atverēm no kreisās puses uz sirds labo pusi, pēc tam uz plaušām. Vairāk asins plūsma plaušās palielina asinsspiedienu plaušās.
• Sirdskaite. Papildu piepūle, kas nepieciešama, lai sūknētu, padara sirdi smagāku, nekā parasti. Sirds muskulatūra var palielināties un vājināties. Tas var izraisīt mazuļa pietūkumu, elpošanas problēmas un grūtības barot un audzēt.
• Cianoze. Tā kā asinsspiediens palielinās plaušās, asinis sāk plūst no sirds labās puses pa kreisi. Skābekļa trūkums asinīs sajaucas ar asinīm, kas bagāta ar skābekli. Tā rezultātā asinis ar mazāk skābekļa nekā parasti tiek sūknētas uz ķermeni. Tas izraisa cianozi vai zilganu ādu.

 

Ir divi ECD veidi:

• Pilnīga ECD. Šis stāvoklis ietver priekškambaru starpsienu defektu (ASD) un kambara starpsienu defektu (VSD). Cilvēkiem ar pilnu ECD ir tikai viens liels sirds vārsts (kopējais AV vārsts), nevis divi atšķirīgi vārsti (mitrāls un tricuspīds).
• Daļēja (vai nepilnīga) ECD. Šajā stāvoklī ir tikai ASD vai ASD un VSD. Ir divi atšķirīgi vārsti, bet viens no tiem (mitrālais vārsts) bieži vien ir neparasti, ja tajā ir atvērums ("šķērslis"). Šis defekts var izvadīt asinis atpakaļ caur vārstu.

ECD ir cieši saistīts ar Dauna sindromu. Vairākas gēnu izmaiņas ir saistītas arī ar ECD. Tomēr precīzs ECD cēlonis nav zināms.

ECD var būt saistīta ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, piemēram:

• Dubultās izejas labā kambara
• Viena kambara
• Lielo kuģu transponēšana
• Fallota tetralģija

Simptomi

ECD simptomi var ietvert:

• Bērnu riepas viegli
• Zilgana ādas krāsa, pazīstama arī kā cianoze (arī lūpas var būt zilas)
• Barošanas grūtības
• Nespēja iegūt svaru un augt
• Bieža pneimonija vai infekcijas
• Bāla āda (gaiša)
• Ātra elpošana
• Ātra sirdsdarbība
• Svīšana
• Pietūkušas kājas vai vēders (reti bērniem)
• Problēmas elpošana, īpaši barošanas laikā

Eksāmeni un testi

Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, atradīs ECD pazīmes, tostarp:

• Nenormāla elektrokardiogramma (EKG)
• Paplašināta sirds
• Sirds maigums

Bērniem ar daļēju ECD bērnībā var nebūt slimības pazīmju vai simptomu.

ECD diagnostikas testi ietver:

• Echokardiogramma, kas ir ultraskaņa, kas skatās sirds struktūras un asins plūsmas sirdī
• EKG, kas mēra sirds elektrisko aktivitāti
• Krūškurvja rentgenogramma
• MRI, kas sniedz sīku priekšstatu par sirdi
• Sirds kateterizācija, procedūra, kurā sirdī ievieto plānu cauruli (katetru), lai redzētu asins plūsmu un veiktu precīzus asinsspiediena un skābekļa līmeņa mērījumus.

Ārstēšana

Ķirurģija ir nepieciešama, lai aizvērtu caurumus starp sirds kamerām un radītu atšķirīgus tricuspīdus un mitrālus vārstus. Operācijas laiks ir atkarīgs no bērna stāvokļa un ECD smaguma pakāpes. To bieži var izdarīt, ja bērnam ir 3 līdz 6 mēnešu vecums. ECD labošana var prasīt vairāk nekā vienu operāciju.

Jūsu bērna ārsts var izrakstīt zāles:

• Lai ārstētu sirds mazspējas simptomus
• Pirms ķirurģiskas operācijas, ja ECD ir padarījusi Jūsu bērnu ļoti slimu

Šīs zāles palīdzēs Jūsu bērnam svaru un spēku pirms operācijas. Bieži lietotās zāles ir:

• Diurētiskie līdzekļi (ūdens tabletes)
• Narkotikas, kas padara sirds līgumu spēcīgāku, piemēram, digoksīnu

Ķirurģiskas operācijas, lai veiktu pilnīgu ECD, jāveic bērna pirmajā dzīves gadā. Pretējā gadījumā var rasties plaušu bojājumi, kurus nevar novērst. Bērni ar Dauna sindromu mēdz attīstīt plaušu slimības agrāk. Tādēļ agrīnās operācijas ir ļoti svarīgas šiem bērniem.

Outlook (prognoze)

Cik labi jūsu bērns ir atkarīgs no:

• ECD smagums
• Bērna vispārējā veselība
• Vai plaušu slimība jau ir attīstījusies

Daudzi bērni dzīvo normāli, aktīvi dzīvo pēc ECD labošanas.

Iespējamās komplikācijas

ECD komplikācijas var ietvert:

• Sastrēguma sirds mazspēja
• Nāve
• Eisenmenger sindroms
• Augsts asinsspiediens plaušās
• Neatgriezenisks plaušu bojājums

Dažas EKD operācijas komplikācijas var neparādīties, kamēr bērns nav pieaugušais. Tie ietver sirds ritma problēmas un hermētisku mitrālu vārstu.

Bērniem ar ECD var būt sirds infekcijas (endokardīta) risks pirms un pēc operācijas. Jautājiet savam bērna ārstam, vai Jūsu bērnam ir jālieto antibiotikas pirms noteiktām zobārstniecības procedūrām.

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet bērna pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērns:

• Riepas viegli
• Ir apgrūtināta elpošana
• Ir zilgana āda vai lūpas

Runājiet ar pakalpojumu sniedzēju arī tad, ja Jūsu bērns nepalielinās vai nepalielinās.

Profilakse

ECD ir saistīta ar vairākām ģenētiskām novirzēm. Pāri, kuriem ir ģimenes anamnēze, var vēlēties meklēt ģenētisku konsultāciju pirms grūtniecības iestāšanās.

Alternatīvie vārdi

Atrioventrikulārā (AV) kanāla defekts; Atrioventrikulārā starpsienu defekts; AVSD; Kopēja AV sprausla; Ostium minimālie priekškambaru defekti; Iedzimts sirds defekts - ECD; Dzimšanas defekts - ECD; Cianoze slimība - ECD

Attēli

• 

  
  Ventrikulārā starpsienu defekts

• 

  
  Atriekas perifijas defekts

• 

  
  Atrioventrikulārais kanāls (endokarda spilvena defekts)

Atsauces

Ashwath R, Snyder CS. Sirds un asinsvadu sistēmas iedzimtie defekti. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroffs un Martinas neonatālās un perinatālās medicīnas slimības auglim un zīdaiņiem. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 84. nodaļa.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikulāro kanālu defekti. In: Mavroudis C, Backer C, red. Bērnu sirds ķirurģija. 4. ed. Oksforda, Apvienotā Karaliste: Wiley-Blackwell; 2013. gads, 18. nodaļa.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotic iedzimta sirds slimība: kreisās-labās šuntēšanas bojājumi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 426. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 5/16/2018

Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.