Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Eisenmenger sindroms ir stāvoklis, kas ietekmē asins plūsmu no sirds uz plaušām dažiem cilvēkiem, kuri dzimuši ar sirds strukturālām problēmām.
Cēloņi
Eisenmenger sindroms ir stāvoklis, ko izraisa patoloģiska asinsrite, ko izraisa sirds defekts. Visbiežāk cilvēki ar šo stāvokli piedzimst ar caurumu starp divām sūknēšanas kamerām - sirds kreisajiem un kreisajiem kambāriem (kambara starpsienu defekts). Caurums ļauj asinīm, kas jau ir paņēmušas skābekli no plaušām, ieplūst atpakaļ plaušās, nevis iziet uz pārējo ķermeni.
Citi sirds defekti, kas var izraisīt Eisenmenger sindromu, ir šādi:
- Atrioventrikulārā kanāla defekts
- Atriekas perifijas defekts
- Cianotiska sirds slimība
- Patentu ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Daudzus gadus paaugstināta asins plūsma var sabojāt mazos asinsvadus plaušās. Tas izraisa augstu asinsspiedienu plaušās. Tā rezultātā asins plūsma iet atpakaļ caur caurumu starp abām sūknēšanas kamerām. Tas ļauj skābekli nabadzīgam asinīm pārvietoties uz pārējo ķermeni.
Eisenmenger sindroms var sākties attīstīties, pirms bērns sasniedz pubertāti. Tomēr tas var attīstīties arī jauniešiem, un tas var attīstīties visā jauniešu vidū.
Simptomi
Simptomi ir šādi:
- Zilās lūpas, pirksti, pirksti un āda (cianoze)
- Noapaļoti nagi un nagi (klubs)
- Pirkstu un kāju pirkstu gals
- Sāpes krūtīs
- Asins sasilšana
- Reibonis
- Ģībonis
- Jūsties nogurušam
- Elpas trūkums
- Izlaist sirdsdarbību (sirdsklauves)
- Insults
- Locītavu pietūkums, ko izraisa pārāk daudz urīnskābes (podagra)
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs bērnu. Eksāmena laikā pakalpojumu sniedzējs var atrast:
- Nenormāla sirds ritma (aritmija)
- Paplašināti pirkstu vai pirkstu galiņi (klubs)
- Sirds maigums (papildu skaņa, klausoties sirdi)
Pakalpojuma sniedzējs diagnosticēs Eisenmenger sindromu, aplūkojot cilvēka sirds slimību vēsturi. Testi var ietvert:
- Pilns asins skaits (CBC)
- Krūškurvja rentgenogramma
- Sirds MRI skenēšana
- Plānas caurules ievietošana artērijā, lai apskatītu sirdi un asinsvadus un mērītu spiedienu (sirds kateterizācija)
- Elektriskās aktivitātes tests sirdī (elektrokardiogramma)
- Sirds ultraskaņa (ehokardiogramma)
Šo nosacījumu gadījumu skaits Amerikas Savienotajās Valstīs ir samazinājies, jo ārsti var ātrāk diagnosticēt un labot defektu. Tāpēc problēmu var novērst, pirms maziem plaušu artērijiem rodas neatgriezeniski bojājumi.
Ārstēšana
Reizēm cilvēkiem ar simptomiem var būt asinis no organisma (flebotomija), lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu. Persona pēc tam saņem šķidrumus, lai aizstātu zaudēto asiņu daudzumu (tilpuma nomaiņa).
Ietekmētie cilvēki var saņemt skābekli, lai gan nav skaidrs, vai tas palīdz novērst slimības pasliktināšanos. Turklāt var dot zāles, kas darbojas, lai atpūstos un atvērtu asinsvadus. Cilvēkiem ar ļoti smagiem simptomiem var būt nepieciešama sirds-plaušu transplantācija.
Outlook (prognoze)
Cik labi skartā persona ir atkarīga no tā, vai ir cits veselības stāvoklis, un vecumu, kad plaušās attīstās augsts asinsspiediens. Cilvēki ar šo stāvokli var dzīvot 20 līdz 50 gadus.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Asiņošana (asiņošana) smadzenēs
- Sastrēguma sirds mazspēja
- Podagra
- Sirdstrieka
- Hiperviskozitāte (asins nogulsnes, jo tās ir pārāk biezas ar asins šūnām)
- Infekcija (abscess) smadzenēs
- Nieru mazspēja
- Slikta asins plūsma uz smadzenēm
- Insults
- Pēkšņa nāve
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jūsu bērnam rodas Eisenmenger sindroma simptomi.
Profilakse
Ķirurģija pēc iespējas ātrāk sirds defekta novēršanai var novērst Eisenmenger sindromu.
Alternatīvie vārdi
Eisenmenger komplekss; Eisenmenger slimība; Eisenmenger reakcija; Eisenmenger fizioloģija; Iedzimts sirds defekts - Eisenmenger; Cianotiska sirds slimība - Eisenmenger; Dzimšanas defekta sirds - Eisenmenger
Attēli
Eisenmenger sindroms (vai komplekss)
Atsauces
Bernstein D. Iedzimtas sirds slimības ārstēšanas vispārējie principi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 434. nodaļa.
Marelli AJ. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 69. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 75. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.