Nediferencēta saistaudu slimība (UCTD)

Posted on
Autors: Judy Howell
Radīšanas Datums: 3 Jūlijs 2021
Atjaunināšanas Datums: 15 Novembris 2024
Anonim
Nediferencēta saistaudu slimība (UCTD) - Medicīna
Nediferencēta saistaudu slimība (UCTD) - Medicīna

Saturs

Nediferencēta saistaudu slimība (UCTD) un jaukta saistaudu slimība (MCTD) ir apstākļi, kuriem ir zināma līdzība ar citām sistēmiskām autoimūnām vai saistaudu slimībām, taču pastāv atšķirības, kas tos padara atšķirīgus.

Sistēmiskas autoimūnas slimības gadījumā tiek ietekmēts viss ķermenis, un imūnsistēma, kas parasti aizsargā ķermeni, uzbrūkot ārvalstu iebrucējiem, uzbrūk paša organisma audiem. Saistaudu slimības gadījumā, kā norāda nosaukums, saistaudi tiek uzbrukti un ietekmēti. Saistaudi atbalsta un savieno dažādas ķermeņa daļas un ietver ādu, skrimšļus un citus audus.

Jaukto saistaudu slimība ir autoimūna slimība, kurai raksturīgas pārklājas piecu citu saistaudu slimības - sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, polimiozīts, reimatoīdais artrīts (RA) un Sjogrena sindroms. Dažreiz to sauc par pārklāšanās sindromu. Gluži pretēji, nediferencētai saistaudu slimībai nav pietiekami daudz pazīmju vai kritēriju, lai to varētu klasificēt kā jebkuru no autoimūnām vai saistaudu slimībām.


Nediferencētas saistaudu slimības pazīmes

Pacientiem ar nediferencētu saistaudu slimību ir simptomi (piemēram, locītavu sāpes), laboratorijas testu rezultāti (piemēram, pozitīvs ANA) vai citas sistēmiskas autoimūnas slimības pazīmes, taču tie neatbilst specifisku saistaudu slimību, piemēram, vilkēdes, klasifikācijas kritērijiem , reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, sklerodermija vai citi. Ja nav pietiekamu pazīmju, lai tos varētu klasificēt kā saistaudu slimības, stāvoklis tiek klasificēts kā "nediferencēts".

Nediferencētas saistaudu slimības terminoloģija pirmo reizi sāka spēlēt 1980. gados. Būtībā tas tika piemērots pacientiem, kuri, domājams, ir saistaudu slimības sākuma stadijā. Latentā vilkēde un nepilnīga sarkanā vilkēde bija citi nosaukumi, kas tika izmantoti šīs pacientu grupas raksturošanai.

Tiek uzskatīts, ka 30% vai mazāk pacientu ar nediferencētu saistaudu slimību pāriet līdz galīgai saistaudu slimības diagnozei.Aptuveni viena trešdaļa nonāk remisijā, bet pārējie uztur vieglu nediferencētas saistaudu slimības gaitu.


Raksturīgi nediferencētas saistaudu slimības simptomi ir artrīts, artralģija, Reino fenomens, leikopēnija (zems leikocītu skaits), izsitumi, alopēcija, perorālas čūlas, sausas acis, sausa mute, zems drudzis un fotosensitivitāte. Parasti nav neiroloģiskas vai nieru darbības, ne aknu, plaušu vai smadzeņu iesaistīšanās. Lielākajai daļai pacientu ar nediferencētu saistaudu slimību, varbūt 80%, ir vienkāršs autoantivielu profils, bieži anti-Ro vai anti-RNP autoantivielas. A

UCTD diagnosticēšana un ārstēšana

Kā daļa no nediferencētas saistaudu slimības diagnostikas procesa ir nepieciešama pilnīga slimības vēsture, fiziskā pārbaude un laboratorijas pārbaudes, lai izslēgtu citu reimatisko slimību iespējamību. Attiecībā uz nediferencētas saistaudu slimības ārstēšanu nav veikti oficiāli zinātniski pētījumi par nediferencētas saistaudu slimības specifiskām ārstēšanas metodēm. Ārstēšanas metode parasti balstās uz parādītajiem simptomiem un ārsta iepriekšējiem panākumiem noteikt reimatisko slimību ārstēšanu.


Parasti UCTD ārstēšana sastāv no dažām pretsāpju un NPL kombinācijām sāpju ārstēšanai, lokāliem ādas un gļotādu audu kortikosteroīdiem un Plaquenil (hidroksihlorokvīns) kā slimību modificējošas pretreimatisma zāles (DMARD). Ja atbildes reakcija nav pietiekama, uz īsu laika periodu var pievienot mazu perorālu prednizona devu. Lielas kortikosteroīdu, citotoksisko zāļu (piemēram, Citoksāna) vai citu DMARDS (piemēram, Imuran) devas parasti netiek izmantotas. Metotreksāts var būt iespēja grūti ārstējamiem nediferencētas saistaudu slimības gadījumiem.

Apakšējā līnija

Nediferencētas saistaudu slimības prognoze ir pārsteidzoši laba. Ir mazs labi definētas saistaudu slimības progresēšanas risks, īpaši pacientiem, kuriem 5 gadus vai ilgāk rodas nemainīga nediferencēta saistaudu slimība.

Lielākā daļa gadījumu joprojām ir viegli un simptomi tiek ārstēti bez nepieciešamības pēc lieljaudas imūnsupresantiem.