Saturs
Jaundzimušo aloimūna trombocitopēnija (NAIT) ir reta trombocītu neatbilstības mātei un zīdainim saslimšana. Grūtniecības laikā māte ražo antivielas, kas uzbrūk un iznīcina trombocītus, kā rezultātā auglim ir smaga trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) un asiņošana. Tas ir līdzīgs jaundzimušā hemolītiskajai slimībai, sarkano asins šūnu traucējumiem.NAIT nevajadzētu jaukt ar jaundzimušo autoimūno trombocitopēniju. Jaundzimušo autoimūna trombocitopēnija rodas mātēm ar imūno trombocitopēniju (ITP) vai vilkēdi. Mātes asinsritē ir trombocītu antivielas, kas uzbrūk pašas trombocītiem. Šīs antivielas caur placentu pāriet uz augli, kā rezultātā tiek iznīcinātas arī viņa / viņas trombocīti.
Simptomi
Simptomi ir atkarīgi no trombocītu skaita. Bieži vien pirmajā grūtniecības laikā nav problēmu līdz bērna piedzimšanai. Pirmajā nedēļā trombocitopēnija pasliktinās. Trombocītiem samazinoties, var atzīmēt palielinātu zilumu veidošanos, petehijas (mazus sarkanus punktus uz ādas) vai asiņošanu.
Visnopietnākā NAIT komplikācija ir asiņošana smadzenēs, ko sauc par intrakraniālu asiņošanu (ICH). Tas notiek 10-20% zīdaiņu. Zīdaiņi ar ļoti zemu trombocītu skaitu tiek pārbaudīti ICH noteikšanai ar galvaskausa ultraskaņu. Turpmākās grūtniecības laikā trombocitopēnija var būt smagāka, un ICH var rasties pirms dzimšanas (atrodoties dzemdē).
Cēloņi
Mūsu trombocīti ir pārklāti ar antigēniem, vielām, kas izraisa imūnreakciju. NAIT gadījumā zīdainis no tēva pārmanto trombocītu antigēnu, kura mātei nav. Mātes imūnsistēma atzīst šo antigēnu par "svešu" un izstrādā antivielas pret to. Šīs antivielas no mātes pāriet auglim caur placentu, kur tās piestiprinās trombocītiem, atzīmējot tos iznīcināšanai. Atšķirībā no jaundzimušā hemolītiskās slimības, tas var notikt jau ar pirmo grūtniecību.
Diagnoze
Jaundzimušajam ir garš saraksts ar iespējamiem trombocitopēnijas cēloņiem. Lielākā daļa no tām rodas tādu infekciju dēļ kā iedzimta CMV, iedzimta masaliņa vai sepse (smaga bakteriāla infekcija). Šādos apstākļos bērns parasti ir diezgan slims. NAIT ir jāapsver labi parādāmam zīdainim ar smagu trombocitopēniju (trombocītu skaits ir mazāks par 50 000 šūnām mikrolitrā).
NAIT gadījumā zīdainis saņem ārstēšanu pirms diagnozes noteikšanas, jo diagnozes apstiprināšana prasa vairākas nedēļas. Lai apstiprinātu NAIT, jāveic asins analīzes vecākiem, nevis zīdainim. Mātei būs normāls trombocītu skaits, jo antivielas neuzbrūk viņas trombocītiem. Asinis tiek nosūtītas uz īpašu laboratoriju, lai novērtētu, vai mātei un tēvam ir neatbilstoši trombocītu antigēni un vai māte veido antivielas pret tēvā atrastajiem trombocītu antigēniem. Ja ir aizdomas par NAIT, ir ļoti svarīgi apstiprināt diagnozi, jo turpmākās grūtniecības var nopietnāk ietekmēt ar smagāku trombocitopēniju un intrakraniālu asiņošanu dzemdē (pirms dzimšanas).
Ārstēšana
Viegli ietekmētiem zīdaiņiem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana. Smagāk skartiem zīdaiņiem ārstēšanas mērķis ir novērst vai apturēt aktīvu asiņošanu, īpaši smadzenēs.
- Trombocītu pārliešana: Tā kā mātes trombocītiem nav pārkāpjošā antigēna un tāpēc tie netiks iznīcināti, ideālā gadījumā zīdainim pārliešanas trombocīti nāktu no viņu mātes vai no mātei līdzīga donora. Šis process var aizņemt ilgu laiku, un tas ne vienmēr ir praktisks reālajā dzīvē. Ja trombocitopēnija ir smaga (<20 000 šūnu uz mikrolitru) vai rodas asiņošana, tiek veiktas trombocītu pārliešanas no brīvprātīgo donoru sistēmas. Lai pagarinātu trombocītu mūžu, tos bieži lieto vienlaikus ar intravenozo imūnglobulīnu.
- Intravenozais imūnglobulīns (IVIG): IVIG var ievadīt zīdainim, lai novērstu uzmanību imūnsistēmai. IVIG satur daudzas antivielas no vairākiem donoriem. Šīs antivielas pārņem imūnsistēmu un palēnina trombocītu iznīcināšanu, līdzīgi kā ITP ārstēšanā. To lieto kopā ar trombocītu pārliešanu.
- Konsultācijas: Vecākiem, kuriem ir bērns ar NAIT, vajadzētu konsultēt par tā rašanās risku nākamajās grūtniecībās. Ņemot vērā šo risku, turpmākā grūtniecība jāuzrauga augsta riska akušierim. IVIG var ievadīt mātei grūtniecības laikā vai augļa attīstībai var veikt trombocītu pārliešanu, lai novērstu smagu asiņošanu. Lai novērstu asiņošanu, ieteicams veikt ķeizargrieziena operāciju.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts