Pārskats par dzelzs pārslodzi

Saturs

• Simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Tikt galā

Dzelzs pārslodze ir pārmērīga dzelzs uzglabāšana organismā. Tas var notikt dažu dažādu iemeslu dēļ. Primāro dzelzs pārslodzi izraisa hemohromatoze, iedzimts stāvoklis. Bet tas var attīstīties arī sekundāri pēc vairāku asins pārliešanas, kas var būt nepieciešama tiem, kam ir asins vēža veidi. Dzelzs pārslodze, ja to neārstē, var sabojāt sirdi, aknas un citus orgānus.

Simptomi

75% gadījumu personai ar dzelzs pārslodzi nebūs simptomu, kaut arī noguruma sajūta var sākties agri šīs slimības gaitā.

Tomēr, tiklīdz dzelzs ir uzkrāts dažādos orgānos, jūs varat sākt izjust izteiktākus simptomus. Tie var ietvert:

• Locītavu sāpes (kad locītavās, to sauc par "dzelzs dūri")
• Sāpes vēderā
• Dzimumtieksmes zudums
• Ādas krāsa pelēka vai bronza

Neapstrādāta dzelzs uzkrāšanās var izraisīt:

• Sirdskaite
• Neauglība
• Diabēts
• Aknu ciroze
• Artrīts
• Hipotireoze (nepietiekama vairogdziedzera darbība)
• Traucēta izaugsme
• Erekcijas disfunkcija
• Vēzis
• Depresija

Daži pierādījumi arī norāda, ka bakteriāla infekcija var būt viena no dzelzs pārslodzes sekām, jo ​​dzelzs uzkrāšanās leikocītos pasliktina to spēju cīnīties ar iebrucējiem organismiem.

Cēloņi

Dzelzs ir ļoti svarīga loma jūsu ķermenī. Tam ir nozīme daudzos bioloģiskajos procesos, ieskaitot DNS sintēzi, kad šūnas dalās, un skābekļa transportēšanu no plaušām uz šūnām un audiem.

Ar pārtiku uzņemtais dzelzs parasti saistās ar olbaltumvielām, ko sauc par transferīnu, un cirkulē asins plazmā. Lielākoties šo dzelzi izmanto, lai izveidotu hemoglobīnu - vielu sarkanajās asins šūnās, kas transportē jūsu ieelpoto skābekli jūsu audos. Dzelzs atlikumi tiek uzglabāti aknās turpmākai lietošanai.

Cilvēka ķermenis nespēj mērķtiecīgi noņemt vai izvadīt dzelzs lieko daudzumu, lai gan parastajos procesos, piemēram, ādas šūnu izdalīšanās dēļ, daļa dzelzs tiek zaudēta. Kad ķermeņa maksimālā dzelzs uzglabāšanas jauda ir sasniegta, dzelzs sāk uzkrāties citas ķermeņa daļas, izraisot dzelzs pārslodzi.

Kad dzelzs ir pārņēmusi ķermeņa spēju to droši uzglabāt, tas var nodarīt kaitējumu vairākos veidos:

• Kad ķermenī ir vairāk dzelzs nekā transferīna, lai tas saistītos, tas pats cirkulē kā dzelzs, kas nav saistīts ar transferīnu (NTBI). Šī dzelzs forma ir toksiska ķermenim un šūnu līmenī bojā audus un orgānus.
• Pārmērīgs dzelzs daudzums uzkrājas sirdī, plaušās, smadzenēs, endokrīnās dziedzeros, aknās un pat kaulu smadzenēs.

Hemohromatoze

Hemohromatoze ir izplatīts iedzimts traucējums, kas novērojams pat 1 no 300 cilvēkiem. To izraisa gēnu mutācijas, kas palielina dzelzs uzsūkšanos no uztura.

Ir vairākas variācijas, no kurām dažas tiek pārmantotas autosomāli recesīvā veidā. Šajā gadījumā stāvoklis kļūst acīmredzams tikai tad, ja indivīds saņem mutāciju no abiem vecākiem, kas var būt asimptomātiski nesēji.

Ar pārliešanu saistīta dzelzs pārslodze

Veseliem cilvēkiem noteiktā dienā tiek pagriezts tikai aptuveni 1 līdz 2 miligrami (mg) dzelzs, tas ir, dzelzs, kas uzņemts no uztura un zaudēts, piemēram, izdalot ādas šūnas un kuņģa-zarnu trakta šūnas.

Ar sarkano asins šūnu pārliešanu tiek piegādāts ļoti liels dzelzs daudzums, kas var radīt bažas. Viena iesaiņotu sarkano asins šūnu (PRBC) vienība satur apmēram 200 līdz 250 mg dzelzs. Visbiežāk pacienti saņem divas vienības katru reizi, kad tiek pārlietas, tāpēc tas ir papildu 500 mg dzelzs tikai vienas dienas laikā.

Vairākas asins pārliešanas ir dzīves fakts dažiem pacientiem ar leikēmiju, limfomu un mielomu. Pārliešana tiek izmantota, lai uzlabotu asins šūnu skaitu un ārstētu anēmijas pazīmes un simptomus, piemēram, nogurumu, miglainu domāšanu, elpas trūkumu un vājumu. Un, lai gan lēmums par šo pārliešanu nozīmē, ka šiem pacientiem plusi ir lielāki par mīnusiem, daudzkārtēja asins pārliešana laika gaitā var izraisīt dzelzs pārslodzi.

Cilvēki, kuriem draud dzelzs pārliešana, ir tie, kuri ir saņēmuši daudz sarkano asins šūnu pārliešanas. Pieaugušie, kuri regulāri saņem pārliešanu, ir pakļauti riskam pēc apmēram 20 PRBC vienībām dzīves laikā vai pēc 10 pārliešanas, ja vienlaikus saņemat divas vienības. Risks ir ievērojams, ja ir pārlietas vairāk nekā 40 vienības.

Pacientiem ar asins un smadzeņu vēzi, piemēram, leikēmiju un limfomu, parasti pēc ķīmijterapijas, pēc staru terapijas iegurņa rajonā vai pēc cilmes šūnu transplantācijas ir nepieciešams lielāks pārliešanas skaits.

Pacientiem ar mielodisplastiskiem sindromiem (MDS) bieži ir pastāvīgi zems hemoglobīna līmenis, un daudzi no tiem ir atkarīgi no pārliešanas, tādējādi viņiem ir augsts dzelzs pārslodzes risks. MDS ar sideroblastisko anēmiju var izraisīt arī to, ka pacienti no ēdiena absorbē pārmērīgu dzelzs daudzumu, padarot problēmu vēl sliktāku.

Diagnoze

Laika gaitā rodas dzelzs pārslodze, un bieži pacienti neuzrāda nekādas pazīmes. Visticamāk, ka dzelzs pārslodzi noteiks laboratorijas rezultāti, pirms personai rodas simptomi.

Tiek saukts visizplatītākais tests dzelzs piesātinājuma novērtēšanai seruma feritīna līmenis. Tas ir asins tests, ko regulāri var veikt augsta riska indivīdiem.

Veseliem vīriešiem feritīna līmenis serumā parasti ir no 24 līdz 336 mikrogramiem uz litru (mcg / l); veselīgu sieviešu rezultāti parasti ir no 12 līdz 307 mkg / l. Feritīna līmenis serumā palielinās, kad asinīs palielinās NTBI daudzums, un rezultāti, kas pārsniedz 1000 mcg / l, norāda uz dzelzs pārslodzi.

Citas slimības un apstākļi var izraisīt arī lielu feritīna daudzumu apgrozībā, kas var padarīt vienu paaugstinātu lasījumu neuzticamu. Tāpēc regulāra testēšana ir norma.

Ģenētiskā pārbaude var izdarīt, lai apstiprinātu iedzimtu hemohromatozi. Šis ir asins tests, kurā tiek meklēts HFE gēna defekts. To var arī veikt kā skrīninga testu, lai noteiktu defektu, pirms tas kļūst simptomātisks un ir radušies bojājumi.

Attēlveidošanas pētījumi var arī atklāt atklājumus, kas liecina par dzelzs pārslodzi. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var izmantot, lai noteiktu dzelzs uzkrāšanos aknās un sirdī. Tomēr dažos gadījumos MRI nav droši prognozējusi dzelzs nogulsnēšanos, piemēram, ja dzelzs nogulsnēšanās notiek aizkuņģa dziedzerī.

MRI var izmantot kopā ar a aknu biopsija lai diagnosticētu dzelzs pārslodzi, vai arī to var izdarīt neatkarīgi.Aknu biopsija var pārbaudīt dzelzs koncentrāciju. Lai gan šis tests var dot nedaudz precīzākus rezultātus nekā feritīna līmenis serumā, tam nepieciešama diezgan invazīva procedūra, kas var izraisīt komplikācijas, piemēram, infekciju un asiņošanu.

Ārstēšana

Ir divi galvenie veidi, kā ārstēt dzelzs pārslodzi - terapeitisko flebotomiju un dzelzs helātu terapiju.

Terapeitiskā flebotomija

Terapeitiskā flebotomija ir ātrākais un efektīvākais veids, kā samazināt dzelzs līmeni pacientam.Diemžēl to nevar izmantot pacientiem, kuri paliek anēmiski. Tāpēc tas parasti tiek rezervēts cilvēkiem ar hemohromatozi vai cilvēkiem, kuru leikēmija vai limfoma ir remisijas stadijā.

Terapeitiskās flebotomijas laikā medmāsa vai ārsts ievietos vēnā lielu adatu, parasti rokā. Pēc tam aptuveni 15 līdz 30 minūšu laikā no jūsu ķermeņa tie noņem aptuveni 500 mililitrus (ml) asiņu. Ja jūs kādreiz esat ziedojis asinis, process ir līdzīgs.

Šis asiņu daudzums satur apmēram 250 mg dzelzs. Tā kā šis dzelzs tiek izvadīts caur asinīm, jūsu aknas atbrīvo dažus no tā krājumiem un galu galā cirkulējošā dzelzs daudzumu var atgriezt normālā diapazonā.

Flebotomiju var veikt vienu vai divas reizes nedēļā, ja nepieciešams, lai sasniegtu mērķi seruma feritīna līmenim no 50 līdz 100 mcg / l.

Izpratne par terapeitisko flebotomiju

Dzelzs helātu terapija

Dzelzs helātu terapijā tiek izmantoti medikamenti, kas saista dzelzi vai helātu savieno un atvieglo tā izvadīšanu no ķermeņa. Šāda veida terapijas mērķis ir noņemt lieko dzelzi no asinīm un orgānu audiem. Lai gan šī terapija labi darbojas plazmas dzelzs un aknu nogulsnēs, tā nav tik efektīva, lai noņemtu dzelzs nogulsnes no sirds.

Dzelzs helātus veidojošie medikamenti - Exjade (deferasirokss) un Ferriprox (deferiprons) - efektīvi samazina NTBI līmeni, taču, pārtraucot terapiju, šie līmeņi ātri atjaunojas. Tādēļ šīs zāles jālieto tieši tā, kā norādīts, lai tās darbotos pareizi. Dažiem pacientiem tā var būt liela apņemšanās.

Dzelzs helātu veidotāji arī nav bez blakusparādībām, un rūpīgi jānosver dzelzs helātu radītie riski un ieguvumi.

Dzelzs helātu preparāti un blakusparādības

Diēta

Papildus šīm terapijām jūsu veselības aprūpes sniedzējs var sniegt ieteikumus, kā samazināt dzelzs daudzumu, ko absorbējat arī ar pārtiku.

Ko ēst, ja ir hemohromatoze

Tikt galā

Tiem, kuriem ir iedzimta hemohromatoze un dzelzs pārslodze, visa mūža garumā būs nepieciešama regulāra flebotomija un dzelzs un feritīna līmeņa pārbaude. Jums vajadzētu izvairīties no pārtiku, kas bagātināta ar dzelzi, un dzelzi saturošus vitamīnus un piedevas.

Ja jums ir nepieciešama asins pārliešana asins vēža vai citu traucējumu dēļ, varat darīt, lai nodrošinātu, ka jūsu dzelzs līmenis tiek pienācīgi uzraudzīts. Informējiet savu pašreizējo veselības aprūpes komandu par savu iepriekšējo asins pārliešanas vēsturi. Iespējams, pirms gadiem esat saņēmis PRBC par pilnīgi nesaistītu stāvokli, bet ārstam par to tagad jāzina.

Jums vajadzētu arī mēģināt izsekot katru saņemto pārliešanu. Tas var nebūt viegli, un terapijā var būt gadījumi, kad šķiet, ka viss, ko jūs darāt, tiek pārliets, bet vēlāk tas būs svarīgi.

Jūsu veselības aprūpes komandai jāsāk uzraudzīt feritīna līmeni serumā, tiklīdz esat saņēmis apmēram 20 mūža asins vienības. Ja jūs parasti saņemat divas vienības vienlaikus, tās var būt tikai 10 pārliešanas. Ja viņi to automātiski nepasūta, jums tas jāpieprasa.

Vārds no Verywell

Dzelzs pārslodze var būt pārsteigums cilvēkiem ar iedzimtu hemohromatozi, kuriem nav simptomu. Tās var būt arī vairāku asins pārliešanas paredzamās sekas tiem, kam tās ir nepieciešamas, īpaši cilvēkiem ar asins vai smadzeņu vēzi. Ja neārstē, dzelzs pārslodze var izraisīt nopietnus orgānu bojājumus un pat nāvi, taču ir pieejama efektīva ārstēšana.