Saturs
Pancoast audzēji ir plaušu vēža veids, kas iebrūk krūškurvja sienā superior sulcus audzēji. Pancoast audzējiem bieži ir unikāli simptomi, kas pazīstami kā “Pancoast sindroms”, kas sastāv no sāpēm plecā un rokas un rokas iekšpusē.Pancoast audzēji rodas labās vai kreisās plaušu augšdaļā (apikālais reģions) un iebrūk struktūrās netālu no šīs zonas. Tie var ietvert:
- Ribas (bieži 1. un 2. riba) un skriemeļi.
- Brahija pinums, nervu kopa, kas atrodas netālu no paduses.
- Nervi vai asinsvadi plaušu augšdaļas tuvumā (piemēram, subklāvijas artērija, frēniskais nervs, recidivējošais balsenes nervs un klejotājnervs).
Aptuveni 3 līdz 5 procenti plaušu vēža, audzēji kādu laiku tiek nepareizi diagnosticēti gan to reto simptomu, gan grūtību dēļ redzēt šos audzējus rentgenstaros. Daudzi no šiem audzējiem tiek diagnosticēti stadijā, kad operācija var (bieži pēc ķīmijterapijas un apstarošanas), un prognoze bieži ir labāka nekā cita veida plaušu vēzis.
Simptomi
Pancoast audzēja simptomi ir saistīti ar struktūru (nervu) saspiešanu, kas atrodas netālu no plaušu augšējās daļas, kur atrodas vēzis. Klasiskos simptomus sauc par Pancoast-Tobias sindromu, un tie ietver:
Sāpes rokā un plecos
Sāpes plecā bieži izstaro pa roku (it īpaši rokas iekšpusē un sārtajā rokas pusē). Šīs sāpes bieži ir smagas un nemitīgas. Sāpes var izstarot arī padusē vai plecu lāpstiņā. (Sāpes plecos var būt pirmais plaušu vēža simptoms, īpaši tiem, kam ir Pancoast audzēji.)
Roku muskuļu vājums
Cilvēki var sajust rokas muskuļu vājumu, ko var viegli noraidīt kā balsta un kustību aparāta izcelsmi.
Tirpšana un dzeloņainas sajūtas rokā
Var atzīmēt dīvainas sajūtas, piemēram, tirpšanu, īpaši gredzenveida un sārtus pirkstus.
Hornera sindroms
Hornera sindroms ir simptomu zvaigznājs, kas ietver ptozes (plecīga plakstiņa) hipidrozi vai anhidrozi (iespējamu sviedru trūkumu vai neesamību vienā sejas pusē, pirms tam bieži vien pietvīkums un svīšana vienā sejas pusē), enoftalmu ( acs nogrimšana uz iekšu) un mioze (savilkta acs zīlīte).
Augšdelma pietūkums
Dažreiz ir arī augšdelma pietūkums spiediena dēļ uz subklāvijas vēnu (vēnu, kas iet zem atslēgas kaula).
Ja jums ir kādi simptomi, kas liecina par Pancoast audzēju, konsultējieties ar ārstu vai saņemiet otru atzinumu. Daudzi no šiem audzējiem sākumā tiek izlaisti gan to unikālo simptomu dēļ, gan tāpēc, ka tos var būt grūti saskatīt rentgena staros.
Cēloņi
Kaut arī smēķēšana ir galvenais plaušu vēža faktors, ir svarīgi atzīmēt, ka nesmēķētājiem (vai nu bijušajiem smēķētājiem, vai tiem, kuri nekad nav smēķējuši) plaušu vēža diagnoze pieaug. Citi plaušu vēža riska faktori ir radona iedarbība, pasīvie dūmi un arodekspozīcija ar ķīmiskām vielām un vielām, kas, kā zināms, izraisa plaušu vēzi. Lai gan plaušu vēzis kopumā ir samazinājies, jo mazāk cilvēku smēķē, tas palielinās jauniem pieaugušajiem, īpaši jaunām sievietēm, kuras nekad nav smēķējušas.
Diagnoze
Pancoast audzēju diagnostika bieži tiek kavēta divu iemeslu dēļ. Šie audzēji ir mazākiespējams lai būtu tipiski plaušu vēža simptomi, piemēram, elpas trūkums un klepus, un cilvēki bieži vispirms novēro ortopēdisko ķirurgu vai neirologu par viņu simptomiem. Pankoka audzējus to atrašanās vietas dēļ ir grūti redzēt arī uz krūtīm.
Krūtiņas rentgenogrāfijā tiek izlaista līdz 25% plaušu vēža, bet Pancoast audzēji tiek izlaisti vēl biežāk.
Bieži tiek izmantota CT skenēšanas un MRI kombinācija - MRI ir svarīga pirms operācijas, lai meklētu nervu iesaisti. (MRI kopā ar cita veida plaušu vēzi lieto retāk). Lai noteiktu diagnozi, bieži tiek veikta kādas formas plaušu biopsija neatkarīgi no tā, vai tiek veikta atvērta krūškurvja biopsija (torakotomija) vai limfmezglu biopsija virs atslēgas kaula (supraklavikulāro limfmezglu biopsija). Var veikt arī citus testus, piemēram, bronhoskopiju.
Inscenējums
Inscenēšana bieži tiek veikta ar kombinētu PET skenēšanu / CT, un PET skenēšana var būt ļoti svarīga, plānojot ārstēšanu, jo 2015. gada pētījums atklāja, ka PET skenēšana mainīja posmu (un līdz ar to arī labāko ārstēšanas izvēli) 21 procentam cilvēku ar šiem audzējiem .
Daudzi no šiem vēža veidiem ir IIB pakāpes nesīkšūnu plaušu vēzis. Pamatojoties uz TNM plaušu vēža inscenējumu, lielākā daļa no tām ir T3 vai T4, tas nozīmē, ka diagnozes laikā audzēja diametrs bieži pārsniedz 7 centimetrus (vai 3 1/2 collas).
Plaušu vēža veids
Pancoast audzēji parasti ir nesīkšūnu plaušu vēža forma, visizplatītākais veids ir adenokarcinoma, kam seko plakanšūnu karcinoma. Tā kā tagad ir pieejamas vairākas mērķtiecīgas terapijas plaušu adenokarcinomai un tagad arī plakanšūnu karcinomai, ir ļoti svarīgi pārliecināties, vai jūsu audzējam ir veikta gēnu profilēšana (molekulārā profilēšana).
Diferenciāldiagnoze
Pancoast sindroma simptomi visbiežāk ir saistīti ar Pancoast audzējiem, taču tie ir atzīmēti tādu labdabīgu cēloņu dēļ kā infekcijas ar vīrusiem, baktērijām vai sēnītēm.
Ārstēšana
Ārstēšanas iespējas cilvēkiem ar Pancoast audzējiem ir atkarīgas no audzēja pakāpes. Pašlaik vēlamā ārstēšana ietver ķīmijterapijas un staru terapijas kombināciju, kam seko operācija. Iespējas ietver:
Ķīmijterapija un mērķtiecīgas terapijas
Pancoast audzēja ārstēšana parasti sākas ar plaušu vēža ķīmijterapiju neatkarīgi no tā, vai būtu iespējama operācija. Vietas dēļ, kas var apgrūtināt operāciju, mērķis ir pēc iespējas samazināt audzēja izmēru pēc operācijas. Turklāt daudziem no šiem audzējiem ir "mērķējamas mutācijas", ģenētiskas novirzes, kas konstatētas gēnu testēšanā, kurai ir pieejamas mērķtiecīgas terapijas. Ja jums nav veikta gēnu pārbaude, ko sauc arī par molekulāro profilēšanu vai gēnu profilēšanu, konsultējieties ar savu ārstu.
Ķirurģija
Operācijas bieži var veikt ar Pancoast audzējiem, bet parasti to veic pēc ķīmijterapijas un / vai mērķterapijas, kā arī staru terapijas, lai samazinātu audzējus. Ķīmijterapiju pirms operācijas sauc par "indukcijas terapiju". Šī operācija var būt ļoti sarežģīta, un ir svarīgi atrast vēža centru, kurā ķirurgi būtu iepazinušies ar šāda veida audzējiem.
Operācijas laikā bieži tiek noņemti arī limfmezgli krūtīs starp plaušām (saukti par videnes limfmezgliem).
Kaut arī Pancoast audzēju operācija parasti ir notikusi, izmantojot torakotomiju (atvērtas krūškurvja operācijas, kurās riba ir atdalīta vai noņemta), 2014. gada pētījums liecināja, ka minimāli invazīvas operācijas ar video palīdzību torakoskopiskām operācijām (VATS) var būt drošas un efektīvas. VATS ietver nelielu iegriezumu veidošanos krūtīs un instrumentu izmantošanu audzēja noņemšanai.
Tā kā Pancoast audzēji bieži atrodas cieši saistīti ar nerviem, šīm operācijām bieži ieteicams būt klāt gan krūšu kurvja ķirurgam, gan neiroķirurgam.
Radiācijas terapija
Ja ārstēšana, kuras mērķis ir izārstēt, nav iespējama, staru terapija joprojām var būt noderīga kā paliatīvā terapija, ko lieto sāpju un citu simptomu mazināšanai. Staru terapiju var izmantot arī kopā ar ķīmijterapiju, lai "samazinātu" audzēju pirms operācijas.
Mērķtiecīga terapija
Kā atzīmēts iepriekš, visiar nesīkšūnu plaušu vēzi un īpaši ar plaušu adenokarcinomu jāveic audzēja molekulārā profilēšana. Medikamenti pašlaik ir apstiprināti tiem, kam ir EGFR mutācijas, ALK pārkārtošanās, ROS1 pārkārtošanās, BRAF mutācijas un citas, un turpmāka ārstēšana tiek pētīta klīniskajos pētījumos.
Imūnterapija
Imūnterapija ir iespējama dažu nesīkšūnu plaušu vēža ārstēšana.
Klīniskie pētījumi
Pancoast audzēji ir diezgan reti, un tiek veikti klīniskie pētījumi, lai novērtētu jaunas ārstēšanas metodes.
Prognoze
Pēdējo gadu desmitu laikā ir panākts ievērojams Pancoast audzēju izdzīvošanas uzlabojums. Kopumā Pancoast audzējiem ir labāka prognoze nekā audzējiem, kas atrodas centrālāk plaušās, un izdzīvošanas līmenis var būt labāks nekā citi vēži līdzīgā stadijā. Neskatoties uz to, prognoze ir atkarīga no vēža stadijas. Vidējais izdzīvošanas līmenis piecos gados ir 30%.