Saturs
- Lokalizēta sklerodermija
- Sistēmiskā skleroze
- CREST sindroms
- Ierobežota sklerodermija
- Difūza sklerodermija
- Sistēmiskā skleroze Sine Scleroderma
- Vārds no Verywell
Sklerodermija tiek uzskatīta gan par reimatisku slimību (stāvokli, kam raksturīgs iekaisums un sāpes muskuļos, locītavās vai šķiedru audos), gan saistaudu slimību. Dažiem sklerodermijas veidiem ir ierobežots patoloģisks process, kas galvenokārt padara ādu cietu un stingru. Citi veidi ir sarežģītāki, ietekmējot asinsvadus un iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un nieres.
Ir divas galvenās sklerodermijas klases: lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē tikai noteiktas ķermeņa daļas un ietver lineāru sklerodermiju un morfiju, un sistēmiskā skleroze, kas ietekmē visu ķermeni.
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizēti sklerodermijas veidi ietekmē ādu un ar to saistītos audus, un dažreiz muskuļus zemāk. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti. Lokalizēta sklerodermija nekad nevar pāriet uz slimības sistēmisko tipu. Lokalizētie veidi laika gaitā var uzlaboties, bet ādas izmaiņas, kas rodas, kad slimība ir aktīva, var būt pastāvīgas. Tas var būt nopietns un atspējojošs. Ir divu veidu lokalizēta sklerodermija: morphea un lineāra.
- Morfija: Sarkanīgi ādas plankumi, kas sabiezē stingrās ovālas formas vietās, ir raksturīgi lokalizētās sklerodermijas morphea tipam. Plāksteru centri ir ziloņkaula, ar violetām apmalēm. Plāksteri var rasties uz krūtīm, vēdera, muguras, sejas, rokām un kājām. Plāksteri parasti svīst maz, un tiem ir maz matu augšanas. Morphea var būt lokalizēts (ierobežots ar vienu vai vairākiem plankumiem, kuru diametrs ir no pus collas līdz 12 collām) vai vispārināts (ādas plankumi ir cieti un tumši, un tie izplatās pa lielākiem ķermeņa apgabaliem). Morphea parasti izzūd trīs līdz piecu gadu laikā, bet cilvēkiem var būt tumši ādas plankumi un, kaut arī reti, muskuļu vājums, kas paliek.
- Lineārs: Atšķirīga viena sabiezētas, neparasti krāsas ādas līnija vai josla parasti raksturo lokalizētas sklerodermijas lineāro tipu. Līnija parasti iet pa roku vai kāju, bet var notikt pa pieri.
Sistēmiskā skleroze
Sistēmiskā skleroze ietekmē ne tikai ādu, bet arī asinsvadus un galvenos orgānus.
CREST sindroms
Cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi bieži ir visi šie simptomi, kas pazīstami kā CREST sindroms, saīsinājums:
- Kalcinoze: Kalcija nogulšņu veidošanās saistaudos.
- Reino fenomens: Mazie roku vai kāju asinsvadi saraujas, reaģējot uz aukstumu vai trauksmi.
- Barības vada disfunkcija: Barības vada darbības traucējumi rodas, ja barības vada gludie muskuļi zaudē normālu kustību.
- Sklerodaktilija: Bieza un saspringta āda uz jūsu pirkstiem rodas no liekā kolagēna nogulsnēm ādas slāņos.
- Telangiectasias: Mazus sarkanos plankumus uz rokām un sejas izraisa sīku asinsvadu pietūkums.
Ierobežota sklerodermija
Sistēmiskā skleroze ir sadalīta divās kategorijās: ierobežota un difūza. Ierobežotai sklerodermijai parasti ir pakāpeniska parādīšanās, un tā ir ierobežota noteiktās ādas vietās, piemēram, pirkstos, rokās, sejā, apakšdelmās un kājās.
Reino fenomens bieži tiek pieredzēts vairākus gadus, pirms ir acīmredzama ādas sabiezēšana. Citiem rodas ādas problēmas lielā ķermeņa daļā, kas laika gaitā uzlabojas, atstājot tikai seju un rokas ar saspringtu, sabiezētu ādu. Bieži seko kalcinoze un telangiectasias.
Ierobežotu sklerodermiju dažreiz sauc par CREST sindromu, jo šiem pacientiem dominē CREST simptomi.
Difūza sklerodermija
Difūzajai sklerodermijai parasti ir pēkšņa parādīšanās. Ādas sabiezēšana ātri attīstās un aptver lielu ķermeņa daļu, parasti simetriski. Var tikt bojāti galvenie iekšējie orgāni. Simptomi, kas bieži sastopami ar difūzo sklerodermiju, ir:
- Nogurums
- Apetītes zudums vai svara zudums
- Locītavu pietūkums
- Locītavu sāpes
Āda var uzbriest, izskatīties spīdīga un justies saspringta un niezoša. Difūzās sklerodermijas bojājumi rodas dažu gadu laikā. Pēc apmēram trim līdz pieciem gadiem pacientiem ir tendence stabilizēties, fāze, kad progresēšana šķiet maza un simptomi mazinās, bet pamazām ādas izmaiņas sākas no jauna. Notiek fāze, kas atzīta par mīkstināšanu, kuras laikā rodas mazāk kolagēna un ķermenis atbrīvojas no liekā kolagēna.
Pēdējās sabiezētās vietas ir atgriezeniski mīkstinātas. Dažu pacientu āda atgriežas normālā stāvoklī, kamēr citu āda kļūst plāna un trausla. Pacienti ar difūzo sklerodermiju saskaras ar viskritiskāko prognozi, ja viņiem rodas smagas komplikācijas nierēs, plaušās, sirdī un gremošanas traktā. Mazāk nekā trešdaļai pacientu ar difūzo sklerodermijas veidu iepriekšminētajos orgānos rodas smagas komplikācijas.
Sistēmiskā skleroze Sine Scleroderma
Daži atzīst sistēmisko sklerozi ar sinusisko sklerodermiju kā trešo sistēmiskās sklerozes kategoriju. Šī forma ietekmē asinsvadus un iekšējos orgānus, bet ne ādu.
Vārds no Verywell
Lai izvēlētos sev piemērotāko ārstēšanu, ir svarīgi saprast, kāda veida sistēmiskā skleroze jums tiek diagnosticēta. Lai gan sistēmiskas sklerozes vai sklerodermijas ārstēšanai nav iespējams ārstēt, ir pieejamas iespējas, kas palīdzēs jums pārvaldīt savu stāvokli, mazināt simptomus un turpināt dzīvot labi.