Saturs
Būtiskā trombocitēmija (ET) ir viena no asins slimību grupām, ko sauc par mieloproliferatīvām neoplazmām. Citi mieloproliferatīvo jaunveidojumu veidi ir primārā mielofibroze un policitēmija.Būtiskās trombocitēmijas ģenētiskās mutācijas izraisa ārkārtīgi augstu trombocītu skaitu (trombocitoze). Diagnozes laikā daudziem cilvēkiem nav simptomu, un viņu dzīves ilgums būs normāls. Komplikācijas ietver trombu veidošanos (kas izraisa insultu, sirdslēkmi, trombu plaušās vai dziļo vēnu trombozi), mielofibrozes attīstību vai pārveidošanos par akūtu mieloīdo leikēmiju (AML). Viena neparasta būtiskas trombocitēmijas komplikācija ir iegūtas fon Vilbranda slimības, asiņošanas traucējumu, attīstība.
Lai novērstu komplikācijas, lielākajai daļai cilvēku kādā brīdī būs nepieciešama terapija. Tomēr normāls dzīves ilgums nav nekas neparasts.
Ārstēšanas iespējas
Ja jums tiek diagnosticēta būtiska trombocitēmija, nākamais dabiskais jautājums ir "kādas ir manas ārstēšanas iespējas?" Ir vairākas iespējas, kuras ārstam jāapspriež ar jums. Ārsta ieteiktā ārstēšana, visticamāk, ir balstīta uz vairākiem faktoriem: simptomiem, vecumu un laboratorijas vērtībām. Lielākā daļa cilvēku pavadīs vairākus gadus, neprasot ārstēšanu, kas parasti sākas, ja rodas trombs.
- Aspirīns: Katru dienu zemu aspirīna devu parasti lieto, lai ārstētu cilvēkus ar vazomotoriem simptomiem. Vasomotora simptomi ir galvassāpes, reibonis, sāpes krūtīs, roku un kāju dedzināšana un redzes izmaiņas. Nav nekas neparasts, ka aspirīna terapiju lieto kopā ar citām ārstēšanas metodēm. Aspirīna terapija ar lielām devām ir saistīta ar paaugstinātu asiņošanas risku un nav ieteicama.
- Hidroksiurīnviela: Perorālais ķīmijterapijas līdzeklis hidroksiurīnviela samazina trombozes risku esenciālas trombobitozes gadījumā, samazinot trombocītu skaitu. Hidroksiurīnvielu sāk lietot ar mazu devu un palielināt, līdz trombocītu skaits ir gandrīz normāls (100 000 - 400 000 šūnu uz mikrolitru). Hidroksiurīnviela parasti ir labi panesama bez ievērojamām blakusparādībām. Blakusparādības ir ādas hiperpigmentācija (tumšāka), nagu izmaiņas (parasti tumšas līnijas zem nagu), izsitumi uz ādas un mutes dobuma čūlas. Hidroksiurīnviela pazemina arī balto asins šūnu (īpaši neitrofilo leikocītu) un hemoglobīna līmeni, kam nepieciešama rūpīga uzraudzība, veicot pilnīgu asins analīzi (CBC).
- Anagrelīds: Anagrelīds ir iekšķīgi lietojams medikaments, kas samazina trombocītu skaitu, kavējot trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. To parasti lieto, ja hidroksiurīnviela nav efektīva. Līdzīgi kā hidroksiurīnvielai, anagrelīdu sāk lietot ar mazu devu un palielināt līdz vēlamajam efektam. Blakusparādības ir galvassāpes, sirdsklauves (ātra sirdsdarbība), šķidruma aizture un caureja. Šīs blakusparādības parasti izzūd, turpinot ārstēšanu.
- Alfa interferons: Alfa interferonu var izmantot, lai kontrolētu trombocītu skaitu būtiskas trombocitēmijas, policitēmijas un primārās mielofibrozes gadījumā. Tas var arī samazināt liesas lielumu. Alfa interferonu katru dienu ievada subkutāni (zem ādas). Alfa interferons ir pieejams arī ilgstošas darbības formā, ko sauc par pegilētu interferonu, un to var ievadīt vienu reizi nedēļā. Interferona terapija parasti ir paredzēta grūtniecēm vai cilvēkiem, kuri nereaģē uz hidroksiurīnvielas terapiju.
- Trombocitoze: Trombocītu darbība ir procedūra, kas trombocītus noņem no asinsrites. Asinis tiek noņemtas caur intravenozu (IV) katetru un tiek savāktas mašīnā, kur trombocīti tiek atdalīti no pārējām asins daļām (balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un plazmas). Asinis, atskaitot trombocītus, tiek ievadīts organismā caur IV vai nu ar fizioloģisko šķīdumu, vai ar plazmu. Trombocīti tiek rezervēti cilvēkiem ar ārkārtīgi lielu trombocītu skaitu, nopietnu trombu veidošanos (plaušās, smadzenēs) vai asiņošanu. Trombocītu trombocītu ietekme ir īslaicīga, tāpēc ilgstošai trombocītu skaita kontrolei būs jāsāk cita ārstēšana.
Visi iepriekš aprakstītie ārstēšanas veidi neizārstē būtisku trombocitēmiju. Tie tikai samazina trombocītu skaitu, tādējādi samazinot tromba vai iegūtas fon Vilbranda slimības attīstības risku.Šajā laikā būtiskas trombocitēmijas ārstēšanai nav terapijas. Par laimi, neskatoties uz ārstnieciskās terapijas trūkumu, lielākā daļa cilvēku ar būtisku trombocitēmiju var dzīvot pilnu produktīvu dzīvi.