Pārskats par šķērsvirziena mielītu

Saturs

• Simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana

Transversālais mielīts (TM) ir rets neiroloģisks sindroms, kam raksturīgs muguras smadzeņu iekaisums, kā rezultātā tiek bojāti nervu šūnas. TM var izraisīt infekcijas, imūnsistēmas traucējumi un iekaisuma traucējumi, kā arī citi apstākļi, kas var sabojāt vai iznīcināt mielīnu, taukaudus, kas aizsargā nervu pūtītes.

Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas (NORD) datiem katru gadu ir aptuveni 1400 jauni transversālā mielīta gadījumi. Ikvienam var rasties TM, un tas, šķiet, nav saistīts ar ģenētiku vai ģimenes vēsturi. Ārstēšana ir vērsta uz iekaisuma reakcijas samazināšana, lai mazinātu neiroloģisko deficītu un novērstu recidīvus pacientiem ar multiplo sklerozi un optica neiromielītu.

Mielīna apvalka loma

Simptomi

Mielīns apņem nervu šķiedras tādā pašā veidā, kā izolācija aptver elektrības vadus. Kad mielīna audi kļūst bojāti, zem tā esošie nervi nedarbojas pareizi, izraisot deficītu, ko parasti novēro TM.

Kad abas muguras smadzeņu puses ir bojātas, mielītu sauc par šķērsvirziena mielītu.

Šķērsvirziena mielīts ir vai nu akūts, vai subakūts. Akūts nozīmē, ka tas pēkšņi attīstās no stundām līdz vairākām dienām, un subakūts nozīmē, ka stāvoklis attīstās no vienas nedēļas līdz četrām nedēļām.

TM ir pazīstama ar četrām klasiskām funkcijām. Šie ir:

• Vājums rokās un kājās: TM izraisa kāju vājumu, kas parādās ļoti ātri un progresē. Ja tiek ietekmēta muguras smadzeņu augšdaļa, var rasties vājums rokās. Dažiem cilvēkiem var attīstīties paraparēze (daļēja kāju paralīze), kas galu galā pāriet uz paraplēģiju (pilnīga kāju paralīze), ja stāvoklis netiek ātri ārstēts.
• Sāpes: Sāpes, kas saistītas ar TM, sākas ar sāpēm muguras lejasdaļā un pāriet asās, šaušanas sāpēs kājās un ap rumpi.
• Sensorās pārmaiņas: TM var izraisīt parestēziju - patoloģiskas dedzināšanas, duršanas, nejutīguma, tirpšanas, dedzināšanas vai aukstuma sajūtas rokās, kājās, rumpī un dzimumorgānu apvidū. Cilvēks var sajust šaušanas sāpes kaklā, saliekoties uz priekšu, kas izzūd, kad kakls ir atkal normālā stāvoklī. Šī ir zīme, ko sauc par Lhermitte’s fenomenu.
• Zarnu un / vai urīnpūšļa disfunkcija: TM izraisa arī biežāku urinēšanu vai urinēšanu, nesaturēšanu (urīnpūšļa kontroles zaudēšanu), problēmas ar tukšumu un aizcietējumus.

Papildu simptomi, par kuriem ziņots, lietojot TM, ir:

• Muskuļu spazmas
• Vispārēja diskomforta sajūta
• Galvassāpes
• Drudzis
• Apetītes zudums
• Elpošanas grūtības
• Seksuālā disfunkcija
• Depresija
• Trauksme

Simptomi ir atkarīgi no muguras smadzeņu daļas, kas ir bojāta. Bojājumi vienā daļā ietekmēs darbību šajā līmenī un zemāk.

Cēloņi

Dažreiz ārsts var precīzi noteikt TM cēloni pacientam. Ja cēlonis nav zināms, stāvoklis ir idiopātisks. Cēlonis ir svarīgs, jo tas palīdzēs ārstēšanā.

Visbiežākie šķērsvirziena mielīta cēloņi ir:

Imūnās sistēmas traucējumi

Imūnās sistēmas traucējumi var būt daļa no muguras smadzeņu bojājumiem. Pētnieki uzskata, ka ar TM ir saistīti vairāki imūnsistēmas traucējumi, tostarp:

• Multiplā skleroze (MS): MS ir autoimūna slimība, kas izraisa smadzeņu, muguras smadzeņu un / vai redzes nerva bojājumus. Daļējs mielīts, kas ietekmē tikai vienu muguras smadzeņu sadaļu, bieži tiek novērots cilvēkiem ar MS.
• Neiromielīta optika (NMO): Neiromielīta optika ir autoimūna slimība, kas galvenokārt skar redzes nervus un muguras smadzenes. Ir zināms, ka NMO izraisa muguras smadzeņu paralīzi. Lielākajai daļai pacientu ar šo slimību ir pozitīvas antivielas pret svarīgu proteīnu, ko sauc par akvaporīnu-4, kas ir atbildīgs par ūdens pārvadāšanu caur šūnu membrānu nervu šūnās.

Saikne starp šķērsvirziena mielītu un MS

• Pēcinfekcijas vai pēcvakcinācijas TM: Šajos gadījumos cilvēka imūnsistēma kļūdaini uzbrūk normāliem muguras smadzeņu audiem, reaģējot uz infekciju vai vakcīnu.
• Paraneoplastisks TM: Šī ir patoloģiska imūnā atbildes reakcija uz vēzi, kas izraisa centrālās nervu sistēmas bojājumus, ieskaitot muguras smadzenes.
• Anti-MOG: Šī ir nesen atklāta antiviela, kas var ietekmēt ne tikai muguras smadzenes, bet arī redzes nervus.

Infekcijas

Ar TM ir saistītas daudzas infekcijas, dažas bieži sastopamas, dažas reti.

• Vīrusu infekcijaAr vīrusiem, kas saistīti ar šķērsvirziena mielītu, pieder vējbaku-zoster (vējbaku un jostas rozes vīruss), herpes simplex vīruss, citomegalovīruss, Epšteina-Barra, Rietumnīlas, Zika, ehovīruss, gripa, HIV, B hepatīts un masaliņas.
• Baktēriju infekcijas: Baktērijas, kas cita starpā izraisa tuberkulozi, sifilisu, Laima slimību un mikoplazmu, ir saistītas ar TM.
• Sēnīšu infekcijas: Muguras smadzeņu sēnīšu infekcijas, piemēram, aspergillus, ir saistītas ar TM.
• Parazīti: Ar TM attīstību ir saistīti vairāki dažādi parazītu tipa infekcijas veidi, ieskaitot toksoplazmozi, šistosomiozi un cisticerkozi.

Iekaisuma traucējumi

Jebkurš iekaisuma stāvoklis, kas ietekmē muguras smadzenes, tostarp reimatoīdais artrīts (RA), sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) un jaukta saistaudu slimība, var izraisīt nepārtrauktu iekaisumu, kas veicina TM attīstību.

Dažos gadījumos TM ir viens no pirmajiem simptomiem, ka kādam ir autoimūna vai imūnsistēmas slimība, piemēram, multiplā skleroze vai neiromielīts optika.

Diagnoze

Jūsu ārsts var noteikt transversālā mielīta diagnozi, pamatojoties uz simptomiem un slimības vēsturi, neiroloģisko izmeklēšanu un dažādām citām testēšanas metodēm.

Pirmais solis ir izslēgt visus muguras smadzeņu cēloņus, kuriem nepieciešama ārkārtas palīdzība, piemēram, traumas vai audzējs, kas rada spiedienu uz muguras smadzenēm. Citas problēmas, kas jāizslēdz, ir hernijas un paslīdējuši diski, mugurkaula stenoze (stāvoklis, kad muguras smadzeņu kanāls ir samazinājies), vitamīnu trūkums, asinsvadu problēmas un abscesi.

Par muguras smadzeņu saspiešanu

Pārbaudes, kuras ārsts var veikt, lai noteiktu cēloni vai izslēgtu noteiktus traucējumus, ir:

• Asins darbs: Asins analīzēs TM var meklēt specifiskas antivielas, īpaši tās, kas saistītas ar neiromielīta optiku. Cilvēkiem, kuriem ir specifiskas antivielas, ir palielināts vairāku TM uzbrukumu risks, un viņiem būs nepieciešama ārstēšana, lai novērstu turpmākus uzbrukumus. Cits asins darbs var identificēt infekcijas, kas veicina TM, vai izslēgt citus cēloņus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): MRI attēlveidošana var atklāt iekaisumu vai citas novirzes, kas ietekmē muguras smadzenes.
• Jostas punkcija: Saukts arī par muguras krānu, jostas punkcija ietver adatas izmantošanu, lai ievilktu nelielu daudzumu cerebrospināla šķidruma (CSF), muguras smadzenes un smadzenes ieskaujošā aizsargšķidruma. TM gadījumā CSF var būt neparasti augsts leikocītu līmenis, palielināts olbaltumvielu daudzums un oligoklonālo joslu klātbūtne (parasti novērota MS). CSF tiek pārbaudīts arī, lai meklētu infekcijas un dažus vēža veidus.

Ja neviena no testēšanas metodēm neliecina par konkrētu TM cēloni, personai, iespējams, ir idiopātisks šķērsvirziena mielīts. Dažos gadījumos MRI un mugurkaula pieskārieni var uzrādīt normālus rezultātus, un ārsts vēlēsies atkārtoti pārbaudīt pēc dažām dienām.

Ārstēšana

Šķērsvirziena mielīts ir reta slimība, kas nozīmē, ka nav daudz informācijas vai pētījumu par labākajām ārstēšanas metodēm, taču ir vairākas iespējas.

Zāles

Zāles, ko var lietot TM ārstēšanai, ir:

• Zāles infekcijas ārstēšanai (ja tiek uzskatīts, ka tas ir cēlonis)
• Zāles tādu simptomu kā sāpes, urīnpūšļa steidzamība un muskuļu spazmas ārstēšanai
• Zāles (vai procedūras) muguras smadzeņu iekaisuma mazināšanai, piemēram, steroīdu un plazmas apmaiņa

Steroīdu ārstēšana

Daudzos gadījumos TM sākotnējam uzbrukumam ir nepieciešama hospitalizācija, ņemot vērā tā smagumu un faktu, ka tas ietekmē muguras smadzenes. Šajā laikā ārsts Jums ievadīs intravenozu (IV) metilprednizolonu, jo tā ir visefektīvākā ārstēšana.Zāles lieto vairāku dienu laikā un lēnām samazinās.

Steroīdu ārstēšanas mērķis ir mazināt iekaisumu un pietūkumu un paātrināt atveseļošanos. Metilprednizolona blakusparādības var būt:

• Paaugstināts cukura līmenis asinīs
• Zems kālija līmenis
• Miega traucējumi
• Garastāvokļa izmaiņas, ieskaitot trauksmi un depresiju
• Svara pieaugums
• Izskaloti vaigi vai sejas pietūkums
• Metāliska garša

Plazmas apmaiņa

Kad IV steroīdi nedarbojas, TM tiek ārstēta, izmantojot plazmas apmaiņu (PLEX). PLEX lieto vidēji smagos vai smagos gadījumos, un tas ir noderējis cilvēkiem ar autoimūniem un citiem iekaisuma traucējumiem.

Nav skaidrs, kā darbojas PLEX, taču tiek uzskatīts, ka tas no asinīm noņem iekaisuma antivielas. Tas ir noderīgi cilvēkiem, kuri uz MR liecina par aktīvu iekaisumu.

Citas procedūras

Cilvēkiem, kuri nereaģē uz steroīdiem vai PLEX un kuriem aktīvs iekaisums ir muguras smadzeņu problēmu cēlonis, var palīdzēt citi imūnsistēmas ārstēšanas veidi. Tie ir imūnsupresanti - medikamenti, kas kavē vai novērš imūnsistēmas darbību. Tas var ietvert vēža zāles, ko sauc par ciklofosfamīdu, kas darbojas, nomācot imūnsistēmu.

Kas ir terapeitiskā plazmas apmaiņa (TPE)?

Cilvēkiem, kuriem ir idiopātiska TM, stāvoklis var atkārtoties. Šajā gadījumā TM var būt citu traucējumu rezultāts, un var palīdzēt pastāvīga ārstēšana, kas nomāc imūnsistēmu.

Vārds no Verywell

Daudzi cilvēki ar šķērsvirziena mielītu atveseļosies ar nelielām vai bez pastāvīgām problēmām. Citi var ciest no pastāvīgiem traucējumiem, kas ietekmē ikdienas dzīvi. Traucējumi var būt smags vājums, muskuļu stīvums un spazmas, paralīze, nesaturēšana vai hroniskas neiropātiskas sāpes. Ir pierādīts, ka agresīva ārstēšana un fizikālā terapija uzlabo rezultātus.

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem attīstās šis stāvoklis, ir tikai viena TM epizode. Ja jums ir pamatslimība, kuras rezultātā ir izveidojusies TM, ārsts izraksta profilaktiskas terapijas, lai samazinātu atkārtošanās iespēju.

Ārsti nezina, kāpēc dažus TM ietekmē vairāk nekā citus. Viņi zina, ka, jo ātrāk parādās simptomi, jo sliktāka būs cilvēka prognoze. Tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt uzlabot personas perspektīvu.

Nekavējoties zvaniet savam ārstam vai dodieties uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja domājat, ka Jums rodas šķērsvirziena mielīta pazīmes un simptomi. Vairāki neiroloģiski apstākļi var izraisīt līdzīgus simptomus, un tiem var būt nepieciešama medicīniska vai ķirurģiska ārkārtas situācija.

Muguras smadzeņu un motoro neironu slimību pievienošana