Saturs
Traheoezofageālā fistula ir stāvoklis, kad barības vads (caurule, kas savieno kuņģi ar rīkles aizmuguri) un traheja (elpošanas caurule) ir savienotas. Šī patoloģiskā saikne var ļaut pārtikai iekļūt elpceļos un plaušās, izraisot nopietnas elpošanas komplikācijas. Traheoezofageālā fistula (TEF) visbiežāk ir iedzimts defekts, kas nozīmē, ka tas notiek, kamēr bērns attīstās mātes dzemdē un atrodas piedzimstot. Tomēr retāk TEF var iegūt traumas vai ļaundabīga audzēja dēļ.Iedzimta traheoesophageal fistula
Amerikas Savienotajās Valstīs iedzimts TEF notiek aptuveni 1 no katriem 2000 līdz 4000 dzimušajiem. Parasti to diagnosticē pirmajā dzīves gadā, un pieaugušo sastopamība ar iedzimtu TEF ir ārkārtīgi reti sastopama. Tas ir saistīts ar faktu, ka TEF var izraisīt letālas komplikācijas. Pirms mūsdienu ķirurģisko paņēmienu izstrādes stāvokļa labošanai TEF bieži izraisīja skartā zīdaiņa nāvi.
Ir dažādi iedzimta TEF veidi, un tas tiek klasificēts atkarībā no tā, kur barības vads ir savienots ar traheju un vai ir vai nav barības vada atrēzija (EA). Barības vada atrēzija ir vieta, kur barības vads nav pilnībā izveidots. Vairumā gadījumu barības vads nav savienots ar kuņģi, bet tikai beidzas ar maisiņu.
Daudziem bērniem, kas dzimuši ar TEF, ir arī citas iedzimtas anomālijas. Iedzimti apstākļi, kas ir saistīti ar TEF, ietver:
- Dauna sindroms
- Sirds problēmas, tostarp sirds kambaru starpsienas defekts, patentēta artēriju vads, Fallot tetraloģija, priekškambaru starpsienas defekts un labās puses aortas arka
- Nieru vai urīnizvadkanāla anomālijas, piemēram, pakavas nieres vai hipospadijas
- Kuņģa, zarnu vai tūpļa anomālijas
- Skeleta-muskuļu sistēmas patoloģijas, tostarp skolioze, polidaktilija vai sindaktilija
Traheoesophageal fistula var būt biežāk sastopama priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Polihidramnijs (pārmērīgs amnija šķidrums) grūtniecības laikā var liecināt par TEF.
Iegādāta traheoesophageal fistula
Traumas vai slimības
Kakla vai krūškurvja trauma var izraisīt arī traheoezofageālo fistulu, lai gan tas notiek reti. Šādos gadījumos TEF parasti parādās dažas dienas pēc sākotnējās traumas audu nekrozes (nāves) rezultātā.
Traumu, kas noved pie TEF, var izraisīt endotraheālās caurules ievietošana, lai palīdzētu elpot. Endotraheālās caurules parasti tiek ievietotas medicīniskā vidē, lai palīdzētu elpot, kad personai tiek veikta vispārēja anestēzija vai ja ir traumas vai slimības dēļ elpošanas grūtības. Jums ir lielāka iespēja iegūt TEF ar elpošanas cauruli, ja ilgu laiku pavadāt ventilatorā.
Traheoezofageālās fistulas arī reti var rasties traheostomijas laikā - procedūras laikā, kad kaklā tiek izdarīts griezums, lai trahejā ievietotu elpošanas cauruli. Tas notiek aptuveni 0,5% no visiem pacientiem, kuriem tiek veikta traheostomija.
Ir zināms, ka infekcijas, īpaši tuberkuloze, arī izraisa TEF. Stāvoklis ir saistīts arī ar divertikulas plīsumu.
Vēzis
Plaušu vēzis un barības vada vēzis var izraisīt traheoesophageal fistulu. Abos vēža veidos sastopamība ir reta, bet barības vada vēža gadījumā tā ir augstāka nekā plaušu vēzis. Lai arī ļaundabīgo audzēju dēļ iegūtie TEF ir reti, tie ir ļoti nopietni un bieži vien letāli.
Simptomi
Traheoezofageālās fistulas simptomi var būt:
- Zīdaiņiem ap degunu un muti var būt baltas putojošas gļotas
- Elpošanas grūtības, patoloģiskas elpošanas skaņas
- Cianoze (zila nokrāsa āda, ko izraisa samazināts skābekļa līmenis)
- Ēdināšanas grūtības, ieskaitot rīstīšanos vai aizrīšanos mēģinot ēst
- Klepošana
- Pārmērīga kūleņošana vai spļaušana
- Vēdera uzpūšanās
- Drudzis (ja pārtika ir iesūknēta plaušās)
- Retos gadījumos, kad pieaugušajam ir iedzimta TEF, iespējams, viņam ir bijusi atkārtota aspirācijas pneimonija
Diagnoze
Par iedzimtu TEF grūtniecības laikā var būt aizdomas, ja ultraskaņa parāda, ka ir pārāk daudz amnija šķidruma, kuņģa iekšpusē nav šķidruma, vēders ir ļoti mazs, ir barības vada maisiņš un augļa svars ir mazāks nekā vajadzētu. Lai gan šīs pazīmes var izraisīt ārstam aizdomas par barības vada atrēziju (EA) un / vai TEF, tās var rasties arī citos veselības apstākļos un nav galīgas.
Pēc piedzimšanas iedzimtais TEF parasti tiek diagnosticēts pirmajās 12 dzīves dienās. Barības vada atreziju var diagnosticēt, izlaižot deguna cauruli caur degunu, mēģinot nokļūt kuņģī. Ja EA ir klāt, caurule apstājas īsi, jo tā nespēs sasniegt kuņģi.
Iedzimta TEF diagnosticēšanai bez parastām tiek izmantotas vienkāršas krūškurvja radiogrāfijas (rentgena stari). Viņi atklās saspiestu vai novirzītu (ārpus centra) traheju. Ja ir notikusi aspirācijas pneimonija, to var arī vizualizēt. Lai apstiprinātu diagnozi, reti jāveic papildu pārbaudes. Tomēr daudzdetektoru rindu datortomogrāfijas dažreiz tiek izmantotas, lai palīdzētu diagnosticēt vai palīdzētu virzīt ārstēšanu, jo tie rada augstas kvalitātes attēlu.
Zīdaiņiem ar iedzimtu TEF var būt nepieciešama cita pārbaude, lai pārbaudītu saistītos iedzimtus defektus, piemēram, sirds anomālijas. Tie jāidentificē pirms ārstēšanas ar TEF / EA.
Iegūto TEF bieži diagnosticē, izmantojot endoskopiju vai bronhoskopiju. Šīs procedūras ietver nelielas caurules ar kameru ievietošanu caur degunu vai rīkles aizmuguri barības vadā vai trahejā. Kamera ļauj ārstam vizualizēt šīs struktūras un redzēt TEF vai EA. Šo procedūru laikā jums tiks doti medikamenti, lai jūs būtu ērtāk.
Ārstēšana
Ķirurģisks remonts ir nepieciešams visos traheoezofageālās fistulas gadījumos. Pirms ķirurģisko metožu attīstības stāvoklis gandrīz vienmēr bija letāls.
Izdzīvošanas rādītāji citādi veseliem zīdaiņiem, kuriem ir iedzimts TEF, ar operāciju ir gandrīz 100%. Tomēr izdzīvošanas rādītāji un iespējamās operācijas komplikācijas ir atkarīgas no daudziem faktoriem, tostarp no esošā TEF veida. Ir svarīgi, lai procedūru veiktu pieredzējis ķirurgs slimnīcā, kas var sniegt specializētu aprūpi pacientiem ar TEF / EA.
Tā kā TEF var izraisīt tik nopietnas veselības komplikācijas, dažiem pacientiem var būt nepieciešams stabilizēt, pirms viņiem var veikt operāciju. Sirds defektu, aspirācijas pneimonijas vai citu ar TEF saistītu veselības problēmu klātbūtne var aizkavēt operāciju. Ja operācija tiek aizkavēta, bieži tiek ievietota G caurule (caurule, kas no vēdera ārpuses nonāk tieši kuņģī), lai varētu nodrošināt pareizu uzturu.
Kad viņu stāvoklis ir stabils, pat ļoti maziem zīdaiņiem, kas ir tikai dažas dienas veci, var veikt TEF / EA ķirurģisku remontu. Tas jādara slimnīcā ar jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļu (NICU).
Procedūra
Var izmantot dažādas ķirurģiskas metodes atkarībā no precīzas TEF atrašanās vietas un no tā, vai EA ir vai nav. Dažreiz procedūra tiek veikta pakāpeniski (īpaši, ja ir EA). Bieži vien iegriezums tiek veikts krūtīs sānos starp ribām, caur kurām ir aizvērta atvere starp traheju un barības vadu.
Ja ir arī EA, to izlabo, sasaistot barības vada augšējo un apakšējo daļu kopā tā, lai tā kļūtu par vienu nepārtrauktu cauruli, kas savieno rīkles aizmuguri un kuņģi. Dažreiz barības vada augšējā un apakšējā daļa ir pārāk tālu viena no otras, lai vienkārši izveidotu savienojumu. Šajā gadījumā traheja tiks salabota vienā operācijas posmā, un barības vads parasti tiek labots vēlāk.
Dažreiz ir nepieciešama arī barības vada paplašināšanas procedūra, ko sauc par barības vada paplašināšanos, lai palīdzētu norīt. Iespējams, ka šī procedūra būs jāveic vairākas reizes.
Iespējamās ķirurģiskas komplikācijas
Komplikācijas, kas var rasties pašas operācijas laikā vai atveseļošanās periodā, ir vispārējas anestēzijas blakusparādības, ieskaitot ļaundabīgu hipertermiju, elpošanas grūtības vai alerģiskas reakcijas, asiņošanu vai infekciju. Pirms operācijas ārstam jāapspriež ar jums visi iespējamie riski, lai jūs varētu pieņemt apzinātus lēmumus par savu aprūpi.
Pēc operācijas pastāv iespēja, ka traheoezofageālā fistula atkārtosies un tā atkal būs ķirurģiski jālabo. Tas, visticamāk, notiks, ja pēc operācijas jums būs jāpavada daudz laika ventilatorā. Atkārtošanās biežāk sastopama arī dažos TEF veidos fistulas atrašanās vietas dēļ. Ja TEF atkārtojas, Jums var būt komplikācijas, tostarp elpošanas problēmas vai aspirācijas pneimonija.
Pacientiem ar barības vada atrēziju bieži ir rīšanas grūtības un gastroezofageālā refluksa slimība (GERD). Lielākajai daļai cilvēku ar EA ir barības vada dismotilitāte barības vada nervu darbības traucējumu dēļ. Barības vada nervu bojājumu smagums ir tieši saistīts ar turpmāko komplikāciju smagumu.
Kā jau minēts iepriekš, rīšanas grūtības var novērst, paplašinot (paplašinot) barības vadu. kamēr GERD parasti ārstē ar zālēm, ko sauc par protonu sūkņa inhibitoriem. Ja GERD ir grūti kontrolēt un tas ilgst ilgu laiku, var rasties citas komplikācijas, piemēram, Bareta barības vads vai barības vada vēzis. Šīs pēdējās divas komplikācijas parasti rodas tikai smagos ilgstošas GERD gadījumos.