Saturs
Kad 2002. gada 27. martā nomira britu aktieris un komiķis Dadlijs Mūrs, oficiālais nāves cēlonis tika uzskaitīts kā pneimonija. Bet patiesībā Mūrs bija cīnījies ar retu zināmu progresējošu supranukleāro trieku (PSP), kas pakāpeniski pasliktina smadzeņu daļas, kas regulē līdzsvaru, muskuļu kontroli, kognitīvo funkciju un noteiktas brīvprātīgas un piespiedu kustības, piemēram, rīšanu un acu. kustība.Cēloņi
Kaut arī progresējošas supranukleārās paralīzes cēlonis lielākoties nav zināms, tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar mutāciju noteiktā gēna daļā, kas pazīstama kā 17. hromosoma.
Diemžēl tā nav tik neparasta mutācija. Kaut arī gandrīz katrai personai ar PSP ir šī ģenētiskā anomālija, tāpat arī divas trešdaļas no visiem iedzīvotājiem. Kā tāds tiek uzskatīts, ka mutācija drīzāk ir traucējošais faktors, nevis vienīgais faktors. Tam var būt nozīme arī vides toksīniem un citiem ģenētiskiem jautājumiem.
Zinātnieki arī vēl nav pilnīgi pārliecināti, cik lielā mērā PSP ir saistīts ar Parkinsona vai Alcheimera slimību, ar kuru tam ir kopīgi noteikti raksturīgi simptomi.
Tiek lēsts, ka PSP ietekmē vienu no katriem 100 000 cilvēku neatkarīgi no rases, ģeogrāfiskās atrašanās vietas vai nodarbošanās. Vīriešus mēdz ietekmēt nedaudz vairāk nekā sievietes. Simptomi parasti parādās vecumā no 50 līdz 60 gadiem.
Simptomi
Viens no raksturīgākajiem PSP "signalizējošajiem" simptomiem ir acu kustību kontrole, īpaši spēja skatīties uz leju. Stāvoklis, kas pazīstams kā oftalmoparēze, izraisa dažu muskuļu vājināšanos vai paralīzi ap acs ābolu. Parasti tiek ietekmēta arī acu vertikālā kustība. Stāvoklim pasliktinoties, var tikt ietekmēts arī skatiens uz augšu.
Fokālās kontroles trūkuma dēļ personas, kurām ir oftalmoparēze, bieži sūdzas par redzes dubultošanos, neskaidru redzi un gaismas jutību. Var rasties arī slikta plakstiņu kontrole.
Tā kā tiek skartas citas smadzeņu daļas, PSP izpaudīsies ar daudziem izplatītiem simptomiem, kuriem laika gaitā ir tendence pasliktināties. Tie ietver:
- Nestabilitāte un līdzsvara zudums
- Vispārēja kustības palēnināšanās
- Vārdu nomelnošana
- Rīšanas grūtības (disfāgija)
- Atmiņas zudums
- Sejas muskuļu spazmas
- Galvas noliekšana uz aizmuguri kakla muskuļu stīvuma dēļ
- Urīna nesaturēšana
- Izmaiņas uzvedībā, ieskaitot inhibīcijas zudumu un pēkšņus uzliesmojumus
- Sarežģītas un abstraktas domāšanas palēnināšanās
- Organizācijas vai plānošanas prasmju zaudēšana (piemēram, finanšu pārvaldība, apmaldīšanās, darba saistību ievērošana)
Diagnoze
PSP parasti tiek nepareizi diagnosticēts slimības sākuma stadijā, un to bieži nepareizi attiecina uz iekšējās auss infekciju, vairogdziedzera problēmu, insultu vai Alcheimera slimību (īpaši gados vecākiem cilvēkiem).
Diagnoze tiek veikta, galvenokārt balstoties uz simptomu pārskatīšanu. Tas ir process, kurā ārstiem jāizslēdz citi iespējamie cēloņi. Lai atbalstītu diagnozi, var izmantot smadzeņu stumbra magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšanu.
PSP gadījumos smadzeņu daļā, kas savieno smadzenes ar muguras smadzenēm, parasti būs izšķērdēšanas (atrofijas) pazīmes. Uz MRI šī smadzeņu stumbra skats no sāniem var parādīt to, ko daži sauc par "pingvīna" vai "kolibra" zīmi (tā nosaukts, jo tā forma ir līdzīga putna formai).
Tas kopā ar simptomiem, diferenciāliem izmeklējumiem un ģenētisko testēšanu var sniegt pierādījumus, kas nepieciešami diagnozes noteikšanai.
Kā PSP atšķiras no Parkinsona slimības
Lai atšķirtu PSP no Parkinsona slimības, ārsti ņems vērā tādas lietas kā stāja un slimības vēsture.
Piemēram, cilvēkiem ar PSP parasti ir taisnīga vai izliekta stāja, savukārt cilvēkiem ar Parkinsona slimību ir tendence būt vairāk noliektam uz priekšu.
Turklāt cilvēki ar PSP ir vairāk pakļauti kritieniem pakāpeniska līdzsvara trūkuma dēļ. Kamēr personām ar Parkinsona slimību ir arī ievērojams kritiena risks, cilvēkiem ar PSP mēdz to darīt atpakaļ, pateicoties raksturīgajai kakla stīvumam un muguras izliektajai stājai.
Ar to teikts, PSP tiek uzskatīts par daļu no neirodeģeneratīvo slimību grupas, ko sauc par Parkinsona plus sindromu, un daži no tiem ietver arī Alcheimera slimību.
Ārstēšanas iespējas
PSP nav specifiskas ārstēšanas. Daži pacienti var reaģēt uz tām pašām zālēm, kuras lieto Parkinsona slimības ārstēšanai, piemēram, levodopai, lai gan atbildes reakcija mēdz būt vāja (vēl viena atšķirība, ko izmanto slimības diagnosticēšanai).
Atsevišķi antidepresanti, piemēram, Prozac, Elavil un Tofranil, var palīdzēt ar dažiem kognitīvajiem vai uzvedības simptomiem, kas personai var rasties. Papildus medikamentiem redzes problēmas var palīdzēt īpašas brilles (bifokāli, prizmas), savukārt staigāšanas palīglīdzekļi un citas adaptīvas ierīces var uzlabot kustīgumu un novērst kritienus.
Kaut arī fizikālā terapija parasti neuzlabo motoriskās problēmas, tās var palīdzēt saglabāt locītavu vājību un novērst muskuļu pasliktināšanos neaktivitātes dēļ. Smagas disfāgijas gadījumos var būt nepieciešama barošanas caurule.
Ķirurģiski implantētie elektrodi un impulsu ģeneratori, ko lieto Parkinsona slimības dziļās smadzeņu stimulācijas terapijā, nav izrādījušies efektīvi PSP ārstēšanā.
Vārds no Verywell
Neskatoties uz izpratnes trūkumu par PSP un ierobežotajām ārstēšanas iespējām, ir svarīgi atcerēties, ka slimībai nav noteikta kursa un tā var ievērojami atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Ar pastāvīgu medicīnisko uzraudzību un labu uzturu persona ar PSP pēc diagnozes faktiski var dzīvot gadus un pat gadu desmitus.
Personām un ģimenēm, kas dzīvo ar šo slimību, ir svarīgi meklēt atbalstu, lai izvairītos no izolācijas un lai labāk piekļūtu uz pacientu orientētai informācijai un nosūtījumiem. To skaitā ir tādas organizācijas kā Ņujorkā izvietotā CurePSP, kas piedāvā klātienē un tiešsaistē atbalstītas grupas, ārstu speciālistu direktoriju un apmācītu vienaudžu atbalstītāju tīklu.