Kas ir limfoma?

Saturs

• Limfomas veidi
• Limfomas simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Tikt galā

Limfoma ir vēža veids, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Limfātiskā sistēma ir liels trauku tīkls, kurā ir caurspīdīgs šķidrums, ko sauc par limfu, kas palīdz atbrīvot ķermeni no mikrobiem, toksīniem un citām nevēlamām vielām. Sistēmā ietilpst arī limfmezgli, liesa, aizkrūts dziedzeris, kaulu smadzenes un balto asins šūnu veids, kas pazīstams kā limfocīti. Limfoma var ietekmēt jebkuru limfātiskās sistēmas daļu un smagos gadījumos izplatīties uz orgāniem ārpus sistēmas.

Limfomas veidi

Ir vairāk nekā 70 dažādu limfomas veidu, kas klasificēti divās lielajās kategorijās:

• Hodžkina limfoma, ko raksturo specifisku balto asins šūnu klātbūtne, ko sauc par Rīda-Šternberga šūnām, un parasti tās ir retākas.
• Ne-Hodžkina limfoma (NHL), kas raksturīgs ar Rīda-Šternberga šūnu neesamību, un parasti ir biežāk sastopams.

NHL veido apmēram 90% no visām limfomām, un tajā ietilpst tādi apakštipi kā Burkitt limfoma, hroniska limfoleikoze, difūzā lielo B šūnu limfoma, ādas B šūnu limfoma, ādas T šūnu limfoma, folikulārā limfoma un Waldenstrom makroglobulinēmija.

Limfomas pazīmes un simptomi bieži ir nespecifiski un var ietvert limfmezglu pietūkumu, drudzi, svīšanu naktī un svara zudumu. Ja ir aizdomas, limfomu var galīgi diagnosticēt ar limfmezglu biopsiju, pēc kuras slimība tiks kategorizēta un pakāpeniski noteikta, lai nodrošinātu atbilstošu ārstēšanu.

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem limfoma ir piektais izplatītākais vēzis Amerikas Savienotajās Valstīs - katru gadu ar vairāk nekā 82 000 jaunu diagnožu un devītais galvenais vēža izraisīto nāves gadījumu cēlonis.

Limfomas simptomi

Limfoma var izraisīt visdažādākos simptomus atkarībā no tā, kuru limfātiskās sistēmas daļu skar. Bieži vien pazīmes un simptomi ir tik smalki, ka tie var palikt nepamanīti gadiem ilgi.

Visizplatītākais simptoms un dažreiz vienīgais simptoms ir pastāvīgi pietūkuši limfmezgli, ko sauc par hronisku limfadenopātiju. Limfmezgli, kas ir visvieglāk jūtami, atrodas kaklā, padusēs, krūtīs un cirkšņos, lai gan visā ķermenī ir simtiem. Limfmezgli ir atbildīgi par liekā šķidruma un toksīnu filtrēšanu no ķermeņa.

Kad limfocīti kļūst vēzi, tie savāksies limfmezglos un izraisīs imūnreakciju, izraisot to uzbriest un sacietēt.

Limfadenopātija cilvēkiem ar limfomu agrīnā stadijā parasti būs nesāpīga. Pārbaudot, limfmezgli būs stingri, gumijoti un kustīgi apkārtējos audos.

Citi limfomas simptomi var būt:

• Hronisks nogurums
• Apetītes zudums
• Noturīgs klepus
• Pastāvīgs nieze
• Viegli sasitumi vai asiņošana
• Slikta dūša un vemšana
• Drudzis un drebuļi
• Elpas trūkums
• Svara zudums
• Sāpes krūtīs, vēderā vai kaulos
• Biežas vai atkārtotas infekcijas

Skaidrākas pazīmes un simptomi mēdz parādīties ar vēlākas slimības stadiju. Neparedzēts svara zudums, kas pārsniedz 15%, un lokalizēti simptomi (piemēram, sāpes krūtīs, vēderā vai kaulos) parasti liecina par progresējošu slimību.

Limfomas pazīmes un simptomi

Cēloņi

Par limfomas cēloņiem ir maz zināms, taču ir zināmi faktori, kas, kā zināms, palielina jūsu risku. Vairāki no tiem ir saistīti ar Hodžkina limfomu, NHL vai abiem. Ar to teikts, ir iespējams, ka nav riska faktoru un joprojām var iegūt limfomu.

Starp pieciem visbiežāk sastopamajiem limfomas riska faktoriem ir vecums, ģimenes anamnēze, imūno disfunkcija, infekcijas un radiācijas iedarbība.

Vecums

Limfoma var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem, ieskaitot bērnus, bet lielākā daļa gadījumu rodas cilvēkiem, kuri vecāki par 60 gadiem. Attiecībā uz Hodžkina limfomu īpaši ievērojams skaits gadījumu tiek diagnosticēts arī no 15 līdz 40 gadiem.

Ģimenes vēsture

Tiek uzskatīts, ka ģenētikai ir nozīmīga loma Hodžkina limfomas gadījumā. Saskaņā ar žurnāla 2015. gada pētījumu Asinis, ir divreiz lielāks limfomas risks, ja jūsu vecākiem ir šī slimība, un seškārt palielinās risks, ja tiek ietekmēts brālis vai māsa.

Turpretī ģenētiskās izmaiņas, kas saistītas ar NHL, parasti tiek iegūtas, nevis iedzimtas. Iegūtās gēnu izmaiņas var izraisīt radiācijas, ķīmisko vielu vai infekciju iedarbība, taču bieži šīs izmaiņas notiek spontāni un bez redzama iemesla.

Imūnās disfunkcijas

Imūndeficīta traucējumi, piemēram, HIV, var palielināt NHL risku, kā arī retu Hodžkina limfomas formu, ko sauc par limfocītu noplicinātu Hodžkina limfomu (LDHL). Līdzīgi ar autoimūnām slimībām, piemēram, vilkēdi un Šegrena sindromu, ir saistīts pat septiņkārt lielāks NHL risks.

Ir zināms, ka pat imūnsupresanti, ko lieto autoimūno slimību ārstēšanai vai orgānu transplantāta atgrūšanas novēršanai, palielina NHL risku, īpaši ilgstoši lietojot.

Infekcijas

Ir zināms, ka vairākas izplatītas baktēriju, vīrusu un parazītu infekcijas palielina limfomas risku. Starp tiem:

• Epšteina-Barra vīruss (EBV) ir cieši saistīts ar noteiktiem NHL veidiem, piemēram, Burkitt limfomu un limfomu pēc transplantācijas, kā arī 20% līdz 25% no visiem Hodžkina limfomas gadījumiem.
• Helicobacter pylori (H. pylori), bakteriāla infekcija, kas saistīta ar kuņģa čūlām, ir saistīta ar kuņģa limfoīdo audu (MALT) limfomu.
• C hepatīta vīruss (HCV) var palielināt noteiktu NHL veidu risku, izraisot pārmērīgu limfocītu ražošanu, no kuriem daudzi ir nepareizi veidoti un neaizsargāti pret ļaundabīgiem audzējiem.
• Cilvēka herpes vīruss 8 (HHV8), vīruss, kas saistīts ar retu ādas vēzi, ko sauc par Kapoši sarkomu cilvēkiem ar HIV, var palielināt tikpat retas limfomas risku, kas pazīstama kā primārā izsvīduma limfoma (PEL).

Radiācijas iedarbība

Cilvēkiem, kas pakļauti augstam starojuma līmenim, ieskaitot iepriekšēju vēža staru terapiju, ir paaugstināts NHL risks.

Īpaši liels risks ir cilvēkiem ar nesīkšūnu plaušu vēzi, kuriem radiācija var palielināt limfomas risku pat par 53%. Risks vēl vairāk palielinās, ja tiek kombinēta radiācija un ķīmijterapija.

Limfomas cēloņi un riska faktori

Diagnoze

Ja ir aizdomas par limfomu, diagnoze parasti sākas ar simptomu un slimības vēstures pārskatīšanu, kam seko fiziska pārbaude, lai pārbaudītu limfmezglu pietūkumu vai patoloģiskas izmaiņas liesas vai aknu lielumā vai tekstūrā. Tiks veikts arī pilns asins skaitlis (CBC), lai meklētu raksturīgo kritumu leikocītos, sarkanajās asins šūnās un trombocītos.

Papildu asins analīzes var pasūtīt, lai izslēgtu citus iespējamos cēloņus vai atklātu infekcijas, kas cieši saistītas ar limfomām, piemēram, HIV un C hepatītu. Var arī nozīmēt datorizētu tomogrāfijas (CT) vai pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu. limfadenopātija krūtīs vai vēderā, ko fiziskās eksāmena laikā nevar viegli izjust.

Var veikt citus asins testus, piemēram, eritrocītu sedimentācijas ātrumu (ESR), laktāta dehidrogenāzes (LDH) un aknu funkciju testus (LFT), lai gan tie parasti ir noderīgāki, nevis veicot limfomas skrīningu.

Neviens no šiem testiem nevar diagnosticēt limfomu, bet tie var sniegt pierādījumus, kas nepieciešami, lai pārietu uz nākamo diagnostikas procesa posmu: limfmezglu biopsiju.

Limfmezglu biopsija

Limfmezglu biopsija ir zelta standarts limfomas diagnostikā. Tas ne tikai sniedz galīgus limfomas pierādījumus, bet arī palīdz uzsākt slimības klasificēšanas un iestudēšanas procesu.

Limfomas diagnosticēšanai parasti izmanto divu veidu biopsijas, kuras abas var veikt ambulatori ar vietēju anestēziju:

• Ekscizīva limfmezglu biopsija, kas ietver visa limfmezgla noņemšanu.
• Griezuma limfmezglu biopsija, kas ietver limfmezgla vai limfmezglu audzēja daļēju noņemšanu

Attēlveidošanas pētījumus, piemēram, rentgena, ultraskaņas, datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), var veikt pirms biopsijas, lai ķirurgs virzītos uz mērķa mezgla precīzu atrašanās vietu. Reālā laika datortomogrāfija ir īpaši noderīga, lai veiktu krūšu mezglu biopsijas.

Adatu biopsijas, piemēram, smalkas adatas aspirācija vai serdes adatas biopsija, tiek izmantotas retāk, jo tās var iegūt nepietiekamu audu daudzumu, lai noteiktu precīzu diagnozi.

Biopsijas audus pārbaudīs mikroskopā, lai noteiktu šūnu izmaiņas, kas atbilst limfomai. Ja tiek diagnosticēta limfoma, slimības stadijas klasificēšanai tiks izmantoti papildu testi.

Klasifikācija

Limfomas klasifikācijas sistēmas var atšķirties, bet balstās uz līdzīgiem kritērijiem, proti:

• Hodžkina vai ne-Hodžkina limfomas diferenciācija: Diferencēšanas atslēga ir šūnu veids, ko sauc par Rīda-Šternberga šūnu, kas raksturīga tikai Hodžkina limfomai. Arī NHL tipiem un apakštipiem nepieciešama diferenciācija.
• T-šūnu un B-šūnu diferenciācijaIetekmētie limfocīti var būt vai nu T-šūnas (iegūtas no aizkrūts dziedzera dziedzera), vai B-šūnas (iegūtas no kaulu smadzenēm). Šīs īpašības var paredzēt, vai šūna ir indolenta (lēni augoša) vai agresīva, kā arī ārstēšanas iespējas.
• Iesaistīšanās jomas: Ietekmētie orgāni un audi var vēl vairāk palīdzēt klasificēt limfomu. Piemēram, limfoma ir kuņģa gļotāda, visticamāk, ir MALT limfoma, savukārt ādas bojājumi ar NHL rodas daudz biežāk nekā Hodžkina limfoma agrīnā slimības stadijā.

Pamatojoties uz šiem un citiem faktoriem, limfomu var klasificēt kā vienu no 33 tipiem vai apakštipiem pārskatītajā Eiropas Amerikas limfomas klasifikācijas (REAL) sistēmā vai vienu no vairāk nekā 70 tipiem un apakštipiem saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) limfoīdu klasifikāciju. Jaunveidojumi.

Inscenējums

Pēc sākotnējās diagnostikas un klasifikācijas tiek veikta pakāpeniska noteikšana, lai noteiktu pareizu ārstēšanas kursu, kā arī iespējamo ārstēšanas rezultātu (sauktu par prognozi). Attēlveidošanu, kaulu smadzeņu biopsiju un citas procedūras var izmantot, lai palīdzētu noteikt stadiju. Pakāpiena pamatā ir vairāki faktori, tostarp ietekmēto limfmezglu skaits, to atrašanās vieta virs vai zem diafragmas un tas, vai ir iesaistīti citi orgāni.

Saskaņā ar Lugano limfomas klasifikācijas sistēmu, kas pārskatīta 2015. gadā, limfomas posmi tiek sadalīti šādi:

• 1. posms: Vēzis aprobežojas ar vienu limfmezglu reģionu vai vienu limfātiskās sistēmas orgānu.
• 2. posms: Vēzis ir ierobežots ar diviem vai vairākiem limfmezglu reģioniem tajā pašā diafragmas pusē vai vienā limfātiskajā orgānā papildus blakus esošajiem limfmezgliem.
• 3. posms: Vēža limfmezgli ir atrodami virs un zem diafragmas.
• 4. posms: Vēzis ir izplatījies citos orgānos ārpus limfātiskās sistēmas, piemēram, aknās, plaušās vai kaulos.

3. un 4. pakāpes limfomas joprojām ir ļoti ārstējamas un bieži izārstējamas atkarībā no veida un atrašanās vietas.

Kā tiek diagnosticēta limfoma

Ārstēšana

Ne visas limfomas var izārstēt. Hodžkina limfoma mēdz būt visvairāk ārstējama, savukārt zemas pakāpes NHL (pazīstama arī kā indolenta limfoma) diez vai tiks izārstēta. Pat neārstējamas limfomas bieži var pārvaldīt gadiem un pat gadu desmitiem.

Ārstēšanas plāni lielā mērā balstās uz jūsu limfomas veidu un stadiju, kā arī vispārējo veselību un personīgajām vēlmēm. Ne visām limfomām nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Dažām zemas pakāpes NHL, piemēram, folikulārajai limfomai, var būt noderīga skatīšanās un gaidīšanas pieeja (atsauce uz aktīvu uzraudzību). Ārstēšana sāktos tikai tad, kad attīstās simptomi vai pēkšņi mainās slimība.

Kad ārstēšana ir norādīta, plāns var ietvert vienu vai vairākus no šiem:

• Ķīmijterapija
• Radiācijas terapija
• Bioloģiskā terapija (pazīstams arī kā mērķterapija)
• Cilmes šūnu transplantācija

Tas, kā un kad šīs ārstēšanas metodes tiek izmantotas, var atšķirties atkarībā no jums raksturīgās limfomas veida.

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfomu var ārstēt tikai ar radiāciju, kamēr ļaundabīgais audzējs ir lokalizēts. Uzlabotajai Hodžkina limfomai parasti būs nepieciešama ķīmijterapija ar vai bez starojuma. Lielāko daļu gadījumu Amerikas Savienotajās Valstīs ārstē ar zāļu kombināciju, ko sauc par ABVD režīmu. Cilvēki, kuriem ir recidīvs pēc ABVD, joprojām var gūt labumu no cilmes šūnu transplantācijas.

Kaulu smadzeņu transplantācijas mūsdienās tiek izmantotas retāk, galvenokārt tāpēc, ka cilmes šūnas ir vieglāk novākt no asinīm, nevis no kaulu smadzenēm. Arī atkopšanas laiks ir īsāks.

Agresīvāka ķīmijterapijas pieeja, ko sauc par BEACOPP shēmu, ir rezervēta tikai vismodernākajiem gadījumiem augsta toksicitātes līmeņa dēļ.

Zemas kvalitātes NHL

Daudzas zemas pakāpes limfomas daudzus gadus paliek bezjēdzīgas. Ja indolenta limfoma pēc aktīvās uzraudzības perioda pēkšņi kļūst simptomātiska, simptomu, piemēram, sāpīgas limfadenopātijas, mazināšanai var izmantot starojumu vai ķīmijterapiju. Vairumā gadījumu zemas pakāpes NHL nevar izārstēt.

Ja tiek izmantota ķīmijterapija, daži speciālisti pievienos bioloģisko medikamentu Rituxan (rituksimabu), lai palīdzētu sasniegt remisiju. Pēc tam daudzi lietoja rituksimabu, lai palīdzētu remisijai.

Pat ja indolentās limfomas lielākoties nav izārstējamas, dažkārt var sasniegt gandrīz normālu dzīves ilgumu un augstu dzīves kvalitāti.

Aktīva novērošana dažiem cilvēkiem var nebūt labākā izvēle augsta stresa dēļ. Kā alternatīvu daži speciālisti izmantos vienu rituksimaba kursu, lai ļaundabīgais audzējs tiktu kontrolēts, vienlaikus kontrolējot stāvokli.

Augstas klases NHL

Augstas kvalitātes, agresīvu NHL bieži var izārstēt, izmantojot agresīvu ķīmijterapiju, lai gan slikta reakcija ir saistīta ar sliktākiem rezultātiem. Ir zināms, ka agresīvas kombinētas terapijas, piemēram, CHOP un R-CHOP, piedāvā augstu izārstēšanas līmeni, lai arī ar ievērojamām blakusparādībām.

Cilvēkiem, kuriem pēc CHOP vai R-CHOP rodas recidīvs, pārbaudīta pieeja ir liela ķīmijterapijas deva, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Kā tiek ārstēta limfoma

Tikt galā

Dzīve ar limfomu bieži var izraisīt stresu pat tad, ja jums nav simptomu. Ārstēšanās rēgs var būt ne tikai biedējošs, bet arī sakāms, ka jūs nebūs var izraisīt trauksmi, dažkārt ārkārtēju.

Bieži vien ir vajadzīgs laiks, lai sakārtotu savas jūtas, saskaroties ar limfomu. Lai to visu saprastu, vispirms izglītojiet sevi un apkārtējos. Limfoma var būt sarežģīta slimība, kas aptin galvu, taču, jo vairāk jūs sapratīsit, kas tas ir un ko sagaidāt, virzoties uz priekšu, jo labāk spēsiet izdarīt apzinātu izvēli.

Koncentrējieties uz sertificētu iestāžu kvalitatīviem resursiem, ieskaitot ārstu vai tīmekļa vietnes, kuras pārvalda universitātes, slimnīcas, valdība vai sabiedrības veselības organizācijas.

Emocionāls

Atbalsta atrašana ir atslēga, lai tiktu galā ar limfomu. Tas ietver ne tikai jūsu ģimenes, draugu un onkoloģijas komandu, bet arī atbalsta grupas, kas pilnībā saprot, ko jūs pārdzīvojat. Tas var būt īpaši svarīgi ķīmijterapijas laikā, kad uzmundrinošie vārdi, ieskats un padomi var palīdzēt pārvarēt pat visskarbākos plāksterus.

Papildus kopienas grupām vietnē Facebook, jūs varat saistīt ar atbalsta grupām, izmantojot savu onkologu vai Amerikas vēža biedrības tiešsaistes resursu meklētāju.

Ja jūs nevarat tikt galā, jautājiet savam ārstam nosūtījumu pie psihologa vai psihiatra, kurš var palīdzēt jums samierināties ar diagnozi un sākt normalizēt limfomu ikdienas dzīvē.

Fiziski

Lai gan ir dažas lietas, ko varat darīt, lai aktīvi mainītu limfomas gaitu, saglabājot sevi veselīgu un labu, jūs varat labāk tikt galā ar problēmām, kas saistītas ar dzīvi ar šo slimību. Tas ietver veselīga uztura uzturēšanu, vismaz trīs līdz četras reizes nedēļā vingrinājumus, cigarešu atmešanu un svara zaudēšanu, ja nepieciešams.

Ja Jums ir HIV, hepatīts vai citas hroniskas slimības, jums jānodrošina, lai tie tiktu atbilstoši ārstēti, lai jūsu imūnsistēma būtu stipra un neskarta. Stresa pārvarēšana ar jogu, meditāciju vai citām prāta un ķermeņa terapijām var arī ārkārtīgi palīdzēt gan fiziski, gan emocionāli.

Vissvarīgākais ir tas, ka jums ir jāsaglabā saikne ar medicīnisko aprūpi, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo ārstēšanas reakciju. Pat ja esat izārstēts, regulāras vizītes pie sava onkologa var nodrošināt recidīvu identificēšanu agri, pirms rodas nopietnas komplikācijas.

Limfomas simptomi