Saturs
- Kas izraisa CML?
- Kas iegūst CML?
- Cik izplatīta ir CML?
- Simptomi
- Diagnoze
- CML fāzes
- Prognoze
- CML ārstēšana
- Vārds no Verywell
Neatkarīgi no veida, visas leikēmijas sākas asins veidojošās šūnās kaulu smadzenēs. Katrs leikēmijas veids ir nosaukts no tā, cik ātri vēzim ir tendence augt (akūts vēzis strauji aug; hronisks aug lēni), kā arī no asins veidojošo šūnu veida, no kura attīstījās ļaundabīgais audzējs.
CML ir hroniska leikēmija, kas nozīmē, ka tai ir tendence lēnām augt un progresēt. CML ir arī mielogēna leikēmija, tas nozīmē, ka tas sākas nenobriedušajās baltajās asins šūnās, kas pazīstamas kā mieloīdās šūnas.
Kas izraisa CML?
Noteiktas izmaiņas DNS var izraisīt normālu kaulu smadzeņu šūnu kļūšanu par leikēmijas šūnām. Cilvēkiem ar CML parasti ir Filadelfijas hromosoma, kas satur patoloģisku BCR-ABL gēnu. BCR-ABL gēns izraisa balto asins šūnu augšanu patoloģiskā, nekontrolētā veidā, izraisot leikēmiju.
Kas iegūst CML?
CML var rasties jebkurā vecumā, bet tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem, kuri veido gandrīz 70 procentus no visiem gadījumiem. Kareems Abduls-Džabars ir viens slavens amerikānis, kuram ir CML.
Cik izplatīta ir CML?
CML ir salīdzinoši reti. Amerikas Savienotajās Valstīs 2017. gadā tika lēsts, ka notiks 9 950 jauni gadījumi un tiek lēsts, ka no šīs slimības mirst 1080 cilvēki.
Simptomi
Tā kā CML ir lēni augošs vēzis, daudziem cilvēkiem nav simptomu, kad tos pirmo reizi diagnosticē. Faktiski līdz 40 līdz 50 procentiem pacientu vispār nav simptomu, un viņi saņem savu diagnozi pēc tam, kad ikdienas asins darbs atklāj novirzes.
Tomēr CML ar laiku var izraisīt simptomus. Ņemot vērā šo situāciju, “visbiežāk sastopamo simptomu” sarakstu var raksturot šādi:
- Nav simptomu (līdz 50 procentiem cilvēku diagnosticē)
- Liels nogurums vai nogurums
- Vājums
- Drudzis
- Nakts svīšana
- Neizskaidrojams svara zudums
- Sāpes vai pilnība vēdera augšdaļā kreisajā pusē, zem ribām.
Pēdējais simptoms sarakstā ir saistīts ar palielinātu liesu, sauktu arī par splenomegāliju, kas ir sastopama 46 līdz 76 procentiem cilvēku ar CML. Šāda liesas palielināšanās var izraisīt mazāk vietas citiem apkārtnes orgāniem, piemēram, kuņģim, un tas var veicināt agras pilnības sajūtu, ēdot maltīti.
Vājums un nogurums, ko daži cilvēki ar CML pieredzi var attīstīties no vairākiem dažādiem avotiem. Viens vājuma un noguruma avots ir anēmija, kas nozīmē, ka ķermenim nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, kas skābekli ved uz audiem. Anēmija var arī likt jums justies tā, ka nevarēsiet sevi piepūlēties vai izmantot muskuļus tik enerģiski kā parasti.
Diagnoze
Jūsu ārsts veiks jūsu slimības vēsturi un veiks fizisku eksāmenu, tāpat kā jebkuru citu slimības novērtējumu.
Liesas izmērs
Jūsu liesas lieluma pārbaude ir svarīga fiziskā eksāmena sastāvdaļa. Normāla izmēra liesa parasti nav jūtama, bet vēdera augšdaļas kreisajā pusē, zem ribu malas, var noteikt palielinātu liesu. Liesa parasti uzglabā asins šūnas un iznīcina vecās asins šūnas. CML liesa var palielināties visu papildu balto asins šūnu dēļ, kas aizņem orgānu.
Laboratorijas testi
Nepieciešami arī laboratorijas testi. Asinis parasti tiek ņemtas no rokas vēnas, un kaulu smadzenes tiek ņemtas, izmantojot procedūru, ko sauc par kaulu smadzeņu aspirāciju un biopsiju. Jūsu paraugi tiek nosūtīti uz laboratoriju, un patologs tos pārbauda mikroskopā un veic citus testus, meklējot un sīkāk aprakstot leikēmijas šūnas, ja tādas ir.
Pārāk daudz leikocītu un nenormāls noteiktu ķīmisko vielu līmenis asinīs var liecināt par CML. Kaulu smadzeņu paraugos, kad ir vairāk asiņu veidojošo šūnu, kas ir paredzams, smadzenes tiek uzskatītas par hiperšūnu. Kaulu smadzenes CML bieži ir hipercelulāras, jo tās ir pilnas ar leikēmijas šūnām.
Gēnu testi
Gēnu pārbaude tiks veikta arī, lai meklētu “Filadelfijas hromosomu” un / vai BCR-ABL gēnu. Šis testa veids tiek izmantots, lai apstiprinātu CML diagnozi. Ja jums nav Filadelfijas hromosomas vai BCR-ABL gēna, tad jums nav CML.
Attēlu testi
Skenēšana vai attēlveidošanas testi nav nepieciešami, lai diagnosticētu CML. Dažos gadījumos tos var veikt kā daļu no jūsu darba; piemēram, lai izpētītu noteiktus simptomus vai noskaidrotu, vai ir palielināta liesa vai aknas.
CML fāzes
CML gadījumus var klasificēt trīs dažādās grupās, ko sauc par fāzēm. Fāzes pamatā ir nenobriedušu balto asins šūnu vai sprādzienu skaits, kas jums ir asinīs un kaulu smadzenēs. Zinot HML fāzi, var iegūt priekšstatu par to, kā jūsu slimība jūs ietekmēs nākotnē.
Hroniska fāze
Šī ir CML pirmā fāze. Šajā fāzē jums jau ir palielināts balto asins šūnu skaits asinīs un / vai kaulu smadzenēs. Tomēr šīs nenobriedušās baltās asins šūnas vai sprādzieni veido mazāk nekā 10 procentus šūnu asinīs un / vai kaulu smadzenēs.
Parasti hroniskā fāzē nav simptomu, bet vēdera augšējā kreisajā pusē var būt pilnība. Jūsu imūnsistēma hroniskajā fāzē joprojām darbojas diezgan labi, tāpēc jums joprojām ir iespēja labi cīnīties pret infekcijām. Cilvēks var būt hroniskā fāzē pat no dažiem mēnešiem līdz pat daudziem, daudziem gadiem.
Paātrinātā fāze
Paātrinātā fāzē sprādziena šūnu skaits asinīs un / vai kaulu smadzenēs ir lielāks nekā hroniskajā fāzē, un leikēmijas šūnas aug, lai izraisītu simptomus, kas var ietvert drudzi, svara zudumu, izsalkuma sajūtu un palielinātu liesu.
Balto asinsķermenīšu skaits ir lielāks nekā parasti, un jums var būt izmaiņas asins skaitļos, piemēram, liels skaits bazofilu vai mazs trombocītu skaits.
Mūsdienās tiek izmantoti dažādi kritēriju kopumi, kas nosaka paātrināto fāzi. PVO (Pasaules Veselības organizācijas) kritērijos paātrinātā fāze ir definēta kā jebkura no šīm pazīmēm:
- 10 līdz 19 procenti sprādzienu asinīs un / vai kaulu smadzenēs
- Vairāk nekā 20 procenti bazofilu asinīs
- Ļoti augsts vai ļoti zems trombocītu skaits, kas nav saistīts ar ārstēšanu
- Neskatoties uz ārstēšanu, palielinās liesas izmērs un balto asins šūnu skaits
- Jaunas ģenētiskas izmaiņas vai mutācijas
Sprādziena fāze
To sauc arī par “sprādzienu krīzi”, jo tas ir trešais un pēdējais posms, un tas var apdraudēt dzīvību. Sprādziena šūnu skaits asinīs un / vai kaulu smadzenēs kļūst ļoti liels, un šīs sprādziena šūnas izplatās ārpus asinīm un / vai kaulu smadzenēm uz citiem audiem. Simptomi ir daudz biežāki sprādziena fāzē, kas var ietvert infekcijas, asiņošanu, sāpes vēderā un sāpes kaulos.
CML sprādziena fāzē var izskatīties vairāk kā akūta leikēmija nekā hroniska leikēmija. Sprādziena fāzē CML šūnas var izturēties vairāk kā AML (akūta mieloīdā leikēmija) vai vairāk kā ALL (akūta limfoblastiska leikēmija).
PVO sprādziena fāzes definīcija ir lielāka par 20 procentiem sprādziena šūnu asinīs vai kaulu smadzenēs. Starptautiskā kaulu smadzeņu transplantācijas reģistra blastu fāzes definīcija ir lielāka par 30 procentiem sprādziena šūnu asinīs un / vai kaulu smadzenēs. Abas definīcijas ietver blastu šūnu klātbūtni ārpus asinīm vai kaulu smadzenēm.
Prognoze
Mēģinot prognozēt jūsu prognozi, CML fāze ir svarīgs faktors, taču tas nav vienīgais faktors.
Ir pierādīts, ka ir vairāki citi elementi, kas korelē ar jūsu kā atsevišķa pacienta risku, tostarp jūsu vecums, liesas lielums un asins skaitļi. Pamatojoties uz šādiem faktoriem, persona var iedalīties vienā no trim kategorijām: zema, vidēja vai augsta riska.
Cilvēki vienā riska grupā, visticamāk, reaģēs līdzīgi kā ārstēšana. Zema riska grupas cilvēki parasti labāk reaģē uz ārstēšanu. Tomēr šīs grupas ir instrumenti, nevis absolūti rādītāji.
CML ārstēšana
Visām ārstēšanas metodēm ir potenciāls risks un ieguvumi, un lēmums ārstēt CML tiek pieņemts, sarunājoties ar ārstu un pacientu un novērtējot konkrēto pacientu un viņa vai viņas slimību un vispārējo veselību. Ne katrs cilvēks ar CML saņem katru turpmāk aprakstīto CML ārstēšanu.
Tirozīna kināzes inhibitoru terapija
Tirozīna kināzes inhibitoru terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids. Kāds ir mērķis? Šī zāļu grupa ir vērsta uz patoloģisku BCR-ABL proteīnu, kas palīdz CML šūnām augt.
Šīs zāles kavē BCR-ABL olbaltumvielu sūtīt signālus, kas izraisa pārāk daudz CML šūnu veidošanos. Šīs zāles ir tablešu veidā, kuras var norīt.
Terapija | Apraksts |
Imatinibs | Vai pirmais tirozīna kināzes inhibitors, ko FDA apstiprināja CML ārstēšanai; apstiprināts 2001. gadā. |
Dasatinibs | Tika apstiprināta CML ārstēšanai 2006. gadā. |
Nilotinibs | Pirmo reizi tika apstiprināta CML ārstēšanai 2007. gadā. |
Bosutinibs | Apstiprināts CML ārstēšanai 2012. gadā, bet apstiprināts tikai cilvēkiem, kuri ir ārstēti ar citu tirozīna kināzes inhibitoru, kas ir pārtraucis darbu vai izraisījis ļoti sliktas blakusparādības. |
Ponatinibs | Apstiprināts HML ārstēšanai 2012. gadā, bet ir apstiprināts tikai pacientiem ar T315I mutāciju vai HML, kas ir izturīgs vai nepanes citus tirozīna kināzes inhibitorus. |
Imūnterapija
Interferons ir viela, ko dabiski ražo imūnsistēma. PEG (pegilēts) interferons ir ilgstošas darbības zāļu forma.
Interferonu neizmanto kā CML sākotnējo ārstēšanu, bet dažiem pacientiem tas var būt variants, ja viņi nespēj panest tirozīna kināzes inhibitoru terapiju. Interferons ir šķidrums, ko ar adatu injicē zem ādas vai muskuļos.
Ķīmijterapija
Omacetaksīns ir jaunāks ķīmijterapijas līdzeklis, kas 2012. gadā tika apstiprināts CML pacientiem ar rezistenci un / vai nepanesību pret diviem vai vairākiem tirozīna kināzes inhibitoriem. Pretestība ir tad, ja CML nereaģē uz ārstēšanu. Neiecietība ir tad, kad ārstēšana ar zālēm jāpārtrauc smagu blakusparādību dēļ.
Omacetaksīnu ievada kā šķidrumu, ko injicē ar ādu ar adatu. Citas ķīmijterapijas zāles var injicēt vēnā vai arī tās var lietot kā norīšanas tabletes.
Hematopoētisko šūnu transplantācija (HCT)
Pirms tirozīna kināzes inhibitoriem to uzskatīja par izvēlētu CML ārstēšanu, taču alogēna HCT ir sarežģīta ārstēšana un var izraisīt ļoti nopietnas blakusparādības. Tādējādi tā var nebūt laba ārstēšanas izvēle katram pacientam ar HML, un mūsdienās daudzi ārstniecības centri apsver šo ārstēšanas iespēju tikai pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem.
Vispirms tiek veikta ķīmijterapija lielās devās, lai iznīcinātu gan normālas, gan CML šūnas kaulu smadzenēs. HCT ir procedūra, kas aizstāj iznīcinātās šūnas jūsu kaulu smadzenēs ar jaunām, veselīgām asins veidojošām šūnām.
Klīniskie pētījumi: pētījumu terapija
Jaunās zāles tiek nepārtraukti pētītas. Jaunu terapiju klīniskie izmēģinājumi dažiem pacientiem var būt iespēja. Jūs vienmēr varat jautāt savai ārstēšanas komandai, vai ir atklāts klīniskais pētījums, kuram varat pievienoties, un vai viņi uzskata, ka jūs būtu labs kandidāts šādam klīniskajam pētījumam.
Vārds no Verywell
Indivīdam ar CML prognoze var būt atkarīga no tādiem faktoriem kā vecums, CML fāze, sprādzienu skaits asinīs vai kaulu smadzenēs, liesas lielums diagnozes laikā un vispārējā veselība.
Sākot ar 2001. gadā ieviest zāles, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem, daudziem cilvēkiem ar CML ir veicies ļoti labi, un šo slimību bieži var turēt hroniskā fāzē gadiem ilgi.
Tomēr joprojām ir vairākas problēmas: no paša sākuma var būt grūti paredzēt, kuriem pacientiem ar CML, visticamāk, būs slikti rezultāti. Turklāt lielākajai daļai pacientu CML ir nepieciešama neierobežota ārstēšana, un nomācoša ārstēšana nav bez blakusparādībām. Tātad, lai gan pēdējās desmitgadēs sasniegumi ir bijuši ievērojami, joprojām ir iespējas to uzlabot.
Leikēmijas ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
