Saturs
- Limfomu veidi
- Mezglu sklerozējošās Hodžkina limfomas raksturojums
- Simptomi
- Cēloņi un riska faktori
- Diagnoze
- Ārstēšana
- Prognoze
- Izdzīvošana
Limfomu veidi
Ir divas galvenās limfomas kategorijas, ieskaitot Hodžkina un Ne-Hodžkina limfomu.Hodžkina limfoma (saukta arī par Hodžkina slimību) savukārt tiek sadalīta divās grupās; klasiskā Hodžkina limfoma (aptuveni 95 procenti) un mezglveida limfocītu dominējošā Hodžkina limfoma (apmēram 5 procenti).
Klasiskā Hodžkina limfoma ir sadalīta četros apakštipos, pamatojoties uz patoloģiju (kā audzējs izskatās zem mikroskopa), un tajā ietilpst:
- Mezglu sklerozējošā Hodžkina limfoma
- Jaukta mobilitāte
- Bagāts ar limfocītiem
- Limfocītu trūkums
Ir svarīgi atzīmēt, ka mezglainā sklerozējošā Hodžkina limfoma (saukta arī par mezglains sklerozes klasisko Hodžkina limfomu vai NSCHL) ir atšķirīga un tiek ārstēta atšķirīgi nekā mezglveida limfocītos dominējošā Hodžkina limfoma, kaut arī nosaukumi šķiet līdzīgi.
Mezglu sklerozējošās Hodžkina limfomas raksturojums
Mezglu sklerozējošā Hodžkina limfoma atšķiras no citiem klasiskās Hodžkina limfomas apakštipiem, pamatojoties uz šūnu izskatu un visticamākajām ķermeņa vietām, kur tās rodas.
Izcelsme
Hodžkina limfomas rodas limfocītu tipā, ko sauc par B limfocītiem vai B šūnām, un sākas limfmezglos. Limfmezgli ir kā priekšposteņi, kas rodas dažādos limfātisko kanālu punktos, kas iet pa visu ķermeni.
Kaut arī Hodžkina limfomas var rasties visos limfmezglos, NSHL visbiežāk sastopams krūškurvja (videnes), kakla un padušu (paduses) limfmezglos. No šīm vietām vairāk nekā 50 procenti notiek krūtīs.
Patoloģija
Mikroskopā NSHL atrastos patoloģiskos B limfocītus sauc par Rīda Šternberga šūnas. Šīs šūnas ir lielākas par parastajām B šūnām un tām ir divi kodoli; piešķirot šūnai pūces sejas izskatu. Nosaukums "mezglains sklerozējošs" ir atvasināts no limfmezglu audu parādīšanās, kas satur lielu daudzumu rētas vai šķiedru audu (skleroze).
Simptomi
Bažas par “pietūkušajiem dziedzeriem” parasti brīdina cilvēku ar NSHL apmeklēt ārstu, taču daudziem cilvēkiem ir arī nespecifiski simptomi, piemēram, nogurums un apetītes zudums.
Palielināti limfmezgli
Visizplatītākais NSHL simptoms ir nesāpīgs, palielināti limfmezgli. Kad tie rodas kaklā vai padusēs, tos bieži nosaka, sajūtot mezglus. Krūškurvī palielināti limfmezgli var izraisīt elpceļu obstrukciju, izraisot klepu, sāpes krūtīs, elpas trūkumu vai atkārtotas elpceļu infekcijas. Izmantojot NSHL, tiek uzskatīts, ka limfmezglu pietūkums rodas citu imūno šūnu aktivācijas dēļ mezglos, nevis no liela skaita vēža B šūnu.
Kaut arī limfmezgli, kurus ietekmē NSHL, parasti ir nesāpīgi, pēc alkohola lietošanas var rasties nepāra simptomi sāpēs limfmezglos. Nav precīzi zināms, kāpēc tas notiek, bet tas var būt saistīts ar asinsvadu paplašināšanos mezglos.
B simptomi
Aptuveni 40 procentiem cilvēku ar NSHL būs arī tas, kas ir izdomāts limfomas B simptomiem. Tie ietver:
- Drudzis: pastāvīgs vai periodisks drudzis var rasties bez acīmredzamas infekcijas vai cēloņa.
- Neparedzēts svara zudums: negaidītu svara zudumu definē kā ķermeņa masas samazināšanos par 10 procentiem vai vairāk 6 mēnešu laikā.
- Nakts sviedru nomākšana: Nakts svīšana, kas saistīta ar Hodžkina limfomu, bieži atšķiras no "parastajām" karstuma viļņiem, un cilvēki nakts laikā var pamodināt un nakts laikā vairākas reizes nomainīt naktsveļu.
- Nieze: nieze kopā ar dedzinošu sajūtu ir pietiekami nozīmīga, ka ir izveidota "Hodžkina nieze", nieze (nieze) ir visizplatītākā apakšstilbos, un tā var sākties pat pirms diagnozes noteikšanas.
Cēloņi un riska faktori
Precīzi NSHL cēloņi nav zināmi, taču ir identificēti vairāki riska faktori. Tie ietver:
- Vecums: NSHL visbiežāk sastopams pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.
- Dzimums: NSHL ir vienlīdz izplatīta vīriešiem un sievietēm.
- Etniskā izcelsme: nešķiet, ka šai slimībai būtu rasistiska vai etniska nosliece.
- Epšteina-Barra vīrusa infekcija: bieži tiek inficēta vīruss, kas izraisa mononukleozi.
- Ģimenes vēsture: NSHL ir biežāk sastopama tiem, kuriem ir bijusi ģimenes anamnēze, taču nav skaidrs, vai tas ir saistīts ar iedzimtību vai tā vietā izplatītu infekciju ar Epšteina-Barra vīrusu.
- Augstāka sociālekonomiskā fona: NSHL ir izplatītāka attīstītajās valstīs.
- Imūnsupresija: cilvēkiem, kas inficēti ar HIV, visticamāk attīstīsies NSHL, un šī slimība ir biežāk sastopama tiem, kam iepriekš veikta cilmes šūnu transplantācija.
- Aptaukošanās
- Smēķēšana: smēķēšana ir Hodžkina limfomas riska faktors, un tiek uzskatīts, ka tabakas toksīni var darboties kopā ar Epšteina-Barra vīrusu, lai izraisītu mutācijas, kas izraisa NSHL.
- Zema ultravioletā starojuma iedarbība: atšķirībā no citiem Hodžkina limfomas apakštipiem NSHL sastopamība ir nē šķiet mazāka reģionos, kur ultravioletās saules iedarbība ir augstāka.
Diagnoze
Limfomas diagnoze tiek noteikta ar a limfmezglu biopsija. Citi testi, ko var veikt, ir:
- Asins analīzes, piemēram, CBC, asins ķīmijas testi un sed likme (ESR)
- Imūnhistoķīmija (meklē CD15 un CD30, olbaltumvielas, kas atrodas uz Hodžkina limfomas šūnu virsmas)
- Kaulu smadzeņu biopsija: cilvēkiem, kuriem ir NSHL sākuma stadija, šis tests var nebūt vajadzīgs
Inscenējums
Limfomu iestāšanās ir ļoti svarīga, lai noteiktu labākās ārstēšanas iespējas (NSHL visbiežāk tiek diagnosticēta II stadijā).
PET skenēšana (PET / CT) ir visjutīgākā, nosakot šo vēža apjomu, jo vēzi var atrast pat normāla izmēra limfmezglos.
NSHL tiek piešķirts posms un kategorija, pamatojoties uz simptomiem, fiziskā eksāmena rezultātiem, limfmezglu biopsijas rezultātiem, attēlveidošanas testu rezultātiem, piemēram, PET / CT, un kaulu smadzeņu testa rezultātiem (ja nepieciešams).
Posmi ietver:
- I posms: limfomas, kurās iesaistīts tikai viens limfmezgls vai blakus esošo mezglu grupa
- II posms: limfomas, kas ietver divus vai vairākus limfmezglu reģionus tajā pašā diafragmas pusē
- III posms: limfomas, kas ietver limfmezglus abās diafragmas pusēs
- IV posms: limfomas, kurās iesaistīti limfmezgli abās diafragmas pusēs un / vai orgāni, ieskaitot liesu, plaušas, aknas, kaulus vai kaulu smadzenes
Kategorijas ietver:
- A kategorija: simptomi nav
- B kategorija: B simptomi ir (neizskaidrojamas drudzis, svīšana naktī, svara zudums)
- E kategorija: audu iesaistīšana ārpus limfātiskās sistēmas
- S kategorija: liesas iesaistīšanās
Lielgabarīta vai bez lielgabarīta: Audzējiem tiek piešķirts arī A vai B, pamatojoties uz to, vai tie ir apjomīgi vai nav (apjomīgi audzēji ir tie, kuru diametrs ir 10 cm vai kuriem ir trešdaļa vai vairāk krūškurvja diametra.
Diferenciāldiagnoze
Viena veida ne Hodžkina limfoma, primārā videnes lielo B šūnu limfoma (PMBL), var atrasties arī krūtīs, un mikroskopā tā var izskatīties līdzīgi. Lai noteiktu atšķirību, var veikt imūnhistoķīmijas testus, jo abas slimības tiek ārstētas dažādi.
Ārstēšana
NSHL ārstēšana vairāk balstās uz slimības stadiju, nevis uz Hodžkina limfomas veidu. Iespējas būs atkarīgas no ietekmēto limfmezglu skaita un to atrašanās vietas, kā arī no limfomas klātbūtnes citos audos.
Ar agrīnās stadijas limfomām (I vai II pakāpe) ķīmijterapija ar starojumu vai bez tā bieži ir ārstnieciska, tomēr (atšķirībā no daudziem cietajiem audzējiem) ārstēšana var būt iespējama pat ar progresējošām limfomām.
Pirms ārstēšanas uzsākšanas: auglības saglabāšana un grūtniecība
Tiem, kuri pēc ārstēšanas vēlas iegūt bērnus, ir svarīgi zināt, kāda ir Hodžkina limfomas ietekme uz auglību. Interesentiem ir dažādas iespējas auglības saglabāšanai.
Tiem, kas ir stāvoklī pēc diagnozes noteikšanas, īpaša uzmanība jāpievērš arī Hodžkinsa ārstēšanai grūtniecības laikā.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir NSHL ārstēšanas pamats. Ar agrīnās stadijas slimību kopējās shēmas ietver ABVD vai palielinātu devu BEACOPP (burts apzīmē dažādas ķīmijterapijas zāles) ar starojumu vai bez tā.
Radiācijas terapija
Staru var piešķirt limfmezglu iesaistīšanās zonām pēc ķīmijterapijas.
Monoklonālās antivielas
Monoklonālās antivielas ar narkotiku Adcentris (brentuksimabs) tagad ir pieejamas tiem, kam ir rezistenti vai atkārtoti audzēji. Adcentris var lietot arī kopā ar ķīmijterapiju (ABVD) ar progresējošas stadijas limfomām.
Cilmes šūnu transplantācijas
Cilvēkiem, kuriem ir recidīva limfomas, var izmantot lielu ķīmijterapijas devu, kam seko cilmes šūnu transplantācija. Cilmes šūnu transplantācijas šajā gadījumā visbiežāk ir autologas (izmantojot paša cilvēka cilmes šūnas).
Nonmyeloablative cilmes šūnu transplantācijas ir vēl viena iespēja dažiem cilvēkiem, kuri, iespējams, nepanes lielu ķīmijterapijas devu, ko lieto ar parasto cilmes šūnu transplantāciju.
Klīniskie pētījumi
Cilvēkiem, kuriem ir recidīvs vai kuriem ir limfomas, kas nereaģē uz iepriekšminēto ārstēšanu (ugunsizturīgi audzēji), ir pieejamas citas iespējas. Var izmantot imūnterapijas veidu, ko dēvē par imūnkontroles punkta inhibitoriem. Šīs kategorijas narkotikas ietver Opdivo (nivolumabu) un Keytruda (pembrolizumabu), un paredzams, ka tie uzlabos izdzīvošanu tiem, kuriem ir grūti ārstējamas limfomas.
Blakus efekti
Par laimi, cilvēki ar Hodžkina limfomu bieži saņem mazāk toksisku ķīmijterapiju, un starojums tiek piegādāts mazākos laukos nekā agrāk.
Īstermiņa blakusparādības: Ķīmijterapijas tūlītējās blakusparādības ir diezgan labi zināmas, visbiežāk matu izkrišana, kaulu smadzeņu nomākšana (samazināts leikocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu līmenis), slikta dūša un vemšana. Par laimi, sasniegumi iepriekš ir padarījuši šīs blakusparādības daudz pieļaujamākas. Staru terapijas blakusparādības ir ādas apsārtums un nogurums. Kad radiācija tiek piegādāta krūtīs, var rasties plaušu un barības vada iekaisums.
Ilgtermiņa blakusparādības: Tā kā daudzi cilvēki ar mezglveida sklerozējošu Hodžkina limfomu ir jauni un izdzīvošanas līmenis ir augsts, vēža ārstēšanas ilgtermiņa ietekme kļūst ļoti svarīga.
Viena no lielākajām bažām ir sekundārā vēža risks Hodžkina limfomas izdzīvojušajiem. Cilvēkiem, kuri ir ārstēti no Hodžkina limfomas, aptuveni 4,6 reizes biežāk attīstās sekundārs vēzis (vēzis ķīmijterapijas zāļu vai starojuma dēļ), visbiežāk audzēji ir krūts vēzis, plaušu vēzis un vairogdziedzera vēzis.
Tika uzskatīts, ka ar mazāk toksisku ķīmijterapiju un precīzākiem starojuma laukiem šis risks samazināsies, taču šķiet, ka sekundārie vēži faktiski palielinās.
Pārvarēšana un atbalsts
Kaut arī NSHL ir labs izdzīvošanas līmenis, ārstēšana, lai sasniegtu šo punktu, var būt izaicinoša un dažreiz nogurdinoša. Atbalsts ir kritisks, un ne tikai sazināties ar draugiem un ģimeni, daudziem cilvēkiem ir noderīgi iesaistīties atbalsta grupā. Internets nodrošina iespēju cilvēkiem sazināties ar citiem, izmantojot Hodžkina limfomas apakštipu.
Dzīve ar Hodžkina limfomu: pārvarēšana un atbalstsPrognoze
Mezglu sklerozējošā Hodžkina limfomai ir augstāks izdzīvošanas rādītājs nekā citiem klasiskās Hodžkina limfomas veidiem, 5 gadu izdzīvošanas rādītājam pārsniedzot 90 procentus.
Atkārtošanās
Tāpat kā cietie audzēji, NSHL var atkārtoties, taču atšķirībā no tādiem audzējiem kā krūts vēzis, lielākā daļa recidīvu notiek agri. Aptuveni puse no visiem recidīviem notiks divu gadu laikā, un 90 procenti recidīvu notiks 5 gadu laikā.
Palielinās izdzīvošanas rādītāji ar Hodžkina limfomuIzdzīvošana
Izdzīvošanas un apgādnieka zaudējuma aprūpes jēdziens ir salīdzinoši jauns, bet kritisks attiecībā uz vēzi, piemēram, NSHL, kas bieži sastopams jauniešiem un kuriem ir augsts izdzīvošanas līmenis.
Tiem, kuriem diagnosticēta bērnība, var rasties tādi jautājumi kā nogurums, augšanas aizkavēšanās, vairogdziedzera problēmas un dzirdes zudums.
Visiem, kas ārstēti ar NSHL, pastāv sekundāra vēža risks.
Ir svarīgi apzināties Hodžkina limfomas izdzīvošanas vadlīnijas un to, ko tas jums varētu nozīmēt, kā arī sekot šīm lietām, kad tiek uzzināts vairāk.
Piemēram, pašreizējā laikā sievietēm, kuras Hodžkina limfomas vecumā no 10 līdz 30 gadiem ir saņēmušas staru terapiju krūtīs, papildus mammogrammām ieteicams veikt krūts MRI skrīningu.
Kad esat pabeidzis ārstēšanu, onkologam jums jāaizpilda apgādnieka zaudējuma aprūpes plāns, norādot dažus no šiem ieteikumiem.
Vārds no Verywell
Mezglu sklerozējošā Hodžkina limfoma bieži ir izārstējama, taču ārstēšana ir sarežģīta. Turklāt var parādīties novēlotas blakusparādības, un ir nepieciešama uzraudzība visa mūža garumā. Tas nozīmē, ka atbalstam ir izšķiroša nozīme visā brauciena laikā. Mācīšanās lūgt un pieņemt palīdzību un saziņa ar Hodžkina kopienu, lai atrastu savu "cilti", ir nenovērtējama, saskaroties ar šo slimību.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts