Saturs
Neiromielīta optikas spektra traucējumi (NMOSD) ir reta slimība, kas saistīta ar centrālo nervu sistēmu (smadzenes un mugurkaula kolonnu). To uzskata par autoimūnu slimību, jo simptomus izraisa imūnsistēma, kas uzbrūk savām šūnām un audiem (visbiežāk iesaistot muguras smadzenes un redzes nervu). Visizplatītāko šī traucējumu recidivējošā NMOSD formu raksturo uzliesmojumi. Uzliesmojumi (vai recidīvi) var notikt ar mēnešu vai pat gadu starpību. Citu traucējumu formu sauc par vienfāzes NMOSD, kas ietver tikai vienu epizodi, kas parasti ilgst apmēram 30 līdz 60 dienas.
Lai gan neiromielīta optikas spektra traucējumus nevar izārstēt, ir daudz efektīvu ārstēšanas veidu, kuru mērķis ir simptomu mazināšana un turpmāku recidīvu novēršana. Sakarā ar šīs retās slimības atpazīstamības pieaugumu klīnisko pētījumu pētījumu pierādījumu skaits pieaug. Tā rezultātā ir sasniegts aprūpes standarts, ko atbalsta pētījumi. NMOSD aprūpes standarts ietver aprūpi akūtu (ātru un smagu) recidīvu ārstēšanai, recidīvu novēršanu un terapijas NMOSD simptomu ārstēšanai.
NMOSD ārstēšanai ir divi mērķi:
1. Akūtas iekaisuma recidīva nomākšana
2. Turpmāko recidīvu novēršana
Tipiski NMOSD simptomi ir muskuļu vājums (paraparēze), ekstremitāšu (parasti kāju, bet dažreiz arī ķermeņa augšdaļas) paralīze un redzes traucējumi vai aklums vienā vai abās acīs.Dažiem cilvēkiem ar NMOSD ir arī tādi simptomi kā smaga nekontrolējama vemšana un žagas. Tas rodas no uzbrukuma smadzeņu audiem.
70% cilvēku ar NMOSD cilvēka antivielas saistās ar olbaltumvielu, ko sauc par akvaporīna-4 (AQP4) autoantivielu, ko dēvē arī par NMO-IgG autoantivielu. AQP4 ir autoantiviela, ko ražo imūnsistēma, kas ir vērsta pret paša cilvēka audiem redzes nervā un centrālajā nervu sistēmā.
Receptes
Zāles recidīvu novēršanai
2019. gadā ASV Pārtikas un zāļu pārvalde paziņoja par pirmo apstiprināto NMOSD ārstēšanu ar Soliris (ekulizumaba) injekcijas apstiprinājumu intravenozai (IV) ievadīšanai. Soliris ir paredzēts tiem, kuriem ir pozitīva antivakaporin-4 (AQP4) antiviela. Saskaņā ar FDA paziņojumu: "Šis apstiprinājums maina terapijas ainavu pacientiem ar NMOSD."
Pētījumā, kurā piedalījās 143 cilvēki ar NMOSD (kuri bija pozitīvi AQP4), dalībnieki tika nejauši iedalīti divās grupās; vienai grupai tika piešķirta Soliris terapija, bet otrai grupai tika dota placebo (cukura tabletes) .Pētījumā tika atklāts, ka klīnisko pētījumu 48 nedēļu laikā ar Soliris ārstētiem pacientiem recidīvu skaits samazinājās par 98%. , kā arī akūtu uzbrukumu un hospitalizācijas ārstēšanas nepieciešamības samazināšanās.
Akūta ārstēšana
Akūtas ārstēšanas mērķis ir akūta iekaisuma uzbrukuma apslāpēšana, lai palīdzētu mazināt centrālās nervu sistēmas bojājumus, vienlaikus uzlabojot ilgtermiņa darbību. Pirmā akūtu (pēkšņu, smagu) lēkmju ārstēšanas līnija ir metilprednizolona (kortikosteroīdu zāles, ko lieto, lai nomāktu iekaisumu akūtu NMOSD recidīvu gadījumā) liela deva (1 grams dienā trīs līdz piecas dienas pēc kārtas).
Citas zāles akūtai ārstēšanai
Dažos akūtas ārstēšanas gadījumos lielas kortikosteroīdu devas un plazmas apmaiņas procedūras ir neefektīvas. Tādējādi pētnieki ir eksperimentējuši ar alternatīvām ārstēšanas metodēm akūtu NMOSD recidīvu gadījumā. Viena no šādām ārstēšanas metodēm ir intravenozais imūnglobulīns (IVIg). Imūnglobulīna terapija (saukta arī par normālu cilvēka imūnglobulīnu) ir antivielu maisījuma izmantošana dažādu veselības traucējumu, piemēram, Gijēna-Barē sindroma un myasthenia gravis, ārstēšanai. Tās ietekme uz iekaisuma mazināšanu centrālās nervu sistēmas slimībās vēl nav pilnībā apstiprināta ar medicīnisko pētījumu pētījumu datiem. Bet nelielā pētījumā pieci no desmit pētījuma dalībniekiem ar NMOSD, kuri nereaģēja uz kortikosteroīdiem un plazmas apmaiņu, labvēlīgi reaģēja uz IVIg. IVIg var ievadīt atsevišķi vai kopā ar imūnsupresīvām zālēm, ko sauc par azatioprīnu. Citas zāles, ko var lietot, ja persona ar NMOSD, kas nav reaģēja uz pirmās izvēles ārstēšanu (akūta iekaisuma uzbrukuma laikā), ir ciklofosfamīdi (imūnsupresīvi līdzekļi, ko bieži lieto limfomas ārstēšanai), īpaši, ja personai ir NMOSD kopā ar sarkanā vilkēde. vai cita veida autoimūnas slimības.
Ilgstoša ārstēšana
Nav recepšu zāļu, kas būtu identificētas ilgstošai NMOSD uzbrukumu nomākšanai. Bet vairākas zāles var dot ar mērķi novērst nākotnes uzbrukumus, kas bieži izraisa hronisku (ilgstošu) invaliditāti. Imūnsupresīvas zāles (zāles, kas nomāc imūnsistēmu), kuras parasti lieto ilgstošai NMOSD ārstēšanai, ietver:
- Azatioprīns (AZA)
- Mikofenolāta mofetils (MMF)
- Rituksīns (rituksimabs)
Azantioprīnu un mikofenolāta mofetilu bieži lieto atsevišķi ar mazām kortikosteroīdu devām. Tika konstatēts, ka rituksimabs ir efektīvs tiem, kuri slikti reaģē uz pirmās izvēles imūnsupresantiem, piemēram, AZA un MMF.
Imūnsupresantu biežas blakusparādības var būt:
- Slikta dūša
- Vemšana
- Caureja
- Jutības pret infekcijām palielināšanās
Pētījumi par profilaktiskām receptēm
Kopš 2008. gada klīniskie pētījumi koncentrējās uz imūnsupresīviem medikamentiem, tostarp azatioprīnu, rituksimabu un mikofenolāta mofeitilu. Gandrīz katrā pētījumā ir ziņots par šo zāļu ieguvumiem.
Simptomi Ārstēšana
Receptes NMOSD simptomu ārstēšanai var ietvert:
- Tegretols (karbamazepīns) ir pretkrampju līdzeklis, kas samazina nervu impulsus. To var ievadīt mazās devās, lai kontrolētu spazmas, kas parasti rodas uzbrukumu rezultātā.
- Baklofēns vai tizanidīns ir spazmolītiski līdzekļi. Tos var piešķirt ilgstošiem spastikas simptomiem, kas bieži rodas pastāvīga motora (muskuļu kustības) deficīta rezultātā NMOSD.
- Amitriptilīns vai Cymbalta (duloksetīns) ir antidepresanti, kurus var ieteikt depresijas ārstēšanai, kas parasti rodas hroniskas novājinošās slimībās, piemēram, NMOSD.
- Tramadols un opiāti ir pretsāpju līdzekļi, kurus var ordinēt sāpju kontrolei.
Speciālistu vadītas procedūras
Plazmas apmaiņa (PLEX)
Daži cilvēki, kuriem ir akūts NMSDO uzbrukums, nereaģē uz metilprednizolonu (pirmā ārstēšanas līnija akūtu NMSDO uzbrukumu gadījumā).
Tiem, kas slikti reaģē uz kortikosteroīdiem, var veikt procedūru, ko sauc par plazmas apmaiņu (procedūra, kas ietver daļu no plazmas (asins šķidrās daļas) noņemšanu no asinīm. Pēc tam asins šūnas tiek iegūtas no plazmas un pēc tam asins šūnas sajauc ar aizstājējšķīdumu un atgriežas ķermenī.
Galvenais plazmas apmaiņas mērķis ir pazemināt NMO-IgG (anti-AQP4 antivielas) līmeni asinīs.
Plazmaferēze
Autoimūna slimība ietver imūnsistēmas darbības traucējumus. Parasti ķermenī rodas olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kas identificē svešus iebrucējus (piemēram, vīrusus) un tos iznīcina. Tiem, kuriem ir NMOSD, antivielas uzbrūk normālām muguras smadzeņu, redzes nerva un dažu smadzeņu zonu šūnām un audiem, nevis uzbrūk ārvalstu iebrucējiem. Viens ārstēšanas veids, ko sauc par plazmaferēzi, spēj apturēt imūno šūnu darbības traucējumus, noņemot asins plazmu, kurā ir nepareizi funkcionējošas antivielas.
Plazmaferēze ir arī procedūra, kuras mērķis ir anti-AQPR antivielu noņemšana no asinīm. Plazmaferēze no plazmas apmaiņas atšķiras ar to, ka tā no asinīm izvelk mazāku plazmas daudzumu (parasti mazāk nekā 15% no kopējā asins tilpuma. Tas neprasa, lai cilvēks saņemtu šķidrumu.
2013. gada pētījums atklāja, ka plazmaferēze bija labi panesama un 50% pētījuma dalībnieku, kuri saņēma plazmaferēzi, tūlīt pēc procedūras pabeigšanas bija ievērojami uzlabojušies. Plazmaferēzes rezultātā arī ievērojami samazinājās anti-AQP4 līmenis serumā.
Mājas aizsardzības līdzekļi un dzīvesveids
NMOSD ārstēšanai nav pārbaudītu mājas līdzekļu vai dzīvesveida uzlabojumu. Tomēr tiek uzskatīts, ka diēta, kurā ir daudz D vitamīna un taukskābju, palīdz nomākt imūnsistēmu. Bet nevienam nekad nevajadzētu lietot diētu standarta ārstēšanas veidu vietā, ko atbalsta klīniskie pētījumi.
D vitamīns (kalcitriols) tiek uzskatīts par steroīdiem līdzīgu hormonu, kas tiek ražots nierēs. Steroīdi (saīsināti no kortikosteroīdiem) ir sintētiskas zāles, kas ļoti atgādina kortizolu - hormonu, ko jūsu ķermenis ražo dabiski. Steroīdi darbojas, samazinot iekaisumu un samazinot imūnsistēmas aktivitāti; tās ir sintētiskas (cilvēka radītas) zāles, ko lieto dažādu iekaisuma slimību un slimību ārstēšanai. Steroīdi parasti tiek izmantoti, lai mazinātu iekaisumu un samazinātu imūnsistēmas aktivitāti, ārstējot NMOSD
Pētījumi par D vitamīnu
Ir ļoti maz pētījumu par D vitamīnu NMOSD ārstēšanai. 2018. gada D vitamīna pētījumā (kas netika koncentrēts uz NMOSD) tiek atzīmēts, ka tas regulē imūno šūnu darbību. 2014. gadā veiktais pētījums atklāja saikni starp D vitamīna deficītu un NMOSD. Pētījuma autori rakstīja: "Pacientiem ar NMOSD var būt augsts D vitamīna deficīta risks, un mēs iesakām pārbaudīt D vitamīna līmeni šiem pacientiem."
Pētījuma autori tālāk rakstīja: "D vitamīna līmeņa un slimības invaliditātes saistība nozīmē, ka D vitamīnam var būt modulējoša ietekme uz slimības gaitu NMOSD, lai gan cēloņsakarības saistība nav droša."
Pētījums par taukskābēm
Pētnieki no Isfahanas Medicīnas zinātņu universitātes Isfahānā, Irānā, pārbaudīja smadzeņu skenēšanu 126 pacientiem ar MS un 68 pacientiem ar NMOSD, kuriem tika veikta smadzeņu un muguras smadzeņu MRI novērtēšana. Pētījuma dalībniekiem tika izsniegta anketa par tauku uzņemšanu ar uzturu skābes; viņiem tika piešķirts arī paplašinātas invaliditātes stāvokļa skalas (EDSS) tests un noguruma anketa.
Pētījuma autori secināja, ka pastāv saikne starp piesātināto taukskābju (SFA) uzskatīto slikto tauku uzņemšanu cilvēkiem ar MS (multiplo sklerozi) un NMOSD. Pētījuma autori rakstīja: "Uztura uzņemtie PUFA [polinepiesātinātās taukskābes / labie tauki] var samazināt EDSS visiem pacientiem ar MS vai NMOSD un samazināt noguruma skalu NMOSD pacientiem."
Pētījums arī atklāja, ka, ēdot veselīgus polinepiesātinātos taukus, piemēram, tos, kas atrodami lasī, avokado, olīvās, olīveļļā un citur, un piesātināto taukskābju (piemēram, dzīvnieku taukos un citos avotos) ierobežošanu izraisīja zemāku noguruma līmeni un mazāka invaliditātes sastopamība cilvēkiem ar NMOSD.
Personai ar NMOSD vienmēr jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju, pirms sākt jebkāda veida mājas ārstēšanu, ieskaitot diētu vai dzīvesveida maiņu.
Vārds no Verywell
Neiromielīta optikas spektra traucējumi ir hroniska, novājinoša slimība, kuru nevar izārstēt. Bet, tāpat kā citu neārstējamu slimību gadījumā, joprojām ir zināma cerība. Cilvēki ar NMOSD tiek aicināti izglītoties par pieejamajām ārstēšanas iespējām, kas efektīvi nodrošina paliatīvo (komfortu veicinošo) un profilaktisko efektu.
Ir arī svarīgi attīstīt jaunas prasmes tikt galā un sazināties ar pēc iespējas vairāk atbalsta cilvēkiem / sistēmām. Tiem, kam nesen diagnosticēta NMOSD, svarīga jūsu ārstēšanas plāna sastāvdaļa ir sākt veidot atbalsta tīklu. Apmeklējot atbalsta grupas un iesaistoties tiešsaistes atbalsta resursos, jūs katru dienu varēsit apgādāt bruņas, kas nepieciešamas, lai efektīvi tiktu galā ar šo slimību.
Atklāta saziņa ar veselības aprūpes komandu ļaus jūsu veselības aprūpes sniedzējam (-iem) piedāvāt ārstēšanas iespējas (piemēram, sāpes vai antidepresantus), kas var būt būtisks līdzeklis ilgstošai NMOSD ārstēšanai.
Paturiet prātā, ka pie redzesloka ir jauni medikamenti, kas palīdz novērst recidīvus, piemēram, Soliris, tāpēc mēģiniet neatstāt cerību. Visbeidzot, bet ne mazāk svarīgi, lai arī nākotnē var būt solījums par ārstēšanu, nekoncentrējieties intensīvi uz nākotni, tā vietā mēģiniet katru dienu dzīvot šeit un tagad. Atmetot lietas, kuras nevarat kontrolēt (piemēram, nākotnes uzbrukumi), un pārņemot kontroli pār tām, kuras varat kontrolēt (piemēram, sazināties ar atbalsta tīklu), var palīdzēt cilvēkiem ar NMOSD dzīvot pēc iespējas augstāku dzīves kvalitāti.