Saturs
Medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) ir rets un agresīvs vairogdziedzera vēža apakštips, kas sākas, kad vairogdziedzera parafolikulārās C šūnas sāk nenormāli augt. Medulārais vairogdziedzera vēzis veido aptuveni 3% no visiem vairogdziedzera vēža veidiem un var būt iedzimts vai sporādisks.Sporādiskā forma veido aptuveni 70 procentus no visiem slimības gadījumiem. MTC iedzimta forma ir mutācijas rezultāts NĪN gēns un ir daļa no multiplās endokrīnās neoplāzijas 2. tipa traucējumiem. Mantotajos veidos var būt citi apstākļi (piemēram, feohromocitoma vai parathormona hiperplāzija).
Medulārs vairogdziedzera vēzis biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem (izņemot iedzimtu MTC). Atšķirībā no citiem vairogdziedzera vēža gadījumiem tas nav saistīts ar starojuma iedarbību.
Simptomi
Medulārā vairogdziedzera vēža agrīnā stadijā simptomi ir reti, un tas var būt viens iemesls, kāpēc šim vairogdziedzera vēža apakštipam ir tendence diagnosticēt pēc tam, kad tas ir izplatījies citās ķermeņa daļās.
Kad vairogdziedzera parafolikulārās C šūnas sāk strauji augt, veidojas mezgls. Medulārā vairogdziedzera vēža agrīnajā stadijā šī vienreizēja sajūta kaklā var būt vienīgais simptoms. Mezgliņš var būt maigs, ja tas ir palpēts. Apkārtējie limfmezgli var kļūt maigi, ja vēzis ir izplatījies. MTC vispirms izplatās apkārtējos limfmezglos un pēc tam parasti metastazē aknās, plaušās, kaulos un smadzenēs.
Parafolikulārās C šūnas ir atbildīgas par hormona, ko sauc par kalcitonīnu, ražošanu. Slimībai progresējot, izmaiņas kalcitonīna ražošanā var izraisīt citus simptomus, tostarp caureju. Tā attīstības stadijā var rasties šādi MTC simptomi:
- Rīšanas grūtības
- Aizsmakums
- Elpošanas problēmas
- Kušinga sindroms
- Karcinoīdu sindroms
- Svara zudums
- Letarģija
- Kaulu sāpes
Diagnoze
Pirmie medulārā vairogdziedzera vēža diagnosticēšanas soļi ir precīzu simptomu un medicīniskās vēstures ziņojuma iegūšana, kā arī fiziskās pārbaudes veikšana.
Fiziskās pārbaudes laikā ārsts var atrast kaklu. Daudzi apstākļi var izraisīt vienreizēju kakla vairogdziedzera zonu, un visbiežāk tie ir biežāk nekā MTC. Lai noteiktu precīzu vairogdziedzera mezgla vai goitera raksturu un cēloni, papildu pārbaude var ietvert:
- Kakla un apkārtējo limfmezglu ultraskaņa
- Audzēja vai limfmezglu smalka adatas aspirācija (biopsija)
Vēl viens svarīgs tests, ko izmanto medulārā vairogdziedzera vēža diagnosticēšanai, ir asins kalcitonīna līmenis, kas kalpo kā MTC audzēja marķiera veids. Personām ar MTC parasti ir ļoti augsts kalcitonīna līmenis. Jo progresējošāka ir vēža stadija, jo augstāks ir kalcitonīna līmenis. Kaut arī kalcitonīns ir svarīgs audzēja marķieris, ko izmanto MTC diagnosticēšanā un kontrolē, jāatzīmē, ka paaugstināta kalcitonīna cēlonis var būt arī citi veselības apstākļi, tostarp cita veida vairogdziedzera vēzis, autoimūnais tiroidīts un vairogdziedzera goiteri.
Ja ir mantotas MTC DNS testēšanas formas NĪN gēns var būt noderīgs diagnostikas līdzeklis.
Ārstēšana
Medulārā vairogdziedzera vēža retuma dēļ ir svarīgi meklēt specializētu ārstu ar zināšanām par šo specifisko vairogdziedzera vēža veidu. MTC ārstēšana ievērojami atšķiras no citiem vairogdziedzera vēža veidiem, ieskaitot papilāru vairogdziedzera karcinomu vai folikulāru vairogdziedzera karcinomu. Tam ir arī augstāks mirstības līmenis nekā šiem citiem vēža veidiem, bet labāka prognoze nekā anaplastiskajam vairogdziedzera vēzim.
Vairogdziedzera ķirurģiska noņemšana
Kopējā tireoidektomija ir medulārā vairogdziedzera vēža pirmās izvēles līdzeklis. Dažreiz cilvēki, kuriem nav diagnosticēta MTC, bet kuri ir pārbaudīti un atklāti NĪN mutācija izvēlas veikt pilnīgu tireoidektomiju, lai novērstu MTC.
Apstiprinātu MTC gadījumā limfmezgli vai citi audi apkārtējā zonā bieži tiek noņemti vienlaikus ar vairogdziedzeri. Tas var būt atkarīgs no audzēja lieluma un citiem individuāliem apstākļiem.
Ja audzējs ir mazs un aprobežojas ar vairogdziedzera operācijām, tā var būt vienīgā MTC nepieciešamā ārstēšana. Pēc pilnīgas vairogdziedzera operācijas atlikušajā dzīves laikā jālieto levotiroksīns (perorālas tabletes, kas aizstāj vairogdziedzera hormonu), jo jums vairs nav vairogdziedzera, lai ražotu vairogdziedzera hormonus.
Jūsu pieredze pēc pilnīgas tireoīdektomijas būs individuāla un atkarīga arī no tā, vai ārsts uzskatīja par nepieciešamu vienlaikus noņemt limfmezglus kaklā vai citos audos. Lielākajai daļai cilvēku sagaidāms neliels iegriezums kakla priekšējā apakšējā daļā (saukts par apkakles griezumu), kura garums ir aptuveni 6–8 cm. Tūlīt pēc pilnīgas tireoidektomijas var sagaidīt sāpes kaklā un aizsmakums. Lielākā daļa cilvēku nakšņo slimnīcā.
Paratheīdie dziedzeri, kuriem ir svarīga loma kalcija regulēšanā, atrodas tiešā tuvumā vai dažreiz pat ir iestrādāti pašā vairogdziedzerī. Iespējams, ka šie dziedzeri būs jānoņem vai pēc tireoidektomijas var nonākt šokā. Šī iemesla dēļ jūsu kalcija līmenis tiek rūpīgi uzraudzīts pēc operācijas.
Papildu ķirurģija
Papildu operācija var būt nepieciešama, ja vēzis atkārtojas vai ja tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Tas, vai MTC var ķirurģiski noņemt no citām ķermeņa daļām, ir atkarīgs no precīzas audzēja atrašanās vietas, kā arī no audzēja lieluma un citiem faktoriem.
Ārējās gaismas staru terapija
Ārēju staru terapiju (EBRT) var izmantot, ja vēzis ir izplatījies vai ja pēc operācijas tiek konstatēts atlikušais vēzis vai ja vēzis atkārtojas. Šāda veida starojums izmanto mašīnu, lai nodrošinātu lokalizētu starojuma staru nelielam ķermeņa laukumam. Medulārais vairogdziedzera vēzis ir uzņēmīgs pret šāda veida starojumu, tāpēc to var izmantot vēža šūnu iznīcināšanai vai audzēju augšanas kontrolei.
Faktiskā ārstēšana ilgst tikai dažas minūtes un nav sāpīga, lai gan var rasties blakusparādības, jo starojums ne tikai iznīcina vēža šūnas, bet arī veselas šūnas. Neatkarīgi no ķermeņa zonas, kurā tika izmantota EBRT, jums var rasties sāpes un maigums uz ādas, kas līdzīgas saules apdegumiem. Nogurums ir vēl viena izplatīta blakusparādība. Ja EBRT lieto tieši virs vairogdziedzera vai kakla, jums var būt arī aizsmakums, apgrūtināta rīšana vai sausa mute.
Tirozīna kināzes inhibitori
Tirozīna kināzes inhibitori (TKI) ir pretvēža zāļu grupa, ko dažreiz lieto medulārā vairogdziedzera vēža ārstēšanai. Šīs zāles, kas kavē vēža šūnu augšanu, ietver kabozantinibu, vandetanibu, sorafenibu un sunitinibu.
Tirozīna kināzes inhibitorus parasti lieto kā tabletes vai kapsulas, un tāpat kā daudzas citas pretvēža zāles var izraisīt nepatīkamas blakusparādības, tai skaitā: ādas problēmas, piemēram, folikulīts, matu izkrišana (īpaši pie matu līnijas vai uzacīm), šķembu asiņošana (sīki asins recekļi zem anēmija, trombopēnija un neitropēnija, slikta dūša, vemšana un caureja. Ir ziņots par sirds problēmām.
Radioaktīvais jods
Kaut arī radioaktīvais jods ir izplatīta cita veida vairogdziedzera vēža ārstēšana, tas nav efektīvs medulārā vairogdziedzera vēža līdzeklis. Tas ir saistīts ar faktu, ka MTC iesaistītās parafolikulārās C šūnas neuzsūc jodu tāpat kā dažas citas vairogdziedzera šūnas.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapijas zāles bieži netiek izmantotas medulārā vairogdziedzera vēža ārstēšanā, un tās parasti izmēģina tikai tad, ja citas ārstēšanas metodes nav izdevušās. Pētījumi ir parādījuši, ka MTC ir slikta atbildes reakcija uz ķīmijterapiju, un, ņemot vērā augsto blakusparādību līmeni, kas saistīts ar šīm zālēm, tās parasti neizmanto šāda veida vēža gadījumā. Citotoksiskā ķīmijterapija, no kuras priekšroka dodama shēmām, kuru pamatā ir dakarbazīns, ir alternatīva iespēja pacientiem, kuri nepanes vairākus TKI.
Medulāru karcinomu izdzīvošanas rādītāji 5 un 10 gadu laikā ir attiecīgi aptuveni 65% –89% un 71% –87%. A
Labākā iespējamā prognoze tiek sasniegta, ja MTC tiek diagnosticēta slimības sākuma stadijā, īpaši, ja vēzi ir iespējams pilnībā ķirurģiski noņemt.
Turpmākā aprūpe
Pēc medulārā vairogdziedzera vēža ārstēšanas jums būs nepieciešama ilgtermiņa uzraudzība, lai pārliecinātos, ka vēzis nav atjaunojies. Kalcitonīna un karcinoembrionālā antigēna (CEA) līmeni asinīs periodiski pārbauda, jo paaugstināts līmenis var liecināt par MTC atgriešanos. Šīs asins analīzes parasti tiek veiktas ik pēc sešiem līdz 12 mēnešiem. Ja līmenis ir paaugstināts, var būt nepieciešami citi testi, piemēram, ultraskaņa.
Citi testi, kurus bieži izmanto kā MTC papildu aprūpi, var ietvert fiziskas pārbaudes, periodiskas kakla ultraskaņas vai ikgadējas krūškurvja rentgenstarus. Ir svarīgi, lai jūs cieši sadarbotos ar zinošu fizisko personu, lai tiktu veikta nepieciešamā papildu aprūpe. MTC atkārtošanās gadījumā agrīna atklāšana nodrošinās labākos iespējamos rezultātus.