Saturs
Kas ir LM?
Limfas malformācija (LM) ir salīdzinoši reta asinsvadu malformācija, kas var notikt jebkurā ķermeņa vietā. Tas visbiežāk ir uz galvas un kakla.
Limfātiskā sistēma ir imūnsistēmas daļa, kas aizsargā ķermeni no infekcijas. Kad mēs saslimstam, mūsu imūnsistēma cīnās ar baktērijām mūsu ķermenī, lai atkal kļūtu veseli.Tāpat kā asinis tiek pārvadātas artērijās un vēnās, limfas mūsu ķermenī pārvietojas limfas traukos. Limfās esošās baltās asins šūnas palīdz cīnīties ar infekciju un slimībām. Limfas kuģi ir ķermeņa caurules, kas limfu ved no maziem pupiņu formas dziedzeriem, ko sauc par limfmezgliem, līdz asins plūsmai. Limfmezgli atrodas visā ķermenī un palīdz filtrēt limfu, lai noņemtu vīrusus un baktērijas. LM rodas, ja limfas trauki veidojas patoloģiski.
LM var būt uz ādas virsmas, ar maziem izciļņiem, kas piepildīti ar dzidru vai zili violetu šķidrumu, vai arī tie var parādīties kā pietūkums dziļi zem ādas. Dažreiz tie var izspiesties, inficēties, asiņot un uzbriest. Daži LM atrodas dziļi ķermeņa iekšienē un tiek atrasti, kad rentgena starus vai attēlveidošanu veic citu iemeslu dēļ vai tādu simptomu kā vēnu pietūkums dēļ.
LM var sastāvēt no makrocistām - lielām kabatām, kas satur limfu, vai mikrocistām, kas ir ļoti mazas limfas kabatas. Daudzās LM ir gan makrocistas, gan mikrocistas.
Infekcija ir visizplatītākā LM komplikācija. Var rasties arī asiņošana LM iekšpusē. Gan infekcija, gan asiņošana var izraisīt LM pietūkumu un palielināšanos. Ja LM atrodas uz rokas vai kājas, šis pietūkums var padarīt šo ekstremitāti grūti lietojamu.
LM veidojas mazuļa attīstības laikā pirms dzimšanas, bet ne visas LM tiek diagnosticētas dzimšanas brīdī. Daudziem cilvēkiem LM vispirms tiek atklāts attēlveidošanas pētījumos pēc nelaimes gadījuma vai traumas, vai arī bērns izaug par pieaugušo (pubertātes laikā) vai grūtniecības laikā.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleonora Beilija
Kā tiek diagnosticētas LM?
Lielāko daļu LM var diagnosticēt ārsts, kurš iepriekš ir redzējis un ārstējis malformācijas. Viņi, visticamāk, varēs diagnosticēt pacientu, pamatojoties uz fizisku eksāmenu un jautājot par pacienta augšanu un attīstību.
Lielākā daļa LM netiek nodoti vecākiem no bērna. Nekas, ko māte dara grūtniecības laikā, nevar izraisīt vai novērst šīs malformācijas.
Ja ārsts ir noraizējies, ka Jums varētu būt LM, parasti tiek pasūtīts MRI, kas ir ķermeņa iekšpuses skenēšana vai attēls. Tas palīdzēs parādīt LM lielumu un atrašanās vietu. Arī MRI palīdzēs ārstiem redzēt, kāda cita svarīga anatomija ir LM tuvumā. Ārstēšana var ietekmēt tuvu esošo anatomiju.
Ultraskaņa ir vēl viens noderīgs tests, lai diagnosticētu un uzraudzītu LM. Tā ir laba metode maziem bērniem, jo to var izdarīt, kamēr bērns ir nomodā. Tomēr ultraskaņa nav tik detalizēta kā MRI, un tā nesniedz tik daudz informācijas par tuvumā esošo anatomiju. Dažreiz tiek izmantota datortomogrāfija, lai redzētu, vai LM ietekmē kaulu. DT skenēšana ir kā MRI, izņemot to, ka magnētu vietā izmanto rentgenstarus.
Kā izturas pret LM?
Lielākā daļa LM aug, pieaugot pacientam. LM var augt arī pēc traumas, pubertātes laikā vai grūtniecības laikā. Lai gan dažus LM var izārstēt, daudzus nevar izārstēt ar ārstēšanu. Šie pacienti būs jāārstē dažādos dzīves periodos.
Ārstēšana parasti ir paredzēta, lai pārvaldītu LM, lai samazinātu izmēru un simptomus. Ārstēšana var mazināt problēmas, ko rada ādas atstātās pēdas. Ārstu komanda, kas specializējas asinsvadu dzimumzīmju ārstēšanā, strādās kopā, lai ārstētu LM.
Intervences radiologs ir ārsts, kurš var lasīt ķermeņa attēlus un skenējumus un izmantot šos attēlus, lai ārstētu LM, nesagriežot ādu. Šim ārstam būs galvenā loma gan LM diagnosticēšanā, gan ārstēšanā. Citi komandas ārsti var būt ķirurgi, hematologi, dermatologi un ģenētiķi.
LM ir labdabīgi, kas nozīmē, ka tie nav vēzis. Ja LM nerada tādas problēmas kā sāpes vai funkcijas zudums, vislabāk var būt uzmanīga gaidīšana. Tomēr LM laika gaitā var lēnām paplašināties. Kad LM sāks radīt problēmas, ārsti sāks ārstēties. Ja LM atrodas jutīgā vai bīstamā zonā vai ja tā bieži inficējas, ārstiem var būt nepieciešams to nekavējoties ārstēt.
Ja jums ir bažas, ka jums vai jūsu bērnam var būt LM, jums savlaicīgi jāapmeklē speciālists. Ārstēšana tiek individualizēta katram pacientam. Jūsu ārsti sadarbosies ar jums, lai pārliecinātos, ka saņemat pareizo ārstēšanu īstajā laikā.
Zāles LM ārstēšanai
Daudzi ārsti strādā pie jaunām LM ārstēšanas metodēm. Dažiem pacientiem ir derējušas zāles, ko sauc par sirolimu (rapamicīnu). Lielākajai daļai asinsvadu anomāliju vislabāk ir ārstēšanas metožu kombinācija. Ārsts palīdzēs jums izlemt, ar ko sākt. Sirolimu lieto iekšķīgi kā tabletes vai šķidrumu.
Sirolimu speciālā aptiekā var pievienot ziedei vai krēmam, ko uzklāt uz skartās ādas. Citas zāles tiek pārbaudītas, lai labāk ārstētu LM. Jūsu ārsts palīdzēs noteikt, vai šīs zāles jums būtu drošas un noderīgas, ņemot vērā LM atrašanās vietu un lielumu, kā arī visus tā izraisītos simptomus.
Skleroterapija LM
Skleroterapija ir ļoti noderīga LM ārstēšana. Ārsts, ko sauc par intervences radiologu, parasti veic šo ārstēšanu. Skleroterapijas laikā tiek ievadītas īpašas zāles, izmantojot adatas, kas caur ādu ievietotas limfas traukos un cistās LM. LM ievadītās zāles bojā un iznīcina limfas traukus. Tas izraisa rētu veidošanos patoloģisko limfas trauku iekšpusē un mazāk limfas plūdīs cauri šai vietai.
Lai iegūtu vislielāko labumu, skleroterapijai var būt nepieciešamas vairākas procedūras. Ārstēšana parasti notiek vismaz ar sešu nedēļu starplaiku. Skleroterapijas laikā ārsts izmantos ultraskaņu, lai mērķētu uz LM, un rentgenstaru attēlveidošanu, lai palīdzētu vadīt un uzraudzīt ārstēšanu. Šo procedūru laikā āda netiek sagriezta. Zāļu ievadīšanai tieši malformācijā tiek izmantotas tikai adatas.
Skleroterapijai varētu izmantot dažādas zāles. Injicējamo šķidrumu sauc par sklerozantu. Lai gan var izmantot daudz dažādu veidu sklerozantus, doksiciklīnu (antibiotiku) parasti lieto kā sklerozantu, ārstējot LM. Ārsts jums ieteiks, kurš sklerozants ir labākais jūsu LM.
Ārsts sagatavos jūs tam, kas parasti notiek pēc procedūras, un iespējamām problēmām. Ērtības labad vairumam pacientu skleroterapijas laikā tiek gulēta vispārēja anestēzija. Daži pacienti var doties mājās procedūras dienā. Daži nakšņo slimnīcā, lai atveseļotos.
Pēc ārstēšanas ārstēšanas vietā var būt pietūkums, ādas kairinājums, sasitumi un sāpes. Visbiežāk sastopamā skleroterapijas komplikācija ir čūlas. Tas nozīmē, ka uz ādas virs LM rodas čūla vai brūce, ko sauc par čūlu. Čūlas rodas mazāk nekā 5 procentos gadījumu. Ārsts palīdzēs jums ārstēt čūlu, līdz tā sadzīst.
Lai gan skleroterapijas dēļ LM kļūst mazāka, laika gaitā LM var atkal palielināties. Lielāko daļu LM nevar izārstēt; tā vietā viņi tiek pārvaldīti visu dzīvi. Daudzi pacienti visā dzīves laikā saņem vairākas ārstēšanas kārtas. Mērķis ir panākt, lai simptomi pēc iespējas vairāk izzustu.
LM papildu ārstēšanas metodes
Radiofrekvenču ablācija ir ārstēšana, ko dažreiz lieto LM mutē. To parasti veic iejaukšanās radiologs vai īpašs ķirurgs, ko sauc par otolaringologu (ārsts, kura specializācija ir ausu, deguna un rīkles traucējumi).
Pašlaik tiek pētītas citas terapijas, piemēram, krioablācija (sasalšanas terapija), lai noskaidrotu, vai tās ir noderīgas limfas attīstības traucējumu ārstēšanai.
Dažiem pacientiem pēc skleroterapijas var veikt operāciju. Ar operāciju var noņemt masu, papildu ādu vai redzamu pēdu, ko atstāj LM. Ja LM nav labs kandidāts skleroterapijai - parasti, ja cistas ir pārāk mazas (mikrocistas), operācija var būt pirmais piedāvātais ārstēšanas veids.
Tomēr LM bieži atgriezīsies pēc operācijas. Ir ļoti grūti pilnībā noņemt LM ar operāciju. Operācijas jāveic ķirurgam ar pieredzi šo sarežģīto malformāciju ārstēšanā.