Saturs
Mielīna apvalks ir aizsargājošs, taukains pārklājums, kas ieskauj jūsu nervu šķiedras, līdzīgi kā aizsargājošā izolācija ap elektriskajiem vadiem. Šis pārklājums ļauj elektriskajiem impulsiem starp nervu šūnām ātri pārvietoties uz priekšu un atpakaļ. Kad mielīns sabojājas, šie elektriskie signāli tiek pārtraukti un pat var pilnībā apstāties.Anatomija
Mielīns ir izgatavots no taukiem un olbaltumvielām, un tas ir iesaiņots daudzos slāņos ap daudziem centrālās nervu sistēmas (CNS) nerviem, kas ietver jūsu smadzenes, muguras smadzenes un redzes (acu) nervus, kā arī perifēro nervu sistēma (PNS), kas satur visus nervus ārpus CNS.
Mielīnu rada specifiski glijas šūnu veidi. CNS glijas šūnas ir oligodendrocīti; PNS tās ir Švāna šūnas.
Ja esat kādreiz pamanījis mazuļa saraustītas, pēkšņas kustības, tas ir tāpēc, ka viņu mielīna apvalki nav pilnībā attīstīti jau piedzimstot. Kad viņi kļūst vecāki, mielīns nobriest un uzkrājas, viņu kustības kļūst vienmērīgākas un kontrolētākas. Šis process turpinās līdz pilngadībai.
Disfunkcija
Veselam cilvēkam nervu šūnas sūta impulsus viena otrai pa plānu šķiedru, kas piestiprināta nervu šūnu ķermenim. Šīs plānās projekcijas sauc aksoni un lielāko daļu no tām aizsargā mielīna apvalks, kas ļauj nervu impulsiem ātri un efektīvi pārvietoties. Mielīns ir vitāli svarīgs veselīgai nervu sistēmai, kas ietekmē visu, sākot no kustības līdz izziņai.
Multiplās sklerozes (MS) gadījumā, kas ir visizplatītākā slimība, kas saistīta ar mielīna bojājumiem, imūnās šūnas uzbrūk mielīnam un galu galā aksoniem smadzenēs un muguras smadzenēs. Atkārtoti uzbrukumi galu galā noved pie rētām. Kad mielīnam ir rētas, nervu impulsus nevar pareizi pārraidīt; vai nu viņi ceļo pārāk lēni, vai nemaz. Galu galā aksoni deģenerējas hroniska mielīna zuduma rezultātā, izraisot nervu šūnu nāvi.
Demielinizācija ir termins, ko lieto, lai aprakstītu mielīna apvalka iznīcināšanu, kas aptver nervu šķiedras. Šis bojājums izraisa nervu signālu palēnināšanos vai apstāšanos, kā rezultātā rodas neiroloģiski traucējumi.
Atkarībā no tā, kur centrālajā nervu sistēmā tiek uzbrukts mielīnam, sāk izpausties tādi simptomi kā maņu traucējumi, redzes problēmas, muskuļu spazmas un urīnpūšļa problēmas. Tāpēc MS simptomi katram cilvēkam ir ļoti atšķirīgi, jo mielīna uzbrukumu lokalizācija centrālajā nervu sistēmā ir atšķirīga.
Papildus mainīgajām imūnsistēmas uzbrukumu vietām jūsu smadzenēs un muguras smadzenēs šo uzbrukumu laiks ir arī neparedzams, lai gan ir potenciālie izraisītāji, piemēram, stress vai pēcdzemdību periods.
1:34Mielīna apvalks un tā loma MS
Cēloņi
Izņemot multiplo sklerozi, mielīna bojājumus var izraisīt jebkurš izplatīts un retāk sastopams stāvoklis. Tie ietver:
- Insults
- Infekcijas
- Iekaisums
- Vielmaiņas traucējumi
- Noteikti medikamenti
- Imūnās sistēmas traucējumi
- Pārmērīga alkohola lietošana
- Saindēšanās ar oglekļa monoksīdu
- B12 vitamīna deficīts
CNS demielinizējošās slimības
Visizplatītākā centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība ir multiplā skleroze, bet citi ietver:
- Optiskais neirīts, acs redzes nervu iekaisums
- Neiromielīts optika, kas pazīstams arī kā Devic slimība, kas ietekmē redzes nervu (-us) un muguras smadzenes
- Transversālais mielīts, autoimūns traucējums, kas izraisa muguras smadzeņu iekaisumu
- Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM), infekcija smadzenēs un muguras smadzenēs
- Adrenoleukodistrofija un adrenomieloneuropātija, reti ģenētiski deģeneratīvi traucējumi
- Lebera iedzimta optiskā neiropātija, kas izraisa daļēju aklumu
Šo apstākļu cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka daži, piemēram, neiromielīta optika, ADEM, redzes neirīts un šķērsvirziena mielīts, ir autoimūni, patoloģiskas imūnās uzbrukuma rezultātā netieši bojājot mielīna apvalku.
PNS demielinizējošās slimības
Ir arī demielinizējoši apstākļi, kas galvenokārt ietekmē mielīnu perifērajā nervu sistēmā, tostarp:
- Gijēna-Barē sindroms (GBS)
- Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (CIDP)
- Citas perifēro nervu polineiropātijas
Ģenētiskie traucējumi
Ir arī reti ģenētiski traucējumi, kuros mielīna sadalīšanās vai bojāts mielīna apvalks var izraisīt pastāvīgus neiroloģiskus bojājumus. Tie ietver:
- Adrenoleukodistrofija
- Metahromatiska leikodistrofija
- Krabbes slimība
- Pelizeja-Merzbahera slimība
Ārstēšana
Pašreizējās multiplās sklerozes terapijas mērķis ir jūsu imūnsistēma. Lai gan ir konstatēts, ka tie samazina MS recidīvu skaitu un smagumu, joprojām nav iespējams izārstēt MS. Bet tagad eksperti izskata terapijas, kuru mērķis ir mielīns.
Mielīna atjaunošanas pētījumi
Kamēr pašreizējā slimību modificējošā MS terapija ir vērsta uz to, kā novērst imūnsistēmas uzbrukumu mielīnam, zinātnieki pēta, kā mielīnu var atjaunot, kad imūnsistēma to ir sabojājusi. Cerība ir tāda, ka, ja mielīns tiks izlabots, jūsu neiroloģiskā funkcija var atjaunoties un jūsu MS pārstās pasliktināties vai vismaz palēnināsies.
Labā ziņa ir tā, ka daži pētījumi jau ir parādījuši, ka mielonu saglabāšana un atjaunošana, kas ieskauj aksonus, var palielināt nervu šūnu izdzīvošanu. Tā kā jūsu MS saistītā invaliditāte ir saistīta ar nervu šūnu nāves pakāpi, labojot mielīnu un aizsargājot nervu šūnas , eksperti cer, ka ar laiku varēs apturēt invaliditātes progresēšanu cilvēkiem ar MS.
Clemastine Fumarate
Starp pašreizējām izmeklēšanām tika publicēts 2017. gada pētījums, kas publicēts Lancet ierosināja, ka bezrecepšu alerģijas zāles, ko sauc par klemastīna fumarātu (pārdod ar zīmoliem Tavist, Dayhist un citi), var veicināt mielīna atjaunošanos cilvēku ar MS smadzenēs.
Pētījumā 50 cilvēkiem ar recidivējošu MS un redzes nerva bojājumiem 150 dienas tika dota vai nu divas reizes dienā klemastīna deva, vai placebo. Pēc 90 dalībniekiem terapija tika mainīta, tas nozīmē, ka tie, kas lietoja klemastīnu, pētījuma pēdējās 60 dienas tagad lietoja placebo.
Dalībniekiem tika veikti vizuāli izsaukti potenciāli, kas mēra signāla pārraidi no acs tīklenes caur redzes nervu uz redzes garozu, smadzeņu reģionu, kas apstrādā attēlus (pārvērš redzēto faktiskajā attēlā).
Rezultāti atklāja, ka redzes izraisīto potenciālu kavēšanās tika samazināta par 1,7 milisekundēm uz aci laikā, kad cilvēki tika ārstēti ar klemastīnu. Šis nervu pārraides kavēšanās samazinājums liecina, ka mielīna atjaunošanās notika redzes nerva signāla ceļā.
Citas pētāmās zāles
Citos agrīnajos pētījumos tiek pieņemti darbā pacienti vai pašlaik tiek veikti medikamenti, kas var palīdzēt uzlabot mielīna atjaunošanos un aizsargāt nervu šūnas centrālajā nervu sistēmā. Tiek pētītas vairākas ārstēšanas metodes, taču daži piemēri ietver:
- Guanabenz: Zāles, ko iepriekš apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde augsta asinsspiediena ārstēšanai, guanabenzs pētījumos ar dzīvniekiem palielina oligodendrocītu (šūnu, kas ražo mielīnu) izdzīvošanu. Ir arī pierādīts, ka Guanabenz samazina iekaisuma imūno šūnu skaitu, kas savācas smadzenēs un muguras smadzenēs.
- Ibudilast: Otrās fāzes pētījumā, kurā piedalījās 255 cilvēki ar primāru vai sekundāru progresējošu MS, tika konstatēts, ka ibudilasts, Japānā ražots pretiekaisuma līdzeklis, palēnināja smadzeņu atrofijas (samazināšanās) ātrumu salīdzinājumā ar placebo.