Gara QT sindroms (LQTS)

Posted on
Autors: Clyde Lopez
Radīšanas Datums: 20 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 14 Novembris 2024
Anonim
Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation
Video: Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation

Saturs

Garā QT sindroms (LQTS) ir sirds elektriskās sistēmas patoloģiska pazīme, kas var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamu aritmiju, ko sauc torsades de pointes (izrunā torsad de pwant). Torsades de pointes var izraisīt ģīboni (ģīboni) vai pēkšņu sirds nāvi.

Kas notiek LQTS laikā?

Elektrība ir tas, kas izraisa sirds muskuļa sitienu. Elektriskā strāva, ko rada ķīmisks process muskuļu šūnās, liek sirdij sarauties, lai izsūknētu asinis.

Termins “garais QT” attiecas uz sirds elektrisko aktivitāti, kas attēlota elektrokardiogrammā (EKG vai EKG). Ārsti EKG grafikā dažādos viļņus nosauc P, Q, R, S un T. Burti Q līdz T atbilst sirds šūnu “uzlādei” (repolarizācijai) pēc muskuļu kontrakcijas. Sirds šūnu anomālijas var palēnināt elektriskās uzlādes procesu, pagarinot QT intervālu, kā parādīts EKG.

Kādi ir LQTS simptomi?

Dažiem cilvēkiem nav simptomu, un viņiem tiek diagnosticēta tikai tad, kad viņi saņem EKG citu iemeslu dēļ. Vai arī tos var diagnosticēt, kad ģimenes locekļiem tiek konstatēts ģenētisks LQTS. Ja parādās simptomi, tie var ietvert:


  • Sirdsklauves (plandīšanās krūtīs)

  • Krampjiem līdzīga darbība, ko izraisa asinsrites trūkums smadzenēs

  • Sinkope (reibonis vai ģībonis)

  • Pēkšņa sirds apstāšanās

Kādas ir LQTS komplikācijas?

LQTS var izraisīt torsades de pointes, neregulārs ritms kambaros - sirds apakšējās kamerās. Ventrikuli pārspēj vairāk nekā 200 reizes minūtē, kā rezultātā pēkšņi samazinās asinsspiediens. Lai gan tas bieži vien apstājas pats, torsades de pointes, kas turpinās, var izraisīt sirds kambaru fibrilāciju, kas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi.

Kas izraisa LQTS?

LQTS var iedalīt kategorijās iedzimts (iedzimta, ģenētiska) vai iegūta (ko izraisa kāds stāvoklis, zāles vai notikums).

Iedzimta (iedzimta) LQTS

Cilvēkiem ar iedzimtu LQTS ir ģenētiska mutācija, kas ietekmē nātrija vai kālija kanālus sirdī. Nātrijs un kālijs palīdz radīt elektrību šūnu iekšienē.


Bērnus var diagnosticēt zīdaiņa vecumā vai vēlāk, vai nu tāpēc, ka viņi pārdzīvo krampju vai sirds apstāšanās epizodi, vai arī ģimenes locekļu dēļ, kuriem ir zināma mutācija. Zīdaiņiem ir diagnosticēta pat dzemde. Zēniem līdz 15 gadu vecumam biežāk nekā meitenēm ir bīstama sirds epizode no LQTS.

No otras puses, ir cilvēki, kuru ģimenes locekļiem ir LQTS un kuriem ir kopīga ģenētiskā mutācija, bet viņiem pašiem nekad nav simptomu. Tas var būt tāpēc, ka viņu LQTS ir ļoti viegls vai tāpēc, ka viņi nav bijuši pakļauti “pareizajai” iedarbinošo apstākļu vai zāļu kombinācijai.

Ikvienam, kam diagnosticēta iedzimta LQTS, jāinformē ģimenes locekļi, lai viņus varētu pārbaudīt.

Iegādāti LQTS

Iegūtais garā QT sindroms ir apstākļu, zāļu vai notikumu rezultāts, kas pagarina QT intervālu. Tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem. Zāļu pārtraukšana un / vai stāvokļa labošana, kas izraisa LQTS, bieži atrisina problēmu. Dažreiz simptomus izraisa nevis viens, bet vairāki izraisītāji - piemēram, ģenētiska mutācija kopā ar zālēm, kas pagarina QT intervālu.


Aktivizējošie apstākļi

Elektrolītu līdzsvara traucējumi

  • Kālija deficīts (hipokaliēmija)

  • Magnija deficīts (hipomagnēzija)

  • Asins kalcija deficīts (hipokalciēmija)

Citi nosacījumi

  • Nepietiekams uzturs

  • Hipotireoze

  • Sirds slimības vēsture, tai skaitā sirds mazspēja, sirdslēkme, kreisā kambara hipertrofija vai bradikardija

  • Insulta vēsture

Aktivizējoši medikamenti

QT intervālu var pagarināt dažādas zāles. Ja jums ir diagnosticēta LQTS, konsultējieties ar savu ārstu par to, kuras zāles jūs riskējat. Visizplatītākie narkotiku veidi ir:

  • Antibiotikas

  • Pretsēnīšu līdzekļi

  • Antiaritmiski līdzekļi

Reti, greipfrūtu sula var palielināt bīstama sirds notikuma risku, ja to lieto kopā ar iedarbinošām zālēm.

Kā tiek diagnosticēts LQTS?

Daži diagnostikas testi notiek uz vietas ārsta kabinetā vai slimnīcā. Citi testi nodrošina uzraudzību mājās, sekojot līdzi ikdienas rutīnai. Noklikšķiniet uz katras metodes, lai uzzinātu vairāk.

Diagnostikas testi uz vietas

  • Elektrokardiogramma (EKG vai EKG): vadi, kas piestiprināti pie dažādām ķermeņa daļām, lai izveidotu sirds elektriskā ritma diagrammu

  • Vingrojiet stresa testu: EKG reģistrēta, intensīvi vingrojot

  • Iespējamās iedarbības medikamentu pārbaudes

  • Testi par magnija, kālija un kalcija deficītu asinīs (elektrolītu līdzsvara traucējumi)

  • Ģenētiskā pārbaude

Mājas diagnostikas monitori

  • Holtera monitors: pārnēsājams EKG, kuru jūs nepārtraukti lietojat no vienas līdz septiņām dienām, lai laika gaitā reģistrētu sirds ritmus

  • Pasākuma monitors: pārnēsājama EKG, kuru nēsājat vienu vai divus mēnešus, un tā tiek reģistrēta tikai tad, ja to izraisa patoloģisks sirds ritms vai manuāli to aktivizējat

  • Implantējamais monitors: zem ādas ievietots sīks notikumu monitors, kas vairākus gadus valkāts, lai ierakstītu notikumus, kas notiek reti

Ģenētiskā pārbaude

Ja ir aizdomas par iedzimtu LQTS, mūsu ģenētiskie konsultanti var jums palīdzēt veikt ģenētisko testēšanu, lai apstiprinātu pamatcēloņu. Kad ir identificēts ģenētiskais cēlonis, riska grupas ģimenes locekļi var apsvērt ģenētisko testēšanu, lai noteiktu, vai arī viņi ir pakļauti riskam.

Kā ārstē LQTS?

LQTS ārstēšana būs atkarīga no simptomu veida un smaguma pakāpes.

Iedzimto LQTS ārstēšana

  • Beta blokatoru lietošana

  • Zāļu lietošana sirds ritma kontrolei (antiaritmiski līdzekļi)

  • Izvairīšanās no tādiem izraisītājiem kā peldēšana vai intensīva slodze

  • Elektrokardiostimulatora ievietošana

  • Ievietojamā sirds-defibrilatora ievietošana

Iegūto LQTS ārstēšana

  • Pārtraucot jebkādas iedarbības zāles

  • Jebkuru pamatnosacījumu vai trūkumu ārstēšana

  • Zāļu lietošana sirds ritma kontrolei (antiaritmiski līdzekļi)

  • Elektrokardiostimulatora vai implantējama sirds defibrilatora ievietošana

Uzziniet vairāk par aritmijām vai apmeklējiet Džona Hopkinsa elektrofizioloģijas un aritmijas dienestu