Saturs
Plaušu hemosideroze ir plaušu slimība, kas izraisa plašu asiņošanu vai asiņošanu plaušu iekšienē, izraisot patoloģisku dzelzs uzkrāšanos. Šī uzkrāšanās var izraisīt anēmiju un plaušu rētas, kas pazīstamas kā plaušu fibroze. Hemosideroze var būt vai nu primāra plaušu slimība, vai sekundāra sirds un asinsvadu vai sistēmiskām slimībām, piemēram, sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei. Primārā slimība parasti tiek diagnosticēta bērnībā.Cēloņi
Primāro hemosiderozi var izraisīt:
- Goodpasture sindroms: Plaušu asiņošana un autoimūni traucējumi, kas ietekmē nieres un plaušas.
- Heiner sindroms: Paaugstināta jutība pret govs pienu.
- Idiopātiska hemosideroze: Plaušu asiņošana bez imūnās slimības. Traucējumi var būt saistīti ar citiem traucējumiem vai tiem nav zināms cēlonis.
Goodpasture sindromu parasti novēro jauniem pieaugušiem vīriešiem, savukārt Heiner sindromu parasti diagnosticē zīdaiņa vecumā. Idiopātiska plaušu hemosideroze var rasties jebkura vecuma cilvēkiem, bet visbiežāk tā tiek diagnosticēta bērniem vecumā no 1 līdz 7 gadiem.
Simptomi
Galvenie plaušu hemosiderozes simptomi ir asiņu atklepošana (hemoptīze), dzelzs deficīts (anēmija) un plaušu audu izmaiņas. Simptomi var sākties lēni vai parādīties pēkšņi. Ja stāvoklis attīstās lēni, var rasties tādi simptomi kā hronisks nogurums, pastāvīgs klepus, iesnas, sēkšana un aizkavēta augšana. Ja jūsu bērnam ir Heiner sindroms, jūs varat pamanīt atkārtotas vidusauss infekcijas, pastāvīgu klepu, hronisku iesnas un sliktu svara pieaugumu.
Diagnoze
Ja ārstam ir aizdomas par hemosiderozi, viņš var pasūtīt asins analīzes, izkārnījumu kultūras, urīna analīzi un asiņainu krēpu analīzi. Šie testi var palīdzēt atšķirt primāro hemosiderozi, Goodpasture sindromu, Heiner sindromu un idiopātisko slimību, un sekundāro hemosiderozi. Asins analīzēs pārbaudīs anēmiju un citu apstākļu rādītājus. Augsts imūnglobulīna līmenis var norādīt uz Heiner sindromu, savukārt cirkulējošās anti-GBM antivielas norāda uz Goodpasture sindromu. Izkārnījumu testos izkārnījumos tiks meklētas asinis, kas var rasties ar hemosiderozi. Urīna analīzē tiks meklētas arī asinis. Ja ir asinis vai olbaltumvielas, tas var norādīt uz primāro vai sekundāro slimību. Rentgenstūris krūtīs var būt arī noderīgs diagnostikas līdzeklis.
Ārstēšanas iespējas
Hemosiderozes ārstēšana ir vērsta uz elpošanas terapiju, skābekli, imūnsupresiju un asins pārliešanu, lai novērstu smagu anēmiju. Ja jūsu bērnam ir Heiner sindroms, no viņa uztura jāizņem visi piens un piena produkti. Ar to vien var būt pietiekami, lai notīrītu jebkādu asiņošanu viņu plaušās. Ja hemosideroze rodas citu traucējumu dēļ, pamata stāvokļa ārstēšana var mazināt asiņošanu. Kortikosteroīdi var palīdzēt cilvēkiem, kuru vienīgais simptoms ir asiņošana plaušās, bez citiem noteiktiem cēloņiem vai sekundārām slimībām. Ārstēšanas iespēja var būt arī imūnsupresīvi līdzekļi. Tomēr pētījumos joprojām tiek pārbaudīts, cik efektīvi tie ir ilgtermiņā.
Ja jums vai jūsu bērnam tiktu diagnosticēta hemosideroze, visticamāk, jums būs jāveic turpmāka uzraudzība, lai saņemtu nepārtrauktu aprūpi. Visticamāk, ka ārsts vēlēsies sekot jūsu skābekļa piesātinājumam. kā arī plaušu un nieru darbību. Jūsu ārsts var arī pieprasīt periodiskas asins analīzes un rentgenstarus krūtīs.