Saturs
Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) ir sarkano asins šūnu neatbilstība mātei un bērnam. Tas notiek, ja mātes asinsgrupa ir Rh negatīva un mazulis ir Rh pozitīvs. Grūtniecības laikā māte ražo antivielas, kas uzbrūk un iznīcina sarkanās asins šūnas, kā rezultātā auglim rodas anēmija. Līdzīgs stāvoklis rodas ar trombocītiem, ko sauc par jaundzimušo aloimūno trombocitopēniju.Cēloņi
Mūsu sarkanās asins šūnas ir pārklātas ar antigēniem, vielām, kas izraisa imūnreakciju. Daži no šiem antigēniem dod mums asinsgrupu (A, B, O, AB), bet citi - Rh grupu (pozitīvi, negatīvi). Rh grupu sauc arī par D antigēnu. Sievietēm, kurām ir Rh negatīvs, sarkano asins šūnu nav D antigēna. Ja viņu nedzimušais bērns ir Rh pozitīvs (mantots no tēva), viņam / viņai ir D antigēns. Ja mātes imūnās šūnas tiek pakļautas augļa asins šūnām (var rasties dzemdību laikā, asiņošana grūtniecības laikā, iepriekšējs spontāns aborts), mātes imūnsistēma atzīst D antigēnu par "svešu" un izstrādā antivielas pret tām.
Pirmā grūtniecība ar Rh pozitīvu bērnu netiek ietekmēta, jo sākotnēji izveidotās antivielas nevar šķērsot placentu. Tomēr nākamajās grūtniecībās, ja mātes imūnās šūnas nonāk saskarē ar augļa asins šūnu D antigēnu, imūnsistēma ātri ražo anti-D antivielas, kas var šķērsot placentu. Šīs antivielas pievienojas augļa asins šūnām, atzīmējot tās iznīcināšanai, izraisot anēmiju. Līdzīgs stāvoklis var rasties, ja asinsgrupa neatbilst ABO nesaderībai.
Kā tiek ietekmēts zīdainis
Kā jau minēts iepriekš, pirmā grūtniecība ar Rh pozitīvu bērnu nav problēmu.Ja šī neatbilstība pirmajā grūtniecības laikā nav zināma (rodas dažreiz, ja pirmās grūtniecības rezultātā rodas spontāns aborts) vai ja netiek veikti atbilstoši profilakses pasākumi (par kuriem tiks runāts vēlāk), var ietekmēt turpmākās grūtniecības. Pēc pirmās ietekmētās grūtniecības jaundzimušā hemolītiskās slimības smagums ar katru grūtniecību pasliktinās.
Simptomus nosaka sarkano asins šūnu sabrukšanas smagums (to sauc par hemolīzi). Ja tas ir tikai nedaudz ietekmēts, var būt minimālas problēmas, piemēram, viegla anēmija un / vai dzelte, kas nav nepieciešama ārstēšana. Ja hemolīzes apjoms ir smags, neilgi pēc piedzimšanas viņam / viņai būs ievērojama dzelte (paaugstināts bilirubīna līmenis).
Diemžēl hemolīze neapstājas, kad bērns piedzimst, jo mātes antivielas kavējas vairākas nedēļas. Šis pārmērīgais bilirubīna līmenis var izraisīt smadzeņu bojājumus. Dažos gadījumos anēmija dzemdē ir tik smaga (pirms dzimšanas), ka aknas un liesa palielinās, palielinot sarkano asins šūnu veidošanos, kas izraisa aknu mazspēju. Hemolītiskā slimība var izraisīt arī augļa augļus ar ģeneralizētu tūsku (pietūkumu), šķidrumu ap orgāniem un pat nāvi.
Profilakse
Šodien visām sievietēm, kas saņem pirmsdzemdību aprūpi, tiek veikts asins darbs, lai noteiktu viņas asinsgrupu un grupu. Ja viņai ir Rh negatīvs, tiek nosūtīts asins darbs, lai noteiktu, vai viņai jau ir anti-D antivielas. Ja viņai vēl nav antivielu, viņa saņems medikamentus ar nosaukumu RhoGAM. RhoGAM vai anti-D Ig ir injekcija, kas tiek veikta pēc 28. nedēļas, asiņošanas epizodes (ieskaitot spontānos aborts pēc 13 grūtniecības nedēļām) un pēc dzemdībām. RhoGAM ir līdzīgs antivielai, ko māte veidotu pret D-antigēnu. Mērķis ir, lai RhoGAM iznīcinātu visas augļa sarkanās asins šūnas mātes asinsritē, pirms viņa var izstrādāt antivielas.
Ja tiek atrastas anti-D antivielas, RhoGAM nebūs noderīgs, bet tiks veikta papildu augļa skrīnings, kā norādīts zemāk.
Ārstēšana
Ja mātei ir noteikts anti-D antivielas un tēvs ir Rh pozitīvs, ir iespējama jaundzimušā hemolītiskā slimība. Šajā situācijā tiek pārbaudīti augļa šķidrums vai asinis no nabassaites, lai noteiktu mazuļa asinsgrupu un grupu. Ja tiek konstatēts, ka zīdainis ir Rh negatīvs, turpmāka ārstēšana nav nepieciešama.
Tomēr, ja bērns ir Rh pozitīvs, grūtniecība tiks rūpīgi uzraudzīta. Ultraskaņas tiks izmantotas, lai novērtētu augļa anēmiju un noteiktu nepieciešamību pēc intrauterīnām pārliešanām (pārliešana, ko auglim piešķir vēl dzemdē). Mātes asinis grūtniecības laikā tiks pārbaudītas sērijveidā, lai noteiktu, cik daudz antivielu viņa ražo. Ja tiek konstatēts, ka bērnam ir anēmija, grūtniecības laikā var veikt asins pārliešanu, lai novērstu komplikācijas (intrauterīnās pārliešanas). Ja tiek konstatēts, ka mazulim ir anēmija un viņš ir gandrīz pilnā laika periodā, var ieteikt agru dzemdību.
Pēc bērna piedzimšanas tiek nosūtīts asins darbs, lai uzraudzītu anēmiju un bilirubīna līmeni. Sarkano asins šūnu sadalīšanās neapstājas, tiklīdz bērns piedzimst, lai bilirubīns pirmajās pāris dienās varētu paaugstināties līdz bīstamam līmenim. Paaugstināto bilirubīna līmeni (dzelti) ārstē ar fototerapiju, kur zīdainis tiek pakļauts zilām gaismām. Gaismas nojauc bilirubīnu, ļaujot ķermenim no tā atbrīvoties. Transfūzijas lieto arī anēmijas ārstēšanai. Ja anēmija un dzelte ir smaga, bērnu ārstē ar apmaiņas pārliešanu. Šāda veida pārliešanas gadījumā no mazuļa tiek izņemti nelieli asiņu daudzumi, kurus aizstāj ar pārlietām asinīm.
Pēc izrakstīšanās no slimnīcas ir svarīgi rūpīgi uzraudzīt pediatru vai hematologu, lai uzraudzītu anēmiju. Mātes sarkano asins šūnu antivielas var izraisīt iznīcināšanu 4-6 nedēļas pēc dzemdībām, un var būt nepieciešamas papildu pārliešanas.