Epilepsijas sindromi bērniem

Posted on
Autors: Clyde Lopez
Radīšanas Datums: 18 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 13 Novembris 2024
Anonim
Viss ir Norm.a – Olgas stāsts par dēla uzmanības deficīta un hiperaktivitātes sindromu (UDHS)
Video: Viss ir Norm.a – Olgas stāsts par dēla uzmanības deficīta un hiperaktivitātes sindromu (UDHS)

Saturs

Epilepsijas sindromi ietekmē zīdaiņus un bērnus, un tiem raksturīgi dažādi krampji un citi simptomi, piemēram, attīstības kavēšanās.

Zīdaiņu spazmas (rietumu sindroms)

Zīdaiņu spazmas parasti sākas no 3 līdz 12 mēnešu vecumam un parasti apstājas līdz 2 līdz 4 gadu vecumam. Spazmas parādās kā pēkšņs grūdiens vai grūdiens, kam seko stīvums. Bieži vien bērna rokas izlec uz āru un ceļi izvelk uz augšu, ķermenim liekoties uz priekšu.

Katra lēkme ilgst tikai sekundi vai divas, bet atkārtojas cieši kopā virknē.Dažreiz spazmas tiek sajauktas ar kolikām, bet kolikas krampji parasti nenotiek virknē. Bērnam, visticamāk, ir spazmas tūlīt pēc pamošanās, bet tās var rasties arī - reti - miega laikā.

Zīdaiņu spazmas ir īpaši smaga epilepsijas forma, kas var izraisīt sliktu attīstību, un bērni ar šiem simptomiem nekavējoties jānovērtē. Zīdaiņu spazmas ārstēšana parasti ietver steroīdu terapiju, noteiktus pretkrampju medikamentus vai ketogēnu diētu.


Doozes sindroms (miokloniskā bērnības statiskā epilepsija)

Miokloniskā astātiskā epilepsija (MAE), kas pazīstama arī kā Doose sindroms, ir agras bērnības epilepsijas sindroms, kas visbiežāk parādās vecumā no 1 līdz 5 gadiem un kam ir vispārējas krampji. Bērni piedzīvos pilienu uzbrukumus un lēkmes, kas reizēm saistītas ar kritieniem. MAE ir idiopātiska, tas nozīmē, ka cēlonis vēl nav zināms.

Kaut arī MAE krampji bieži ir izturīgi pret medikamentiem, pretepilepsijas zāles valproāts un levetiracetāms var būt noderīgi. Tomēr pētījumi ir parādījuši, ka ketogēna diēta un modificēta Atkinsa diēta bieži ir visefektīvākās ārstēšanas metodes.

Labdabīga Rolandiskā epilepsija (BRE)

Labdabīga rolandiska epilepsija, kas pazīstama arī kā BRE vai labdabīga epilepsija ar centrotemporāliem tapas (BECTS), ir epilepsijas sindroms, kas ietekmē bērnus. Tas veido apmēram 15 procentus bērnu epilepsijas gadījumu.

Krampji parādās kā bērna sejas vai mēles raustīšanās, nejutīgums vai tirpšana, kas var traucēt runu un izraisīt nosmakšanu. Krampji izplatās un kļūst par vispārējiem krampjiem. Daudzos gadījumos BRE krampji ir reti, un tie parasti notiek tikai naktī. Šīs lēkmes parasti ilgst ne vairāk kā divas minūtes, un bērns paliek pilnībā pie samaņas. BRE parasti sākas vecumā no 6 līdz 8 gadiem, un tas, visticamāk, ietekmē zēnus nekā meitenes.


Daudzi bērni nelieto nekādas zāles pret BRE, un krampji gandrīz vienmēr apstājas agrīnā pusaudža vecumā. Ja bērnam ir krampji dienas laikā, ja krampji traucē miegu naktī vai ja bērnam ir lasīšanas traucējumi, kas var būt saistīti ar BRE, ārsts var izrakstīt levetiracetāmu vai okskarbazepīnu.

Rasmusena sindroms

Rasmusena sindroms (pazīstams arī kā Rasmusena encefalīts), šķiet, ir autoimūns process, kas izraisa vienas smadzeņu puslodes iekaisumu un pasliktināšanos.

Rasmusena sindroms parasti parādās bērniem no 14 mēnešu līdz 14 gadu vecumam. Krampji bieži ir pirmie simptomi, kas parādās. Vājums un citas neiroloģiskas problēmas bieži sākas 1 līdz 3 gadus pēc krampju rašanās.

Ārstēšana var apturēt iekaisumu, bet nevar novērst bojājumus. Citi traucējumi (ieskaitot citas smadzeņu iekaisuma formas, ko sauc arī par encefalītu) var atgādināt Rasmusena sindromu, tāpēc vecākiem ir svarīgi konsultēties ar speciālistu.


Krampjus, kas saistīti ar Rasmusena sindromu, ir ārkārtīgi grūti vai neiespējami kontrolēt ar medikamentiem. Daudziem bērniem ar šo stāvokli labākā ārstēšanas iespēja ir epilepsijas ķirurģija.

Lenoksa-Gastauta sindroms

Parasti Lenox-Gastaut sindroms sākas bērniem vecumā no 2 līdz 6 gadiem ir idiopātisks - tam nav zināms iemesls - un tas parasti tiek novērots bērniem ar smadzeņu attīstības problēmām vai iegūtajiem smadzeņu bojājumiem.

Bērniem ar Lennoksa-Gastauta sindromu ir attīstības kavēšanās, un viņiem ir raksturīgs elektroencefalogrammas (EEG) modelis ar lēnu smaili un viļņiem.

Lenoksa-Gastauta sindromā novērotie krampju veidi ir atoniski, toniski, toniski kloniski un netipiski prombūtnes lēkmes. Tā kā atonisko lēkmju dēļ bērni nokrīt zemē, daudzi bērni valkā ķiveres, lai aizsargātu zobus un seju.

Pārvaldība var būt izaicinoša, un tā var ietvert pretkrampju zāles, nervu stimulāciju un noteiktus diētas terapijas veidus.

Elektriskais miega epilepsijas stāvoklis (ESES)

Elektriskā miega epilepsijas stāvoklis (ESES) raksturo krampju aktivitāti, kas miega laikā kļūst arvien biežāka un tiek novērota vairāk nekā pusē bērna miega EEG.

ESES ir sastopams skolas vecuma bērniem, un tas dažādos veidos un dažādā mērā var ietekmēt dažādus bērnus. Tiem, kuriem ESES ir bieži, bet ne vienmēr, ir krampji, un to veidi var atšķirties. Bērniem ar ESES bieži ir kognitīva regresija - samazinās viņu spēja mācīties un darīt lietas, kuras viņi jau zina.

Šī notiekošā krampju darbība var radīt grūtības runāt vai saprast runu, bažas par uzvedību, uzmanības grūtības vai problēmas ar vienas vai vairāku ķermeņa daļu kustību.

Kad krampju aktivitāte tiek apvienota ar citu ESES iezīmi, to bieži sauc par nepārtrauktu smaile un vilnis miega laikā (CSWS). Ir arī citi specifiskāki sindromi, piemēram, Landau-Kleffner sindroms (LKS), kuros bērniem ir ESES uz viņu EEG, un viņiem ir īpašas grūtības ar valodu un skaņu izpratni.

Zāles, ko parasti lieto krampju ārstēšanai, var izmantot ESES ārstēšanai, taču ārstam, iespējams, būs jāpievieno vairāk terapiju, piemēram, benzodiazepīnu un steroīdu lielas devas. Ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt bērnu kognitīvo funkciju.

Stērža-Vēbera sindroms

Stērža-Vēbera sindroms (SWS) ir neirokutāna slimība (tāda, kas ietekmē smadzenes un ādu), kas identificējama ar “portvīna traipu” (pazīstams kā angioma) uz pieres ap aci.

Bērniem ar SWS var rasties krampji, vājums vienā ķermeņa pusē (hemiparēze), attīstības kavēšanās un paaugstināts spiediens acī (glaukoma).

Krampji rodas vairāk nekā 80 procentiem bērnu, kuriem diagnosticēta SWS. Aptuveni 25 procenti no šiem bērniem panāk pilnīgu krampju kontroli ar medikamentiem, 50 procenti iegūst daļēju krampju kontroli un 25 procenti nereaģē uz medikamentiem. Smagos gadījumos ārsts var ieteikt epilepsijas operāciju.

Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija

Cilvēkiem ar juvenīlo mioklonisko epilepsiju (JME) ir miokloniskas lēkmes, kurām raksturīgi mazi, strauji roku, plecu vai dažreiz kāju raustīšanās gadījumi. Tie parasti notiek drīz pēc pamošanās. Miokloniskajiem rāvieniem dažreiz seko toniski-kloniski krampji vai toniski-kloniski krampji var notikt neatkarīgi. Var rasties arī prombūtnes lēkmes, kad pacients, šķiet, “aizklājas” uz īsu laika periodu, kas var ilgt no sekundēm līdz vairākām minūtēm.

JME krampji var sākties starp vēlu bērnību un agru pilngadību, parasti ap pubertātes laiku. Lielākajā daļā pacientu krampjus labi kontrolē, lietojot ilgstošas ​​zāles.