Saturs
Lai gan lielākajai daļai bērnu un nelielam skaitam pieaugušo ar imūno trombocitopēniju (ITP) trombocītu skaits ir normāls, dažiem turpinās hronisks kurss. Hroniskas ITP ideja var būt satraucoša, tāpēc pārskatīsim, ko tas šeit nozīmē.Pirmkārt, ITP var klasificēt kā:
- Primārs: Primārais ITP rodas autoimūnas trombocītu iznīcināšanas dēļ. Bērniem lielākā daļa gadījumu ir primārā ITP.
- Sekundārā: Sekundārā ITP ir saistīta ar citu stāvokli, piemēram, vilkēdi, HIV, C hepatītu vai hronisku limfoleikozi.
Lai gan ārstēšana, lai atrisinātu asiņošanu primārā un sekundārā ITP gadījumā, var būt līdzīga, sekundārā ITP ārstēšana ir vērsta uz pamata medicīnisko stāvokli. Labāka pamata veselības stāvokļa kontrole var uzlabot trombocitopēniju.
Pēc tam primāro ITP var sīkāk sadalīt:
- Nesen diagnosticēta: Diagnoze līdz trim mēnešiem.
- Noturīgs: ITP, kas ilgst vairāk nekā trīs mēnešus.
- Hronisks: Ja tas ilgst vairāk nekā divpadsmit mēnešus, tas tiek apzīmēts kā hronisks.
- Ugunsizturīgs: Šo terminu parasti lieto, lai definētu ITP, kam nepieciešama ārstēšana (pacientam ir asiņošanas simptomi), kas ir izturīgs pret pirmās līnijas terapiju (steroīdi, IVIG, WinRho) vai splenektomiju.
Neskatoties uz to, ka lielākajai daļai pieaugušo, kuriem diagnosticēta primārā ITP, attīstīsies hronisks kurss, lielākā daļa saglabās stabilu, drošu trombocītu skaitu (parasti tas nozīmē vairāk nekā 20 000 šūnu uz mikrolitru), kur spontāna asiņošana ir mazāk iespējama.
Šiem pacientiem dažkārt joprojām var būt nepieciešami papildu ārstēšanas kursi. Viens piemērs ir ķirurģiska iejaukšanās, kad trombocītu skaitam bieži jābūt lielākam, lai novērstu asiņošanu procedūras laikā.
Otrās līnijas procedūras
Izaicinājums ir tiem pacientiem, kuriem, neraugoties uz pirmās izvēles ārstēšanu, turpina asiņot. Iepriekšējos gados splenektomija tika uzskatīta par otrās līnijas terapijas pamatu. Splenektomija darbojas divos veidos.
Pirmkārt, tas noņem trombocītu iznīcināšanas primāro vietu. Otrkārt, tas noņem dažus limfocītus, kas ražo liesā dzīvojošas antitrombocītu antivielas. Šo limfocītu noņemšana var palielināt trombocītu kalpošanas laiku.
Splenektomijai ir zināmi rezultāti ar vairāk nekā 85 procentiem pacientu atbildes reakciju, lielākā daļa ar trombocītu skaita normalizēšanos. Neskatoties uz šo panākumu līmeni, splenektomija nav saistīta ar riskiem, jo īpaši visa sepse (nopietna bakteriāla infekcija) visu mūžu.
Šo risku dēļ daži ārsti uzskata rituksimabu par otrās līnijas terapiju. Rituksimabs ir antiviela, kas piesaista B limfocītus (vienu no baltajām asins šūnām, kas veido antivielas), izraisot to iznīcināšanu.
Ar mazāku antitrombocītu antivielu veidošanos no B limfocītiem trombocīti netiks iznīcināti. Rituksimabu parasti ievada IV infūzijas veidā reizi nedēļā četras nedēļas, bet dažreiz var ievadīt mazāk nedēļu. Reakcija uz rituksimabu ir daudz mainīgāka nekā splenektomija, dažiem pacientiem reakcija ir ilgstoša, bet citiem ir recidīvs.
Trešās līnijas procedūras
Par laimi, tagad ITP ir pieejamas trešās līnijas terapijas. Daudzus gadus tika uzskatīts, ka ITP trombocīti parasti tiek veidoti kaulu smadzenēs, bet, izlaižot apgrozībā, tie tiek iznīcināti. Profesionāļi tagad zina, ka tiek traucēta arī trombocītu funkcija. Šīs zināšanas ļāva attīstīt medikamentus, ko sauc par trombopoetīna (TPO) receptoru agonistiem.
Pašlaik ASV ir pieejami divi TPO receptoru agonisti - eltrombopags un romiplostims. Eltrombopags ir iekšķīgi lietojamas zāles, ko lieto katru dienu, un romiplostimu ievada vienu reizi nedēļā subkutānas injekcijas veidā.
Lai gan eltrombopags var šķist vieglāka terapija, jo to lieto iekšķīgi, vairākas stundas pirms un pēc devas nedrīkst ēst nevienu kalciju saturošu pārtiku. Kad uzturošā deva ir noteikta, pieaugušie var uzzināt, kā lietot romiplostimu mājās.
TPO receptoru agonisti tiek uzskatīti par hroniskiem uzturošiem medikamentiem, kurus lieto, lai trombocītu skaits būtu pietiekami augsts, lai novērstu asiņošanu. Šīs zāles var lietot gan bērniem, gan pieaugušajiem ar hronisku ITP.
Tāpat kā daudzu medicīnisko terapiju gadījumā pirmās, otrās un trešās līnijas ārstēšanas kārtība var atšķirties atkarībā no pacienta individuālajām īpašībām. Ja jums ir jautājumi vai bažas par terapiju, jums tās jāapspriež ar ārstu.