Saturs
Castleman slimība (CD) ir slimība, kas ietekmē limfmezglus un saistītos audus. Ir divu veidu kompaktdiski, skaidro Nacionālo veselības institūtu (NIH) filiāle Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs (GARD).Uz CD var atsaukties arī ar citiem nosaukumiem, tostarp:
- Castleman audzējs
- Angiofollikulāra gangliona hiperplāzija
- Angiofollikulārā limfas hiperplāzija
- Milzīga labdabīga limfoma
Vienu slimības veidu sauc par viencentru CD, kur ietekmētie limfmezgli ir ierobežoti noteiktā ķermeņa zonā, piemēram, krūtīs vai vēderā. Otrais kompaktdisku veids ir pazīstams kā daudzcentru kompaktdisks, un tas neaprobežojas tikai ar noteiktu ķermeņa daļu. Turpretī šī stāvokļa forma ir sastopama visā ķermenī vai sistēmiski, ietekmējot limfmezglu un audu kopas no daudzām vietām, tostarp kakla, atslēgas kaula, paduses vai cirkšņa.
Šī slimība ir nosaukta no Dr Benjamin Castleman, personas, kura 50. gados sniedza pirmos slimības aprakstus. Lai gan CD nav vēzis, šūnas var augt un vairoties limfas sistēmā tādā veidā, kas ir līdzīgs limfomai. Limfas sistēmas stāvoklis, kad attīstās patoloģisks šūnu aizaugums, ir pazīstams kā limfoproliferatīvs traucējums. Dažiem indivīdiem ar CD galu galā var attīstīties limfoma, norāda Amerikas vēža biedrība.
CD tiek uzskatīta par retu slimību ar aptuveni 6500 līdz 7700 jauniem gadījumiem gadā, par ko ziņo Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) - globāla iniciatīva, kuras mērķis ir veicināt slimības izpēti un ārstēšanas iespējas.
CDCN atzīmē, ka viencentra CD sākuma vecums parasti rodas, kad personai ir 20 līdz 30 gadu, un daudzcentru CD sākuma vecums ir no 40 līdz 60 gadiem.
Simptomi
CD simptomi var būt neskaidri un nespecifiski konkrētai slimībai. Turklāt daži cilvēki ar šo slimību, iespējams, vispār nezina par jebkādiem simptomiem, un palielinātie limfmezgli var atrasties fiziskas eksāmena vai cita stāvokļa pārbaudes laikā - tas jo īpaši attiecas uz viencentra CD gadījumiem. Tomēr atkarībā no palielināto limfmezglu atrašanās vietas cilvēkam var rasties tādas pazīmes un simptomi kā:
- Ievērojams kamols uz ādas
- Sāpes palielinātajos limfmezglos vai ap tiem
- Pilnība vēderā
- Elpošanas problēmas
Parasti cilvēkiem ar daudzcentru CD ir nopietnāki simptomi, īpaši, ja indivīdam ir arī vīrusu infekcijas. Šie simptomi var būt:
- Nogurums
- Drudzis
- Lielāka uzņēmība pret smagām infekcijām
- Slikta dūša
- Svara zudums
- Nakts svīšana
- Vājums
- Anēmija
- Aknu vai liesas palielināšanās
Cēloņi
Līdz šim konkrētais slimības cēlonis joprojām nav zināms. Bet pastāv saistība starp daudzcentru CD un pacientiem ar novājinātu imunitāti, piemēram, tiem, kas dzīvo ar cilvēka herpes vīrusu 8 (HHV-8) un cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV).
Slimība var ietekmēt jebkura vecuma, dzimuma un izcelsmes cilvēkus, un tiek uzskatīts, ka tā notiek sporādiski cilvēkiem, nevis iedzimta slimība.
Diagnoze
Tā kā CD pazīmes un simptomi pārklājas ar citiem veselības traucējumiem, tā diagnosticēšana var būt sarežģīta. Kā minēts iepriekš, slimība visvairāk tiek konstatēta, kad palielināti limfmezgli tiek atklāti fizisku eksāmenu vai citu apstākļu attēlveidošanas laikā. Daudzos gadījumos pirms CD diagnozes noteikšanas fiziskā vai medicīniskā komanda izslēgs citu slimību iespējamību. Pēc CDNC domām, tas var ilgt vairākas nedēļas vai gadus.
Tomēr 2017. gadā tika paveikti daži panākumi attiecībā uz daudzcentru CD diagnosticēšanu, kas saistīti ar HHV-8, izveidojot jaunus, uz pierādījumiem balstītus, starptautiskus diagnostikas kritērijus. Kad ārstam ir aizdomas par CD diagnozi, viņi var pasūtīt šādus testus un procedūras, lai apstiprinātu slimību.
Limfmezglu biopsija
Tā kā CD simptomi ir līdzīgi citām slimībām, kas ietekmē limfmezglus, piemēram, limfomu, būs nepieciešama palielināta limfmezgla biopsija. Biopsiju var veikt, izmantojot adatu vai ķirurģiski.
Asins un urīna testi
Asins un urīna analīzes var atklāt patoloģijas, piemēram, anēmiju, paaugstinātu iekaisuma marķieru līmeni vai samazinātu nieru darbību, kas var liecināt par CD. Arī asins un urīna analīzes var izmantot, lai izslēgtu citu infekciju vai slimību klātbūtni.
Attēlveidošana
Attēlu testus, piemēram, MRI vai PET skenēšanu, var izmantot, lai atrastu ķermeņa palielināto limfmezglu zonas. Attēlveidošanas testus var izmantot, lai parādītu, vai ārstēšana arī darbojas.
Ārstēšana
Ārstēšana atšķiras atkarībā no tā, vai cilvēkam ir viencentrisks CD vai daudzcentru CD.
Unicentrisks kompaktdisks
Vairumā gadījumu viencentrisks CD tiek uzskatīts par ķirurģisku operāciju, lai noņemtu palielinātos limfmezglus, par aprūpes standartu. Pacientus ar viencentru CD var izārstēt, ja viņu testa rezultāti atgriežas normālā diapazonā un viņiem vairs nav simptomu. Bet dažiem pacientiem var turpināties nepatīkami simptomi pat pēc limfmezglu ķirurģiskas noņemšanas, un viņiem var būt nepieciešama turpmāka ārstēšana, kas ir līdzīga tām, kurām ir daudzcentru CD.
Daudzcentru kompaktdisks
Agrāk ķīmijterapiju izmantoja daudzcentru CD ārstēšanai, bet medikamenti parādās kā frontes terapija. Imūnterapijas zāles, piemēram, FDA apstiprinātās zāles Sylvant, tiek izmantotas, lai vērstos pret pārmērīgu olbaltumvielu daudzumu, ko ražo cilvēki ar daudzcentru MD. Citas ārstēšanas metodes var ietvert kortikosteroīdus, lai mazinātu iekaisumu, un pretvīrusu zāles, ja ir HHV-8 vai HIV.
Ja medikamenti neaptur šūnu aizaugšanu limfmezglos, var būt nepieciešama agresīvāka terapija, piemēram, ķīmijterapija vai kaulu smadzeņu transplantācija no jūsu cilmes šūnām (pazīstama kā autologu kaulu smadzeņu transplantācija).
Prognoze
CDCN ziņo, ka izdzīvošanas rādītāji personai ar viencentrisku CD ir lielāki par 10 gadiem, un paredzamais dzīves ilgums paliek nemainīgs.
2012. gadā izdzīvošanas rādītāji daudzcentru CD gadījumos pēc piecu gadu atzīmes bija attiecīgi 65 procenti un 40 procenti pēc 10 gadu atzīmes.
Paredzams, ka ieradīsies medikamenti, kas īpaši izstrādāti, lai mērķētu antivielas, kas saistītas ar daudzcentru CD, pacienta rezultāti uzlabosies.
Vārds no Verywell
Lai gan par CD joprojām ir daudz ko atklāt, eksperti un pētnieki no visas pasaules cenšas labāk izprast slimību un uzlabot pacientu ārstēšanas iespējas.
Palielinātu limfmezglu cēloņi