Saturs
Kas ir CM?
Kapilāru malformācija (CM) ir asinsvadu anomāliju veids, kas ir asinsvadu sistēmas anomālija vai traucējumi vēnās vai artērijās.
CM ir plaši pazīstami kā portvīna traipi. Tie izskatās kā sārts, sarkans vai violets ādas plankums un rodas 1 no 300 jaundzimušajiem. CM ir dzimšanas brīdī un var parādīties jebkurā vietā uz ādas.
Ļoti reti CM attīstās kā pieaugušais. Sākumā šiem plankumiem var būt gaiša krāsa, bet laika gaitā tie var kļūt tumšāki. Pieaugušajiem CM var sabiezēt un attīstīties izciļņi vai “asiņošana”, kas dažreiz var asiņot.
CM rodas, ja ādai ar asinsvadiem ir papildu asinsvadi tuvu ādas virsmai.
© Eleonora Beilija
Kā tiek diagnosticēti CM?
Ārsts diagnosticēs CM, pārbaudot atzīmi un uzdodot jautājumus par pacienta vēsturi. Vienkāršiem CM nav nepieciešami citi attēlveidošanas pētījumi, lai tos diagnosticētu.
Atrodoties uz pieres vai augšējās sejas, CM var būt saistīts ar stāvokli, ko sauc par Stērges-Vēbera sindromu. Zīdaiņiem ar CM šajā vietā ir acu un smadzeņu problēmu risks. Viņiem jāveic acu pārbaude pie oftalmologa. Tos vajadzētu redzēt arī neirologam, kurš var pasūtīt testu, ko sauc par elektroencefalogrammu (EEG), lai apskatītu smadzeņu viļņus, vai MRI.
Nevus simplex ir CM veids, kas rodas kā vāji rozā plankumi ar spalvainām robežām uz plakstiņiem, uz pieres starp uzacīm vai ap deguna sāniem jaundzimušajiem. Tos parasti sauc par “stārķu kodumiem” vai “eņģeļu skūpstiem”. Nevus simplex izzūd dažos pirmajos dzīves gados. Kad tie rodas pakauša daļā, tie nepazūd, bet tos drīz pārklāj mati.
Uz ķermeņa, visbiežāk uz kājām, nevus simplex dažkārt var būt virs dziļākām asinsvadu dzimumzīmēm, piemēram, vēnu, limfas vai arteriovenozām malformācijām. Lai redzētu apgabalus zem CM un sniegtu asinsvadu dzimumzīmes asinsvadu attēlu, ir nepieciešama MRI vai magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA). CT skenēšana tiek izmantota, lai redzētu, vai šajā apgabalā nav noticis kaulu izaugums.
Kā izturas pret CM?
Lielāko daļu CM nevar izārstēt, taču ir veidi, kā ārstēt un pārvaldīt šo stāvokli.
Kad CM rodas ar citām asinsvadu dzimumzīmēm zem ādas, ārstēšanas komandā bieži ietilpst iejaukšanās radiologi (ārsti, kuri var lasīt jūsu ķermeņa attēlus un skenējumus un piedāvā ārstēšanu skartajiem asinsvadiem), vispārējie vai plastiskie ķirurgi, dermatologi un dažreiz hematologi un ģenētiķi.
Ja CM ietekmē tikai ādu, dermatologs - ārsts, kas specializējas ādas, matu un naglu ārstēšanā - vadīs ārstēšanu ar lāzeriem.
Lāzeri ir visizplatītākā CM ārstēšana. Ja rodas sabiezējumi, izciļņi vai asiņošana, var būt nepieciešama operācija. Ārstēšana ar lāzeru var sākties agrā bērnībā. Jaunākiem bērniem reakcija uz lāzera ārstēšanu bieži ir labāka nekā pieaugušajiem.
Tiek veikti pētījumi, lai noskaidrotu, vai medikamenti var uzlabot reakciju uz lāzera ārstēšanu. Ir daži ziņojumi par ārstēšanu, kurā zāles, ko sauc par sirolimu (pazīstams arī kā rapamicīnu), apvieno ar pulsējošas krāsas lāzera (PDL) ārstēšanu.
PDL ir zelta standarta ārstēšanas iespēja CM un atvieglo dzimumzīmes krāsu. Lāzers iet tikai caur augšējo ādas slāni, tāpēc dziļākus asinsvadus neārstē.
Lai iegūtu vislabākos rezultātus, ir nepieciešamas daudzas ārstēšanas ar PDL, un tās parasti izvieto ar 4–12 nedēļu starplaiku. Kad ir sasniegts labs lāzera ārstēšanas rezultāts, pēc vairākiem gadiem būs vajadzīgas dažas apkopes vai “pieskāriena” procedūras, jo laika gaitā krāsa var atkal kļūt tumšāka.
PDL var atvieglot lielāko daļu CM līdz 50 līdz 90 procentiem no to sākotnējās krāsas. Ļoti maz ar lāzera ārstēšanu pilnībā izzudīs.
PDL dod vislabākos rezultātus, ārstējot galvu un kaklu. Reakcija uz rokām un kājām bieži vien nav tik laba, un, lai iegūtu pēc iespējas labākus rezultātus, bieži nepieciešama vairāk ārstēšanas.
Pirms lāzera apstrādes zonai var uzklāt lokālu nejutīgu krēmu (lokālu anestēziju).
Dažiem maziem bērniem ar lieliem CM PDL ārstēšanai nepieciešama īsa vispārēja anestēzija. Lielāko daļu mazo un vidējo CM birojā var ārstēt pieredzējuši ārsti bez sedācijas.
Operācija var būt ieteicama, ja ir aizauguši audi, piemēram, papildu kauls vai āda. Tas nav bieži. Kad tas notiek, tas parasti ir pieaugušajiem vai saistīts ar citu, dziļāku, asinsvadu malformāciju.
Ja ir pārmērīgs tauku pieaugums, to dažreiz var noņemt ar procedūru, ko sauc par lipektomiju, ko veic ar sūkšanu. Veicot sejas aizaugšanu, operācija var palīdzēt uzlabot simetriju un izskatu.