Saturs
- Kādi ir netipiski parkinsoniski traucējumi?
- Kādi ir netipisku Parkinsonijas traucējumu simptomi?
- Kādi ir netipisku Parkinsonijas traucējumu riska faktori?
- Netipiska parkinsonisma diagnostika
- Netipiska parkinsonisma ārstēšana
Kādi ir netipiski parkinsoniski traucējumi?
Netipiski parkinsoniski traucējumi ir progresējošas slimības, kurām ir dažas Parkinsona slimības pazīmes un simptomi, bet kas parasti slikti reaģē uz narkotiku ārstēšanu ar levodopu. Tie ir saistīti ar patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanos smadzeņu šūnās.
Šis termins attiecas uz vairākiem apstākļiem, no kuriem katrs ietekmē noteiktas smadzeņu daļas un parāda raksturīgu gaitu:
- Demence ar Lewy ķermeņiem, ko raksturo patoloģiska alfa-sinukleīna proteīna uzkrāšanās smadzeņu šūnās (“sinukleinopātija”)
- Progresējoša supranukleāra paralīze, iesaistot tau olbaltumvielu uzkrāšanos (“tauopātija”), kas ietekmē frontālās daivas, smadzeņu stumbru, smadzenītes un substantia nigra
- Vairāku sistēmu atrofija, vēl viena sinukleinopātija, kas ietekmē autonomo nervu sistēmu (nervu sistēmas daļu, kas kontrolē iekšējās funkcijas, piemēram, sirdsdarbību, asinsspiedienu, urinēšanas gremošanu), substantia nigra un dažreiz smadzenītes
- Kortikobāzes sindroms, reta tauopātija, kas parasti skar vienu ķermeņa pusi vairāk nekā otru un pacientiem apgrūtina iespēju redzēt un pārvietoties kosmosā
Kādi ir netipisku Parkinsonijas traucējumu simptomi?
Tāpat kā klasiskā Parkinsona slimība, arī netipiski Parkinsonijas traucējumi izraisa muskuļu stīvumu, trīci un problēmas ar staigāšanu / līdzsvaru un smalkas kustību koordināciju.
Pacientiem ar netipisku parkinsonismu bieži ir zināmas grūtības runāt vai norīt, un droolēšana var būt problēma. Psihiski traucējumi, piemēram, uzbudinājums, trauksme vai depresija, arī var būt daļa no klīniskā attēla.
Demence ar Lewy ķermeņiem (DLB) var izraisīt uzmanības vai modrības izmaiņas stundu vai dienu laikā, bieži vien ar ilgu miega periodu (divas stundas vai vairāk) dienas laikā. Vizuālās halucinācijas - parasti maziem dzīvniekiem vai bērniem vai kustīgas ēnas redzes lauka perifērijā - ir izplatītas DLB. DLB ir otrais tikai Alcheimera slimība kā demences cēlonis gados vecākiem cilvēkiem, un tas visbiežāk skar pacientus vecumā no 60 gadiem.
Pacienti ar progresējoša supranukleāra paralīze (PSP) var būt grūtības ar acu kustībām, it īpaši, ja skatāties uz leju, un ar līdzsvaru - piemēram, nokāpjot pa kāpnēm. Atpaka kritieni ir izplatīti un var notikt agrīnā slimības gaitā. PSP, atšķirībā no Parkinsona slimības, parasti nav saistīts ar trīci.
Vairāku sistēmu atrofija (MSA) var ietekmēt veģetatīvo funkciju ar urīna steidzamību, aizturi un nesaturēšanu, aizcietējumiem, vieglprātību stāvot (ortostāzi) un nozīmīgu, citādi neizskaidrojamu vīriešu erekcijas disfunkciju. Pacientiem var rasties krāsu un temperatūras izmaiņas rokās un kājās, piemēram, apsārtums un aukstums. Kad MSA ietekmē smadzenītes, pacientiem var būt ataksija, kurai raksturīga plaša nestabila gaita un koordinācijas trūkums rokās, kājās vai abos.
Simptomi kortikobāzes sindroms (CBS) bieži parādās tikai vienā ķermeņa pusē. Var rasties distonija (patoloģiska ekstremitāšu stāja) un mioklonuss (pēkšņas raustīšanās). Dažiem pacientiem agri var būt grūtības ar vienkāršu aritmētiku. Pacienti var ciest no nespējas parādīt vai atpazīt kopēju priekšmetu izmantošanu. Piemēram, CBS slimnieks, iespējams, nevarēs parādīt, kā ar āmuru tiek uzklāts nags, vai kā karote sagriež ēdienu un novirza to uz muti. Vēl viens neparasts CBS simptoms ir svešzemju ekstremitāšu parādība, kurā pacients savu roku vai kāju izjūt kā svešu struktūru, pār kuru pacients nevar kontrolēt. Pacienti var atkārtoti izvēlēties apģērba pogas vai rāvējslēdzējus, nemanot. Svešu ekstremitāšu parādība var izraisīt pacientiem lielas bailes un mokas.
Kādi ir netipisku Parkinsonijas traucējumu riska faktori?
Patlaban netiek uzskatīts, ka netipiski parkinsoniski traucējumi ir ģenētiski. Lielākā daļa gadījumu rodas no nezināmiem cēloņiem, lai gan daži var būt saistīti ar ilgstošu zāļu iedarbību vai traumu.
Netipiska parkinsonisma diagnostika
Lai diagnosticētu netipiskus Parkinsona slimības traucējumus pacientam, kam ir simptomi, ārsts sāks ar rūpīgu vēstures un neiroloģisko eksāmenu un noteiks nākamo darbības veidu, ja Parkinsona slimības zāļu terapija problēmu neatrisina.
Viņš vai viņa var izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai metodes, kas izseko dopamīna transportēšanu smadzenēs (DAT-SPECT.)
Netipiska parkinsonisma ārstēšana
Lai gan pētījumi padziļina medicīnisko izpratni par šiem traucējumiem, netipiski parkinsoniski traucējumi ir progresējoši, un līdz šim nav ārstniecības līdzekļu, kas iedarbotos uz ārstēšanu.
Atbalstošās fiziskās un darba terapijas var palīdzēt pacientiem tikt galā ar simptomiem, un īpaši svarīgi ir maksimizēt pacienta spēju norīt. Psihiatriskās un citas specifiskas šo slimību izpausmes var reaģēt uz medikamentiem.