Saturs
Anaplastiska lielo šūnu limfoma (ALCL) ir salīdzinoši neparasts ne-Hodžkina limfomas (NHL) veids, kas rodas no T-šūnām. T-šūnas ir imūnšūnu veids, kas aizsargā ķermeni no infekcijām. Ir divu veidu anaplastiska lielo šūnu limfoma, primārais sistēmiskais tips un primārais ādas tips.- Sistēmiskais tips ietekmē limfmezglus un citus orgānus.
- Ādas tips galvenokārt skar ādu
Primārais sistēmiskais tips
Sistēmiskais ALCL tips ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos. Pieaugušajiem tā ir salīdzinoši reta limfoma, bet bērniem ALCL ir 1 no 10 visu limfomu gadījumiem. Lielākā daļa cilvēku ar šo limfomu vispirms sūdzas par palielinātiem limfmezgliem, lai gan tas reti ietekmē zarnas vai kaulu, neiesaistot limfmezglus.
Diagnoze tiek veikta ar biopsiju no limfmezgliem vai skartajiem orgāniem. Biopsija mikroskopā parāda šīs limfomas īpašo anaplastisko modeli. Patologs bieži pārbauda biopsijas audus ar īpašiem limfomas marķieriem, kas var identificēt unikālu molekulu, ko sauc par CD30, uz ALCL vēža šūnu virsmas. Šīs CD30 molekulas klātbūtne to izceļ no citiem NHL veidiem.
Tiek veikts vēl viens marķiera tests īpašam proteīnam, ko sauc par ALK olbaltumvielu. Ne visi indivīdi ar ALCL pozitīvi vērtē ALK. Tiem, kam ir ALK proteīns, pēc ārstēšanas veicas labāk nekā tiem, kuriem nav. Bērniem, visticamāk, ir ALK proteīns nekā pieaugušajiem. Kad ALCL diagnoze ir apstiprināta, tiek veikta virkne testu, lai atrastu limfomas stadiju.
Sistēmisko ALCL ārstē ar ķīmijterapiju. Ārstēšanas rezultāti parasti ir labi, īpaši tiem, kuriem ir pozitīvs ALK. Rituksimabs, monoklonāla antiviela, ko lieto lielākajā daļā parasto NHL formu, ALCL netiek izmantots, jo tas nedarbojas T-šūnu limfomu gadījumā.
Tā vietā Brentuksimaba vedotīns (Adcetris) ir vērsts uz CD30 molekulu, un FDA to ir apstiprinājusi 2011. gadā ALCL ārstēšanai tiem, kuriem slimība ir palikusi pēc ārstēšanas vai kuriem slimība ir atgriezusies pēc iepriekšējas veiksmīgas ārstēšanas.
Primārais ādas tips
Ādas tipa ALCL ietekmē galvenokārt ādu. Tas ir otrs visbiežāk sastopamais ne-Hodžkina limfomas veids, kas ietekmē ādu pēc ādas T-šūnu limfomas (CTCL). Ādas ALCL joprojām ir reta slimība, kas galvenokārt skar gados vecākus pieaugušos.
Ietekmētie cilvēki vispirms pamana pietūkumu vai čūlas uz ādas. Apmeklējot ārstu, parasti tiek veikta ādas biopsija, kas apstiprina diagnozi. Marķiera pētījumi īpašai CD30 molekulai ir nepieciešami, lai slimību marķētu kā ALCL.
Apmēram 1 no 4 cilvēkiem ar ādas ALCL ir ietekmējuši limfmezglus, kas atrodas tuvu ādas mezgliem vai čūlām. Pārbaudes var veikt, lai izslēgtu limfomu krūtīs un vēderā. Kaulu smadzeņu testu var veikt kā daļu no ikdienas izmeklēšanas.
Ādas ALCL ir lieliska prognoze. Tā ir lēni augoša slimība, kas reti apdraud dzīvību. Dažiem pacientiem tas var pat pazust bez jebkādas ārstēšanas.
Tiem, kam ādas bojājumi ir ierobežoti nelielā platībā, staru terapija ir izvēlēta ārstēšana. Tos, kuriem ir plaša ādas iesaistīšanās, var ārstēt ar nelielām zāļu, ko sauc par metotreksātu, devām iekšķīgi lietojamu tablešu vai injekciju veidā.