Saturs
Kas ir amnija grupas sindroms?
Amnija grupas sindroms var rasties, ja grūtniecības laikā tiek bojāts placentas iekšējais slānis, ko sauc par amnionu. Ja tas notiek, amniona iekšpusē veidojas plāni audu pavedieni (augļa joslas). Šīs šķiedrām līdzīgās saites sapinās ap augli, kas attīstās, ierobežojot asins plūsmu, tādējādi ietekmējot noteiktu ķermeņa daļu augšanu. Tas var izraisīt iedzimtas ekstremitāšu deformācijas. Dažos gadījumos pavedieni var tik cieši sapīties ap augļa ekstremitātēm, ka tie tos amputē. Amnija grupas sindroms parasti tiek diagnosticēts dzimšanas brīdī, bet dažreiz to var noteikt dzemdē ar ultraskaņu.
Amnions
Dzemdes dobumā attīstās auglis, kas ir izklāts ar plānu membrānu, ko sauc par amnionu. Retos gadījumos lapa (augļa lapa) vai joslu (amnija grupa), kas izgatavota no šīs membrānas, var iziet cauri dzemdes dobumam. Kad tas notiek, augļa ķermeņa daļas var sapīties augļa joslā. No visām augļa ķermeņa daļām ekstremitātēm ir vislielākais risks sajukties amnija joslā. Ja sapīšanās kļūst pietiekami saspringta, lai savilktu asinsriti ekstremitātē, var tikt ietekmēta ekstremitātes attīstība. Kad augļa josla nodara šādu kaitējumu augļa ķermeņa daļai, to sauc amnija grupas sindroms. Kopumā ziņots par amnija grupām līdz 1 no 1200 dzimušajiem. Tomēr daudz mazākai daļai šo bērnu attīstās amnija grupas sindroms.
Komplikācijas
Kad ekstremitāte ir sapinusies augļa joslā, audi, kas atrodas joslas tālākajā galā (distālajā galā), ir pakļauti vairāku problēmu riskam. Kad ekstremitāte ir savilkta, var būt distālo audu pietūkums, attīstības anomālijas ar fizisku deformāciju vai pat pilnīga amputācija. Anomāliju veids ir atkarīgs no diviem notikumiem:
Grūtniecības stadija, kad rodas sašaurināšanās
Neatkarīgi no tā, vai tiek pārtraukta asins plūsma ekstremitātes distālajā daļā
Retos gadījumos amnija grupa var ietekmēt arī citu ķermeņa daļu attīstību. Piemēram, josla, kas iet pāri sejai, ir saistīta ar lūpu un pat aukslēju šķeltni. Gadījumos, kad augļa josla apņem augļa nabassaiti, asins piegādes aizsprostojums var izraisīt augļa nāvi. Šīs pēdējās divas komplikācijas ir samērā reti.
Amnija joslas sindroma diagnostika
Parasti pirms dzemdībām ir ļoti grūti noteikt augļa joslas sindromu, bet šo stāvokli dažreiz var noteikt, izmantojot ultraskaņu. Daudzreiz amnija grupas sindroms tiek diagnosticēts pēc dzemdībām jaundzimušā fiziskās apskates laikā.
Amnija grupas sindroma ārstēšana
Amnija grupas sindroma ārstēšanas iespējas ietver dzemdes augļa operācijas un radušos patoloģiju pēcdzemdību remontu.
Augļa ķirurģija: Augļa ķirurģijas mērķis ir atbrīvot amnija grupas izraisīto sašaurinājumu, pirms tas var izraisīt papildu bojājumus. To veic ar operatīvo fetoskopiju, kas ļauj tieši vizualizēt amnija joslu un atbrīvot to, izmantojot dažādas ķirurģiskas metodes. Augļa operācijas panākumi ir atkarīgi no augļa joslas nodarītā kaitējuma pakāpes. Ja ekstremitātes distālā daļa ir pietūkušies, joslas atbrīvošana ļauj pietūkumam izzust un turpināt normālu attīstību. Ja sašaurināšanās ir bijusi smagāka, joslas atbrīvošana var apturēt turpmākus bojājumus un novērst skartās ekstremitātes amputāciju.
Ārstēšanu pēc piedzimšanas veido plastiskā un rekonstruktīvā ķirurģija, kam seko fiziskā un darba terapija, kā to prasa deformācijas veids. Protezēšanu var ieteikt arī bērniem, kuri cieš no ekstremitāšu vai ekstremitāšu funkcionalitātes zuduma. Attīstība 3-D drukāšanā ir radījusi funkcionālākas protēzes šiem pacientiem.
Lēmums par to, kura ārstēšanas iespēja ir vispiemērotākā, ir atkarīgs no detalizēta novērtējuma, kas ietver augstas izšķirtspējas 2-D un 3-D ultraskaņu, skartās ekstremitātes asins piegādes pārbaudi un dažreiz papildu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).