Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Atbalsta grupas
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 10/26/2017
Plūmju vēdera sindroms ir reti sastopamu defektu grupa, kas ietver šādas trīs galvenās problēmas:
- Slikta vēdera muskuļu attīstība, izraisot vēdera ādas grumbu kā plūme
- Nepieņemti sēklinieki
- Urīnceļu problēmas
Cēloņi
Precīza plūmju vēdera sindroma cēloņi nav zināmi. Stāvoklis galvenokārt skar zēnus.
Kaut dzemdē, jaunattīstības mazuļa vēders uzbriest ar šķidrumu. Bieži cēlonis ir urīnceļu problēma. Šķidrums izzūd pēc piedzimšanas, kas noved pie krunka vēdera, kas izskatās kā plūme. Šis izskats ir vairāk pamanāms vēdera muskuļu trūkuma dēļ.
Simptomi
Vāji vēdera muskuļi var izraisīt:
- Aizcietējums
- Aizkavēšanās sēdē un pastaigā
- Grūtības klepus
Urīnceļu problēmas var izraisīt urinēšanas grūtības.
Eksāmeni un testi
Sievietei, kas ir grūtniece ar bērnu, kam ir plūmju vēdera sindroms, var nebūt pietiekami daudz amnija šķidruma (šķidrums, kas ieskauj augli). Tas var izraisīt bērna plaušu problēmu saspiešanu dzemdē.
Ultraskaņa, kas veikta grūtniecības laikā, var pierādīt, ka bērnam ir pietūkuši urīnpūsli vai palielināts nieres.
Dažos gadījumos grūtniecības ultraskaņa var arī palīdzēt noteikt, vai bērnam ir:
- Sirds problēmas
- Nenormāli kauli vai muskuļi
- Kuņģa un zarnu trakta problēmas
- Nepietiekami attīstītas plaušas
Pēc bērna piedzimšanas var veikt šādus testus, lai diagnosticētu stāvokli:
- Asins analīzes
- Intravenoza pirelogramma (IVP)
- Ultraskaņa
- Vystošā cistouretrogramma (VCUG)
- Rentgena
- datortomogrāfija
Ārstēšana
Agrīnai ķirurģijai ieteicams noteikt vāju vēdera muskuļus, urīnceļu problēmas un nepieredzētus sēkliniekus.
Bērnam var piešķirt antibiotikas, lai ārstētu vai palīdzētu novērst urīnceļu infekcijas.
Atbalsta grupas
Tālāk minētie resursi var sniegt vairāk informācijas par plūmju vēdera sindromu:
- Plūmju vēdera sindroma tīkls - www.prunebelly.org
- Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (prognoze)
Plūmju vēdera sindroms ir nopietna un bieži dzīvībai bīstama problēma.
Daudzi zīdaiņi ar šo stāvokli ir vai nu nedzīvi dzimuši, vai mirst pirmo dzīves nedēļu laikā. Nāves cēlonis ir smagas plaušu vai nieru problēmas vai dzimšanas problēmu kombinācija.
Daži jaundzimušie izdzīvo un var attīstīties normāli. Citām joprojām ir daudzas medicīniskas un attīstības problēmas.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas ir atkarīgas no saistītajām problēmām. Visbiežāk ir:
- Aizcietējums
- Kaulu deformācijas (klinšu kājām, nobīdītiem gurniem, trūkstošām ekstremitātēm, pirkstiem vai pirkstiem, piltuves krūtīm)
- Urīnceļu slimība (var būt nepieciešama dialīze un nieru transplantācija).
Nepieņemti sēklinieki var izraisīt neauglību vai vēzi.
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Plūmju vēdera sindroms parasti tiek diagnosticēts pirms dzimšanas vai bērna piedzimšanas.
Ja Jums ir bērns ar diagnosticētu plūmju vēdera sindromu, izsauciet savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju pie pirmajām urīnceļu infekcijas pazīmēm vai citiem urīnceļu simptomiem.
Ja ultraskaņa rāda, ka Jūsu bērnam ir pietūkusi urīnpūšļa vai paplašinātas nieres, konsultējieties ar augsta riska grūtniecības vai perinatoloģijas speciālistu.
Profilakse
Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli. Ja bērnam pirms dzimšanas tiek diagnosticēts urīnceļu obstrukcija, retos gadījumos operācija grūtniecības laikā var palīdzēt novērst problēmas progresēšanu līdz plūmju vēdera sindromam.
Alternatīvie vārdi
Eagle-Barrett sindroms; Triad sindroms
Atsauces
Caldamone AA, Denes FT. Prūna vēdera sindroms. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh uroloģija. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 140. nodaļa.
Elders JS. Urīnceļu obstrukcija. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 540. nodaļa.
Merguerian PA, Rowe CK. Ģenētiskās sistēmas attīstības traucējumi. In: Gleason CA, Juul SE, red. Avērijas jaundzimušo slimības. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 88. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 10/26/2017
Atjaunināja: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Medicīnas ģenētikas docents, Alabamas Universitāte Birmingemā, Birmingemā, AL. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.