Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/7/2017
Gigantisms ir neparasta augšana, ko izraisa augšanas hormona (GH) pārpalikums bērnībā.
Cēloņi
Gigantisms ir ļoti reti. Visbiežāk izplatītais GH izdalīšanās iemesls ir hipofīzes dzimumdziedzeru (labdabīgs) audzējs. Citi iemesli ir:
- Ģenētiskā slimība, kas ietekmē ādas krāsu (pigmentācija) un izraisa labdabīgus ādas, sirds un endokrīnās (hormonu) sistēmas audzējus (Carney komplekss)
- Ģenētiskā slimība, kas ietekmē kaulu un ādas pigmentāciju (McCune-Albright sindroms)
- Ģenētiskā slimība, kurā viens vai vairāki endokrīnie dziedzeri ir pārāk aktīvi vai veido audzēju (vairākkārtējs endokrīnās neoplazijas tips 1)
- Slimība, kurā audzēji veido smadzeņu un mugurkaula nervus (neirofibromatoze)
Ja pēc normālas kaulu augšanas pārtraukšanas notiek GH pārpalikums, stāvoklis ir pazīstams kā akromegālija.
Simptomi
Bērns augs, kā arī muskuļos un orgānos. Šis pārmērīgais pieaugums padara bērnu ārkārtīgi lielu vecumu.
Citi simptomi ir šādi:
- Aizkavēta pubertāte
- Dubultā redze vai grūtības ar sānu (perifēro) redzējumu
- Ļoti ievērojama piere (frontāla bossing) un ievērojams žoklis
- Atšķirības starp zobiem
- Galvassāpes
- Palielināta svīšana
- Neregulāri periodi (menstruācijas)
- Locītavu sāpes
- Lielas rokas un kājas ar bieziem pirkstiem un pirkstiem
- Mātes piena izdalīšanās
- Miega problēmas
- Sejas iezīmju biezināšana
- Vājums
- Balss izmaiņas
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un jautās par bērna simptomiem.
Laboratorijas testi, ko var pasūtīt, ietver:
- Kortizols
- Estradiols (meitenes)
- GH slāpēšanas tests
- Prolaktīns
- Insulīna tipa augšanas faktors-I
- Testosterons (zēni)
- Vairogdziedzera hormons
Attēlveidošanas testus, piemēram, galvas CT vai MRI skenēšanu, var arī pasūtīt, lai pārbaudītu hipofīzes audzēju.
Ārstēšana
Hipofīzes audzējiem, kuriem ir skaidras robežas, operācija var izārstēt daudzus gadījumus.
Ja ķirurģija nevar pilnībā noņemt audzēju, zāles lieto, lai bloķētu vai samazinātu GH izdalīšanos vai novērstu GH nonākšanu mērķa audos.
Dažreiz staru terapiju izmanto, lai samazinātu audzēja lielumu pēc operācijas.
Outlook (prognoze)
Hipofīzes operācija parasti ir veiksmīga GH ražošanas ierobežošanā.
Agrīna ārstēšana var novērst daudzas izmaiņas, ko izraisa GH pārpalikums.
Iespējamās komplikācijas
Ķirurģija un staru terapija var izraisīt citu hipofīzes hormonu zemu līmeni. Tas var izraisīt kādu no šiem nosacījumiem:
- Virsnieru mazspēja (virsnieru dziedzeri nerada pietiekami daudz hormonu)
- Cukura diabēts (ekstrēms slāpes un pārmērīga urinācija; retos gadījumos)
- Hipogonādisms (ķermeņa dzimuma dziedzeri ražo maz vai nav hormonu)
- Hipotireoze (vairogdziedzeris nepietiek ar vairogdziedzera hormonu)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Ja bērnam ir pārmērīgas izaugsmes pazīmes, zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam.
Profilakse
Gigantismu nevar novērst. Agrīna ārstēšana var novērst slimības pasliktināšanos un palīdzēt izvairīties no komplikācijām.
Alternatīvie vārdi
Hipofīzes gigants; Augšanas hormona pārprodukcija; Augšanas hormons - pārprodukcija
Attēli
Endokrīnie dziedzeri
Atsauces
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegālija: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Eds. Endokrinoloģija: pieaugušie un bērni. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 12. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/7/2017
Atjaunināja: Brent Wisse, MD, Medicīnas asociētais profesors, Metabolisma, endokrinoloģijas un uztura nodaļa, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.