Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) ir ādas autoimūns traucējums. Tas ietver ādas un gļotādu čūlas un čūlas (erozijas).
Cēloņi
Imūnsistēma ražo antivielas pret specifiskiem proteīniem ādā un gļotādās. Šīs antivielas izjauc saites starp ādas šūnām. Tas noved pie blistera veidošanās. Precīzs iemesls nav zināms.
Retos gadījumos pemphigus izraisa dažas zāles, tostarp:
- Zāles, ko sauc par penicilamīnu, kas noņem noteiktas vielas no asinīm (helatējošs līdzeklis).
- Asinsspiediena zāles, ko sauc par AKE inhibitoriem
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
Pemphigus ir retāk. Visbiežāk tas notiek vidēja vecuma vai vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Simptomi
Aptuveni 50% cilvēku ar šo slimību mutē rodas sāpīgi blisteri un čūlas. Tam seko ādas blisteri. Ādas čūlas var nākt un iet.
Ādas čūlas var raksturot kā:
- Notecināšana
- Oozing
- Crusting
- Pīlings vai viegli atdalāms
Tie var atrasties:
- Mutes un lejasdaļā
- Uz skalpa, stumbra vai citām ādas vietām
Eksāmeni un testi
Āda viegli atdalās, ja neskartas ādas virsma tiek sasmalcināta uz sāniem ar vates tamponu vai pirkstu. To sauc par pozitīvu Nikolska zīmi.
Bieži tiek veikta ādas biopsija, lai apstiprinātu diagnozi.
Ārstēšana
Smagiem pemphigus gadījumiem var būt nepieciešama brūču ārstēšana, līdzīgi kā smagu apdegumu ārstēšanai. Cilvēkiem ar PV var būt nepieciešams palikt slimnīcā un saņemt aprūpi degšanas vienībā vai intensīvās terapijas nodaļā.
Ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus, tostarp sāpes. Tā mērķis ir arī novērst komplikācijas, īpaši infekcijas.
Ārstēšana var ietvert:
- Antibiotikas un pretsēnīšu zāles infekciju kontrolei vai novēršanai
- Šķidrumi un elektrolīti, kas ievadīti vēnā (IV), ja ir stipras mutes čūlas
- IV barošana, ja ir smagas mutes čūlas
- Numbing (anestēzijas) mutes žaketes, lai samazinātu sāpes čūlas mutē
- Sāpju zāles, ja ar vietējo sāpju mazināšanu nepietiek
Lai kontrolētu pemphigus, nepieciešama visa ķermeņa (sistēmiska) terapija, un tā jāuzsāk pēc iespējas ātrāk. Sistēmiskā ārstēšana ietver:
- Pretiekaisuma līdzeklis, ko sauc par dapsonu
- Kortikosteroīdi
- Zāles saturošas zāles
- Zāles, kas nomāc imūnsistēmu (piemēram, azatioprīns, metotreksāts, ciklosporīns, ciklofosfamīds, mikofenolāta mofetils vai rituksimabs)
Antibiotikas var lietot infekcijas ārstēšanai vai novēršanai. Reizēm tiek lietots intravenozs imūnglobulīns (IVIg).
Plazmaferēzi var lietot kopā ar sistēmiskām zālēm, lai samazinātu antivielu daudzumu asinīs. Plazmafereze ir process, kurā antivielas saturošā plazma tiek izvadīta no asinīm un aizvietota ar intravenoziem šķidrumiem vai ziedoto plazmu.
Čūlu un blisteru ārstēšana ietver nomierinošus vai žāvējošus losjonus, mitrus mērces vai līdzīgus pasākumus.
Outlook (prognoze)
Bez ārstēšanas šis stāvoklis var apdraudēt dzīvību. Smaga infekcija ir biežākais nāves cēlonis.
Ārstēšanas laikā traucējumi ir hroniski. Ārstēšanas blakusparādības var būt smagas vai traucējošas.
Iespējamās komplikācijas
PV komplikācijas ietver:
- Sekundārās ādas infekcijas
- Smaga dehidratācija
- Zāļu blakusparādības
- Infekcijas izplatīšanās asinsritē (sepse)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Jūsu veselības aprūpes sniedzējam jāizpēta visi neizskaidrojamie blisteri.
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja esat saņēmis PV, un Jums rodas kāds no šiem simptomiem:
- Drebuļi
- Drudzis
- Vispārēja slikta sajūta
- Asins sāpes
- Muskuļu sāpes
- Jauni blisteri vai čūlas
Attēli
Pemphigus vulgaris uz muguras
Pemphigus vulgaris - bojājumi mutē
Atsauces
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatoloģija. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 29. nodaļa.
Habif TP. Vesikālās un bullouss slimības. In: Habif TP, ed. Klīniskā dermatoloģija. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 16. nodaļa.
James WD, Berger TG, Elston DM. Hroniskas čūlas dermatozes. In: James WD, Berger TG, Elston DM, red. Andreja ādas slimības. 12. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 21. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/24/2018
Atjaunina: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Dermatoloģisko slimību centrs, Atlanta, GA. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.