Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Atbalsta grupas
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 4/30/2018
Vairāku sistēmu atrofija - smadzeņu apakštips (MSA-C) ir reta slimība, kas izraisa smagu smadzeņu zonu, tieši virs muguras smadzeņu, sarukt (atrofija). MSA-C pazīstams kā olivopontocerebellar atrofija (OPCA).
Cēloņi
MSA-C var nodot caur ģimenēm (mantota forma). Tas var ietekmēt arī cilvēkus bez zināmas ģimenes vēstures (sporādiska forma).
Pētnieki ir identificējuši dažus gēnus, kas ir iesaistīti šī stāvokļa mantojumā.
MSA-C cēlonis cilvēkiem ar sporādisku formu nav zināms. Slimība pamazām pasliktinās (ir progresīva).
MSA-C ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Vidējais sākuma vecums ir 54 gadi.
Simptomi
MSA-C simptomi sāk sākties jaunākā vecumā cilvēkiem ar iedzimtu formu. Galvenais simptoms ir neveiklība (ataksija), kas lēnām pasliktinās. Var rasties arī problēmas ar līdzsvaru, runas slāpēšanu un staigāšanas grūtībām.
Citi simptomi var būt:
- Nenormālas acu kustības
- Nenormālas kustības
- Zarnu vai urīnpūšļa problēmas
- Grūtības rīšana
- Aukstas rokas un kājas
- Gaišums, stāvot
- Galvassāpes stāvot, kas tiek atbrīvota, gulējot
- Muskuļu stīvums vai stingrība, spazmas, trīce
- Nervu bojājumi (neiropātija)
- Problēmas runas un gulēšanas dēļ balss auklu spazmu dēļ
- Seksuālās funkcijas problēmas
- Nenormāla svīšana
Eksāmeni un testi
Lai veiktu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga medicīniskā un nervu sistēmas pārbaude, kā arī simptomi un ģimenes vēsture.
Ir ģenētiskie testi, lai meklētu traucējumu cēloņus. Taču daudzos gadījumos nav pieejams īpašs tests. Smadzeņu MRI var izpausties ietekmēto smadzeņu struktūru lielumā, jo īpaši, ja slimība pasliktinās. Bet ir iespējams, ka slimība ir normāla un ir normāla MRI.
Lai izslēgtu citus apstākļus, var veikt citus testus, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET). Tie var ietvert rīšanas pētījumus, lai noskaidrotu, vai persona var droši norīt pārtiku un šķidrumu.
Ārstēšana
OPCA nav specifiskas ārstēšanas vai ārstēšanas. Mērķis ir ārstēt simptomus un novērst komplikācijas. Tas var ietvert:
- Trīce, piemēram, Parkinsona slimības zāles
- Runa, profesionālā un fiziskā terapija
- Veidi, kā novērst aizrīšanos
- Staigāšanas palīglīdzekļi, kas palīdz līdzsvarot un novērst kritienus
Atbalsta grupas
Šādas grupas var sniegt vairāk informācijas par MSA-C:
- Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- Nacionālā reto slimību organizācija - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
Outlook (prognoze)
MSA-C lēnām pasliktinās, un nav izārstēt. Izredzes parasti ir sliktas. Bet tas var būt gadi, pirms kāds ir ļoti invalīds.
Iespējamās komplikācijas
MSA-C komplikācijas ietver:
- Aizrīšanās
- Infekcija no ēdiena ieelpošanas plaušās (aspirācijas pneimonija)
- Bojājumi no kritieniem
- Uzturvērtības problēmas rīšanas grūtību dēļ
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Ja Jums ir kādi MSA-C simptomi, zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam. Jums būs jāredz neirologs. Tas ir ārsts, kas ārstē nervu sistēmas problēmas.
Alternatīvie vārdi
MSA-C; Smadzeņu daudzkārtējas sistēmas atrofija; Olivopontocerebellārā atrofija; OPCA; Olivopontocerebellārā deģenerācija
Attēli
Centrālā nervu sistēma un perifēro nervu sistēma
Atsauces
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Atjauninājums par vairāku sistēmu atrofijas smadzeņu apakštipu. Cerebellum Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
Jancovic J. Parkinsona slimība un citi kustību traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 96. nodaļa.
Ma MJ. Neirodeģeneratīvo traucējumu biopsijas patoloģija pieaugušajiem. In: Perry A, Brat DJ, red. Praktiskā ķirurģiskā neiropātija: diagnostikas pieeja. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: 27. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 4/30/2018
Atjaunina: Amit M. Shelat, DO, FACP, apmeklē neirologu un klīniskās neiroloģijas docents, SUNY Stony Brook, Medicīnas skola, Stony Brook, NY. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.