Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Atbalsta grupas
- Outlook (prognoze)
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/27/2018
Frontotemporālā demence (FTD) ir reta demences forma, kas ir līdzīga Alcheimera slimībai, izņemot to, ka tā mēdz ietekmēt tikai dažas smadzeņu zonas.
Cēloņi
Cilvēkiem, kuriem ir FTD, ir bojātas smadzeņu šūnu nervu šūnas, kurās ir nenormālas vielas (ko sauc par tangles, Pick iestādes un Pick šūnas un tau proteīni).
Precīzs nenormālo vielu cēlonis nav zināms. Ir atrasti daudzi dažādi patoloģiski gēni, kas var izraisīt FTD. Daži FTD gadījumi tiek nodoti caur ģimenēm.
FTD ir reta. Tas var notikt cilvēkiem, kas ir jauni par 20 gadiem. Bet tas parasti sākas vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Vidējais vecums, kad tas sākas, ir 54 gadi.
Simptomi
Slimība pasliktinās lēni. Audu daļas smadzeņu daļās laika gaitā sarūk. Simptomi, piemēram, uzvedības izmaiņas, runas grūtības un problēmas, domāšana notiek lēni un pasliktinās.
Agrīnās personības izmaiņas var palīdzēt ārstiem pastāstīt FTD, izņemot Alzheimer slimību. (Atmiņas zudums bieži ir galvenais un agrākais Alcheimera slimības simptoms.)
Cilvēki ar FTD mēdz rīkoties nepareizi dažādos sociālajos apstākļos. Uzvedības izmaiņas turpina pasliktināties un bieži vien ir viens no visvairāk traucējošajiem slimības simptomiem. Dažām personām ir grūtāk pieņemt lēmumus, sarežģītus uzdevumus vai valodu (grūtības atrast vai saprast vārdus vai rakstīt).
Vispārējie simptomi ir šādi:
AIZLIEGTĀS IZMAIŅAS:
- Nav iespējams saglabāt darbu
- Kompulsīvā uzvedība
- Nepiemērota rīcība
- Nespēja darboties vai mijiedarboties sociālā vai personīgā situācijā
- Problēmas ar personīgo higiēnu
- Atkārtota uzvedība
- Izstāšanās no sociālās mijiedarbības
EMOTIONĀLĀS IZMAIŅAS
- Pēkšņas garastāvokļa izmaiņas
- Samazināta interese par ikdienas dzīvi
- Nespēja atpazīt uzvedības izmaiņas
- Nespēja parādīt emocionālu siltumu, bažas, empātiju, līdzjūtību
- Nepiemērots noskaņojums
- Neuztraucoties par notikumiem vai vidi
VALODAS IZMAIŅAS
- Nevar runāt (mutisms)
- Samazināta spēja lasīt vai rakstīt
- Grūtības atrast vārdu
- Grūtības runas vai runas izpratne (afāzija)
- Atkārtojot kaut ko, kas viņiem runāts (eholālija)
- Samazinās vārdu krājums
- Vāja, nekoordinēta runas skaņa
NERVOUS SISTĒMAS PROBLĒMAS
- Palielināts muskuļu tonuss (stingrība)
- Atmiņas zudums, kas pasliktinās
- Kustības / koordinācijas grūtības (apraxia)
- Vājums
CITAS PROBLĒMAS
- Urīna nesaturēšana
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs jautās par slimības vēsturi un simptomiem.
Testus var pasūtīt, lai palīdzētu izslēgt citus demences cēloņus, tai skaitā demenci, ko izraisa vielmaiņas cēloņi. FTD diagnosticē, pamatojoties uz simptomiem un testu rezultātiem, tostarp:
- Prāta un uzvedības novērtējums (neiropsiholoģiskais novērtējums)
- Smadzeņu MRI
- Elektroencefalogramma (EEG)
- Smadzeņu un nervu sistēmas izmeklēšana (neiroloģiskā izmeklēšana)
- Šķidruma pārbaude ap centrālo nervu sistēmu (cerebrospinālais šķidrums) pēc jostas punkcijas
- Galvas CT skenēšana
- Sensācijas, domāšanas un domāšanas testi (kognitīvā funkcija) un motora funkcija
- Jaunākas metodes, kas pārbauda smadzeņu vielmaiņu vai proteīnu nogulsnes, var labāk ļaut precīzāk diagnosticēt nākotni
Smadzeņu biopsija ir vienīgais tests, kas var apstiprināt diagnozi.
Ārstēšana
FTD nav specifiskas ārstēšanas. Zāles var palīdzēt pārvaldīt garastāvokļa svārstības.
Dažreiz cilvēki ar FTD lieto tās pašas zāles, ko lieto citu veidu demences ārstēšanai.
Dažos gadījumos medikamentu pārtraukšana vai mainīšana, kas pasliktina sajaukšanos vai kas nav nepieciešama, var uzlabot domāšanu un citas garīgās funkcijas. Zāles ietver:
- Pretsāpju līdzekļi
- Antikolinergiski līdzekļi
- Centrālās nervu sistēmas nomācošie
- Cimetidīns
- Lidokains
Ir svarīgi ārstēt visus traucējumus, kas var radīt neskaidrības. Tie ietver:
- Anēmija
- Samazināts skābekļa (hipoksijas) līmenis
- Sirdskaite
- Augsts oglekļa dioksīda līmenis
- Infekcijas
- Nieru mazspēja
- Aknu mazspēja
- Uzturvērtības traucējumi
- Vairogdziedzera darbības traucējumi
- Garastāvokļa traucējumi, piemēram, depresija
Zāles var būt nepieciešamas, lai kontrolētu agresīvu, bīstamu vai satraukumu.
Uzvedības maiņa var palīdzēt dažiem cilvēkiem kontrolēt nepieņemamu vai bīstamu rīcību. Tas nozīmē atlīdzību par atbilstošu vai pozitīvu uzvedību un nepiemērotas uzvedības ignorēšanu (ja tas ir droši).
Sarunu terapija (psihoterapija) ne vienmēr darbojas. Tas ir tāpēc, ka tas var izraisīt turpmāku neskaidrību vai dezorientāciju.
Reālisma orientācija, kas pastiprina vides un citus norādījumus, var palīdzēt samazināt dezorientāciju.
Atkarībā no slimības simptomiem un smaguma pakāpes var būt nepieciešama personīgās higiēnas un pašaprūpes uzraudzība un palīdzība. Galu galā var būt nepieciešama 24 stundu aprūpe un uzraudzība mājās vai īpašā objektā. Ģimenes konsultēšana var palīdzēt personai tikt galā ar izmaiņām mājās.
Aprūpe var ietvert:
- Pieaugušo aizsardzības pakalpojumi
- Kopienas resursi
- Homemakers
- Apmeklējot medmāsas vai palīgus
- Brīvprātīgo pakalpojumi
Cilvēkiem ar FTD un viņu ģimenei var būt nepieciešams savlaicīgi meklēt juridiskas konsultācijas slimības gaitā. Iepriekšējas aprūpes direktīva, pilnvaras un citas juridiskas darbības var atvieglot lēmumu pieņemšanu par personas aprūpi ar FTD.
Atbalsta grupas
Dažām kopienām var būt atbalsta grupas, piemēram, Alcheimera slimība un vecāka gadagājuma cilvēku aprūpe.
Outlook (prognoze)
Traucējumi ātri un nepārtraukti kļūst sliktāki. Slimības gaitā persona kļūst pilnīgi izslēgta.
FTD parasti izraisa nāvi 8 līdz 10 gadu laikā, parasti no infekcijas, vai dažreiz tāpēc, ka ķermeņa sistēmas neizdodas.
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Ja garīgās funkcijas pasliktinās, zvaniet uz savu pakalpojumu sniedzēju vai dodieties uz neatliekamās palīdzības dienestu.
Profilakse
Nav zināms profilakses.
Alternatīvie vārdi
Semantiskā demence; Demence - semantiskā; Frontotemporālā demence; FTD; Arnolda Pika slimība; Pick slimība; 3R tauopātija
Attēli
Centrālā nervu sistēma un perifēro nervu sistēma
Smadzenes
Smadzenes un nervu sistēma
Atsauces
Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporālā demence. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer slimība un citas demences. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/27/2018
Atjaunināja: Joseph V. Campellone, MD, Neiroloģijas katedra, Coopera medicīnas skola Rowan universitātē, Camden, NJ. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.