Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 10/26/2017
Hiperkalēmiska periodiska paralīze (hiperspēja) ir traucējums, kas izraisa dažkārt muskuļu vājuma epizodes un dažreiz augstāku kālija līmeni asinīs. Augsta kālija līmeņa medicīniskais nosaukums ir hiperkalēmija.
HyperPP ir viena no ģenētisko traucējumu grupām, kas ietver hipokalēmisku periodisku paralīzi un tirotoksisku periodisku paralīzi.
Cēloņi
HyperPP ir iedzimta. Tas nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī. Vairumā gadījumu tā tiek nodota caur ģimenēm (mantojums) kā autosomālu dominējošu traucējumu. Citiem vārdiem sakot, tikai vienam no vecākiem, lai bērns varētu tikt skarts, bērnam jāpārsūta ar šo stāvokli saistītais gēns.
Reizēm stāvoklis var būt ģenētiskas problēmas rezultāts, kas nav iedzimta.
Tiek uzskatīts, ka traucējumi ir saistīti ar problēmām, ar kādām organisms kontrolē nātrija un kālija līmeni šūnās.
Riska faktori ietver citu ģimenes locekļu ar periodisku paralīzi. Tas vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.
Simptomi
Simptomi ir muskuļu vājuma uzbrukumi vai muskuļu kustības zudums (paralīze), kas nāk un iet. Starp uzbrukumiem ir normāls muskuļu spēks.
Uzbrukumi parasti sākas bērnībā. Cik bieži notiek uzbrukumi. Dažiem cilvēkiem dienā ir vairāki uzbrukumi. Tās parasti nav pietiekami smagas, lai ārstētu. Dažiem cilvēkiem ir bijusi saistīta ar miotoni, kurā pēc lietošanas viņi nevar nekavējoties atpūsties.
Vājums vai paralīze:
- Visbiežāk notiek pleciem, mugurai un gurniem
- Var attiekties arī uz rokām un kājām, bet neietekmē acu un muskuļu muskuļus, kas veicina elpošanu un rīšanu
- Visbiežāk notiek pēc atpūtas vai nodarbošanās
- Var rasties pēc pamošanās
- Notiek ieslēgšana un izslēgšana
- Parasti ilgst 15 minūtes līdz 1 stunda, bet var ilgt visu dienu
Ieslēdzējiem var būt:
- Ēšana augstas ogļhidrātu maltītes
- Atpūta pēc treniņa
- Aukstuma iedarbība
- Izlaist maltītes
- Ēšana ar kāliju bagātu pārtiku vai zāļu, kas satur kāliju, lietošana
- Stress
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs var aizdomās par hiperspēku, pamatojoties uz slimības ģimenes vēsturi. Citi traucējumi, kas saistīti ar traucējumiem, ir muskuļu vājuma simptomi, kas nāk un iet ar normālu vai augstu kālija testa rezultātu.
Starp uzbrukumiem fiziskā pārbaude neko nenorāda. Uzbrukumu laikā un starp tiem kālija līmenis asinīs var būt normāls vai augsts.
Uzbrukuma laikā muskuļu refleksi ir samazinājušies vai nav. Un muskuļi iet mīksti, nevis paliek stīvi. Muskuļu grupas pie ķermeņa, piemēram, pleciem un gurniem, ir biežāk iesaistītas nekā rokas un kājas.
Veicamie testi ietver:
- Elektrokardiogramma (EKG), kas uzbrukumu laikā var būt nenormāla
- Electromyography (EMG), kas parasti ir normāls starp uzbrukumiem un patoloģiskiem uzbrukumu laikā
- Muskuļu biopsija, kas var izraisīt novirzes
Lai izslēgtu citus iemeslus, var uzdot citus testus.
Ārstēšana
Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un novērst turpmākus uzbrukumus.
Uzbrukumi reti ir pietiekami smagi, lai pieprasītu ārkārtas aprūpi. Bet uzbrukumiem, kuriem nepieciešama neatliekama ārstēšana, var rasties neregulāri sirdsdarbība (sirds aritmijas). Ar atkārtotiem uzbrukumiem muskuļu vājums var pasliktināties, tāpēc ārstēšana, lai novērstu uzbrukumus, jāveic pēc iespējas ātrāk.
Glukoze vai citi ogļhidrāti (cukuri), kas ievadīti uzbrukuma laikā, var samazināt simptomu smagumu. Lai pārtrauktu pēkšņus uzbrukumus, var būt nepieciešams ievadīt kalciju vai diurētiskos līdzekļus (ūdens tabletes).
Outlook (prognoze)
Dažreiz uzbrukumi izzūd vēlāk dzīvē. Bet atkārtoti uzbrukumi var izraisīt pastāvīgu muskuļu vājumu.
HyperPP labi reaģē uz ārstēšanu. Ārstēšana var novērst progresējošu muskuļu vājumu un var pat novērst to.
Iespējamās komplikācijas
Veselības problēmas, kas var rasties hiperspēkā, ietver:
- Nierakmeņi (blakusparādība medikamentam, ko lieto stāvokļa ārstēšanai)
- Neregulāra sirdsdarbība
- Muskuļu vājums, kas lēnām turpina pasliktināties
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir muskuļu vājums, kas nāk un iet, īpaši jums ir ģimenes locekļi, kuriem ir periodiska paralīze.
Dodieties uz neatliekamās palīdzības dienestu vai zvaniet uz vietējo avārijas dienestu izsaukšanas numuru (piemēram, 911), ja esat vājš vai ir apgrūtināta elpošana, runāšana vai rīšana.
Profilakse
Daudzos gadījumos zāles acetazolamīdam un tiazīdiem novērš uzbrukumus. Zems kālija, augsts ogļhidrātu daudzums un viegls vingrinājums var palīdzēt novērst uzbrukumus. Var palīdzēt arī izvairīties no badošanās, smagas darbības vai aukstuma.
Alternatīvie vārdi
Periodiska paralīze - hiperkalēmija; Ģimenes hiperkalēmiska periodiska paralīze; HyperKPP; HyperPP; Gamstorpas slimība; Kālija jutīga periodiska paralīze
Attēli
Muskuļu atrofija
Atsauces
Amato AA. Skeleta muskuļu traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 110. nodaļa.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanopātijas: nervu sistēmas epizodiski un elektriski traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, red. Bradlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 99. nodaļa.
Moxley RT, Heatwole C. Kanāliopātijas: miotiskie traucējumi un periodiska paralīze. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al., Eds. Swaiman pediatrijas neiroloģija: principi un prakse. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 151. nodaļa.
Tilton AH. Akūtas neiromuskulāras slimības un traucējumi. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, red. Bērnu kritiskā aprūpe. 5. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 71. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 10/26/2017
Atjaunināja: Walead Latif, MD, nefrologs un klīniskais asociētais profesors, Rutgers medicīnas skola, Ņūarka, NJ. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.