Saturs
- Pārskats
- Raksturlielumi
- Izdzīvošanas līmenis
- Pazīmes un simptomi
- Transformācijas riska faktori
- Ārstēšana un prognoze
- Nākotnes pētījumi
RS attiecas uz augstas pakāpes ne-Hodžkina limfomas attīstību personai, kurai ir hroniska limfoleikoze (CLL) / maza limfocītu limfoma (SLL). Ir zināmi arī citi RS varianti, piemēram, transformācija uz Hodžkina limfomu. Seko šo terminu un to nozīmes skaidrojums.
Pārskats
RS attīstās cilvēkam, kuram jau ir leikocītu vēzis. Šim pirmajam vēzim ir divi dažādi nosaukumi, atkarībā no tā, kurā ķermeņa vietā vēzis tiek atrasts: To sauc par CLL, ja vēzis galvenokārt atrodas asinīs un kaulu smadzenēs, un SLL, ja to galvenokārt atrod limfmezglos. CLL tiek izmantots, lai atsauktos uz abiem šī raksta nosacījumiem.
Ne visiem ar CLL attīstās Rihtera sindroms
RS attīstība cilvēkiem ar CLL ir salīdzinoši reta parādība. 2016. gadā publicētie aprēķini liecina, ka Rihtera transformācija notiek tikai aptuveni 5 procentiem pacientu ar CLL. Citi avoti min diapazonu no 2 līdz 10 procentiem. Ja RS patiešām notiek ar jums, ir ļoti neparasti, ka tas notiks vienlaikus ar CLL diagnosticēšanu. Cilvēki, kuriem RS attīstās no CLL, parasti to dara vairākus gadus pēc CLL diagnozes.
Jaunais vēzis parasti izturas agresīvi
Jauns vēzis rodas, ja persona ar CLL turpina attīstīties tā sauktajā transformācijā, visbiežāk līdz augstas pakāpes ne-Hodžkina limfomai (NHL). "Augsta pakāpe" nozīmē, ka vēzis mēdz augt straujāk un būt agresīvāks. Limfoma ir limfocītu balto asins šūnu vēzis.
Saskaņā ar vienu pētījumu, apmēram 90 procenti no CLL transformācijām ir NHL veids, ko sauc par difūzu lielu B šūnu limfomu, bet apmēram 10 procenti pārveidojas par Hodžkina limfomu. Tādā gadījumā to faktiski sauc par "Riktera sindroma (HvRS) Hodžkina variantu", un nav skaidrs, vai prognoze atšķiras no Hodžkina limfomas. Iespējamas arī citas CLL transformācijas.
Kāpēc to sauc par Rihtera sindromu?
Ņujorkas patologs Moriss N. Rihters pirmo reizi aprakstīja sindromu 1928. gadā. Viņš rakstīja par 46 gadus vecu kuģu ierēdni, kurš tika ievietots slimnīcā un kuram bija pakāpeniska lejupvērsta gaita, kas noveda pie nāves. Autopsijas analīzē viņš noteica, ka agrāk ir bijis kāds ļaundabīgs audzējs, bet no tā, šķiet, ir izveidojies jauns ļaundabīgais audzējs, kas straujāk aug un aizskar un iznīcina audus, kas bija vecais CLL.
Viņš teoretizēja, ka CLL pastāvēja daudz ilgāk, nekā kāds zināja par šo pacientu, rakstot arī par abiem vēža veidiem vai bojājumiem, norādot: “Iespējams, ka viena no bojājumiem attīstība bija atkarīga no otra klātbūtnes. . ”
Raksturlielumi
Cilvēkiem ar RS attīstās agresīva slimība ar strauji palielinošiem limfmezgliem, liesas un aknu palielināšanos un paaugstinātu marķiera līmeni asinīs, kas pazīstams kā seruma laktāta dehidrogenāze.
Izdzīvošanas līmenis
Tāpat kā visu limfomu gadījumā, izdzīvošanas statistiku var būt grūti interpretēt. Atsevišķi pacienti pirms viņu diagnozes atšķiras ar vispārējo veselību un izturību. Turklāt pat divi vēži ar vienādu attieksmi pret dažādiem indivīdiem var izturēties ļoti atšķirīgi. Ar RS tomēr jaunais vēzis ir agresīvāks. Dažiem cilvēkiem ar RS ir ziņots par izdzīvošanu, statistiski vidēji mazāk nekā 10 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr daži pētījumi ir parādījuši 17 mēnešu vidējo izdzīvošanu, un citi cilvēki ar RS var dzīvot ilgāk; cilmes šūnu transplantācija var piedāvāt iespēju ilgstoši izdzīvot.
Pazīmes un simptomi
Ja jūsu CLL ir pārveidojusies par difūzu lielu B šūnu limfomu, jūs pamanīsit izteiktu simptomu pasliktināšanos. RS īpašības ietver strauju audzēja augšanu ar vai bez ekstranodālas iesaistīšanās, tas ir, jauni izaugumi var aprobežoties tikai ar limfmezgliem vai vēzis var ietvert citus orgānus, nevis limfmezglus, piemēram, liesu un aknas.
Jums var rasties:
- Strauji palielinās limfmezgli
- Diskomforts vēderā, kas saistīts ar palielinātu liesu un aknām, ko sauc par hepatosplenomegāliju
- Zema sarkano asins šūnu skaita (anēmijas) simptomi, piemēram, papildu noguruma sajūta, bāla āda, elpas trūkums
- Zema trombocītu skaita (trombocitopēnijas) simptomi, piemēram, viegli sasitumi un neizskaidrojama asiņošana
- Ekstranodālas iesaistīšanās pazīmes, tostarp neparastas vietas, piemēram, smadzenes, āda, kuņģa-zarnu trakta sistēma, āda un plaušas
Transformācijas riska faktori
RS attīstības risks no CLL nav saistīts ar leikēmijas stadiju, ilgumu vai ilgstošu atbildes reakciju uz saņemto terapiju. Faktiski zinātnieki pilnībā neizprot, kas patiesībā izraisa transformāciju.
Vecākajos pētījumos ir aprakstīts, ka dažiem pacientiem, kuru CLL šūnās ir īpašs marķieris, ko sauc par ZAP-70, var būt paaugstināts transformācijas risks. TP53 traucējumi un c-MYC patoloģijas ir visizplatītākie ģenētiskie bojājumi, kas saistīti ar Rihtera transformāciju. Retāk , NOTCH1 mutācijas ir aprakstītas arī pacientiem ar Rihtera transformāciju. Mayo klīnikas pētnieku 2020. gada martā publicētajā pētījumā Rihtera transformācijas diagnozes vidējais vecums bija 69 gadi, savukārt lielākā daļa pacientu (72,5%) bija vīrieši. Šajā sērijā pacientiem ar Rihtera transformāciju, kuri iepriekš netika ārstēti ar HLL, kopējā dzīvildze bija ievērojami labāka, un vidējā dzīvildze bija aptuveni četri gadi.
Vēl viena teorija ir tāda, ka transformāciju izraisa ilgstošs laiks ar nomāktu imūnsistēmu no CLL. Citu veidu pacientiem, kuriem ilgstoši ir samazinājusies imūnā funkcija, piemēram, HIV vai cilvēkiem, kuriem veikta orgānu transplantācija, palielinās arī NHL attīstības risks.
Lai kāds būtu gadījums, nešķiet, ka kaut ko varat darīt, lai izraisītu vai novērstu jūsu CLL pārveidošanos.
Ārstēšana un prognoze
RS ārstēšana parasti ietver ķīmijterapijas protokolus, kurus parasti lieto NHL. Šie režīmi parasti ir radījuši apmēram 30 procentus atbildes reakcijas. Diemžēl vidējā dzīvildze, lietojot regulāru ķīmijterapiju, ir mazāk nekā sešus mēnešus pēc RS transformācijas. Tomēr klīniskajos pētījumos pastāvīgi tiek izmēģinātas jaunas terapijas un kombinācijas.
Pašlaik Rihtera transformācijas ārstēšana ar difūzu lielu B šūnu limfomu sastāv no kombinētas ķīmijterapijas un rituksimaba. Ja CHAT ķīmijterapijai pievienoja ofatumumabu - monoklonālu antivielu, kas vērsta uz unikālu B limfocītu tagu, CHOP ķīmijterapija noveda pie 46% reakcijas. Tomēr diemžēl tika konstatēts ievērojams skaits nopietnu nevēlamu notikumu, un tāpēc šo līdzekli pašlaik regulāri neiesaka. Lielākajai daļai pacientu, kas ir transplantāta kandidāti, pēc pirmās remisijas ir ieteicama nemieloablatīva alogēnu hematopoētisko šūnu transplantācija.
Dažos mazākos pētījumos ir apskatīta cilmes šūnu transplantācijas izmantošana šīs populācijas ārstēšanai. Lielākā daļa pacientu šajos pētījumos bija saņēmuši daudz iepriekšējas ķīmijterapijas. No pārbaudītajiem cilmes šūnu transplantācijas veidiem nemieloablatīvai transplantācijai bija mazāka toksicitāte, labāka transplantācija un remisijas iespēja. Būs nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noskaidrotu, vai tas ir reāls risinājums RS pacientiem.
Nākotnes pētījumi
Lai uzlabotu izdzīvošanu pacientiem ar RS, zinātniekiem jāgūst labāka izpratne par to, kas izraisa transformāciju no CLL. Iegūstot vairāk informācijas par RS šūnu līmenī, pret šīm specifiskajām novirzēm varētu izstrādāt mērķtiecīgākas terapijas. Tomēr eksperti brīdina, ka, tā kā ar RS ir saistītas vairākas sarežģītas molekulāras izmaiņas, iespējams, ka nekad nebūs viena mērķtiecīga "universāla" ārstēšana un ka, iespējams, jebkurš no šiem medikamentiem būs jāapvieno ar regulāru ķīmijterapiju. labākais efekts. Kad zinātnieki atklāj RS cēloņus, viņi redz, ka RS nav viens vienots vai konsekvents process.
Pa to laiku pacienti, kuriem CLL ir pārveidojies par RS, tiek aicināti iesaistīties klīniskajos pētījumos, cenšoties uzlabot ārstēšanas iespējas un pašreizējo standartu rezultātus.